椎基底动脉供血不足 - 症状

患者主诉系统性或非系统性头晕发作，并伴有平衡障碍。症状还包括恶心呕吐、耳鸣和听力损失。头晕发作通常具有复发性，并伴有血压波动、头部转动和倾斜以及压力。

椎基底动脉循环功能不全引起的前庭功能障碍表现为周围耳蜗前庭综合征的多种临床表现。系统性旋转性眩晕发作是其特征性表现，常见于老年患者，伴有动脉高血压和动脉粥样硬化，也常见于年轻患者，伴有植物性血管性肌张力障碍；发作时常伴有急性单侧感音神经性听力损失，表现为内耳梗塞。眩晕发作可单独发生，也可与其他耳神经系统症状和听力损失合并发生，有时甚至可伴有梅尼埃病发作。

该疾病的发作特征是全身性急性眩晕，伴有恶心、呕吐、失衡，有时还会出现短暂的意识丧失。眩晕发作前，部分患者会注意到出现噪音和听力损失，通常一侧听力损失更为明显；在某些情况下，听力损失并不明显，患者通常将其描述为言语清晰度受损。眩晕复发与血压升高或波动、头部和身体转动以及体位改变有关。

通过对观察结果和文献数据的分析，我们得出结论：周围耳蜗前庭综合征的形成存在解剖学和生理学先决条件，包括椎动脉异常，例如直径不对称、右侧或左侧椎动脉发育不全以及后交通动脉缺失。

根据研究头部主要动脉血流的超声方法（超声多普勒、双功能扫描、经颅多普勒和磁共振血管造影），椎动脉的结构变化以变形（通常是单侧）、发育不全以及个别病例的狭窄和闭塞为特征。这些动脉结构的改变会导致椎基底动脉系统慢性血流不足。

相当多的病例还会出现颈内动脉的变形和狭窄，这表明在动脉高血压患者中，椎动脉和颈内动脉病变的组合频率较高。双侧颈内动脉病变（闭塞和严重狭窄）的患者，前庭功能障碍伴有轻度听力障碍（耳内噪音和充血），是颈动脉盆腔病变的唯一临床表现。

由于血管源性前庭功能障碍患者常合并高血压、动脉粥样硬化，因此研究其血压及中枢血流动力学状态具有重要意义。

周围性耳蜗前庭综合征患者最常见的症状是“轻度”动脉高血压，中枢血流动力学相对稳定；同时，观察到每搏输出量和每分钟血流量减少，这导致椎基底动脉系统循环功能不全。

椎基底动脉血管功能不全导致的耳蜗前庭疾病。

病因和发病机制。椎基底动脉供血不足的病因包括颈椎关节病和骨软骨病、病理性椎动脉迂曲、环路形成、压迫、动脉粥样硬化性狭窄、颈椎横突开口处的骨赘刺激椎动脉交感神经丛等。所有这些因素最终导致椎动脉退行性变和血栓栓塞，以及基底动脉终末血管（包括迷路动脉分支）的反射性痉挛。上述因素是导致椎间盘缺血现象和一系列耳蜗前庭疾病的原因，其临床表现与梅尼埃综合征相似。

迷路血管椎综合征有以下临床表现：

1. 具有不明确的主观症状的擦除形式，其特征是听力损失（单侧或双侧）逐年逐渐增加，首先出现周围型然后是中枢型的迷路间不对称，前庭器官对加速度和视动刺激的敏感性增加；随着时间的推移，这种形式发展为自发性前庭危象和椎基底动脉血管功能不全的神经系统阶段；
2. 频繁突发梅尼埃病样危象，在没有任何耳蜗前庭疾病的情况下发生；逐渐地，以这种形式，单侧或双侧听力损失以声音感知受损和功能减退的形式出现，伴随前庭器官的迷路间不对称；
3. 突然出现空间失调，并伴有短暂的意识模糊、失去平衡和不可预测的跌倒；
4. 持续的、长时间的前庭危机（从几个小时到几天），伴有林荫道或间脑疾病。

迷路血管椎体综合征的症状取决于其类型。潜伏期患者在工作结束后会出现耳鸣、轻微的定向性（全身性）头晕、下楼梯或急转头部时失去平衡。在疾病的早期阶段，当血管张力障碍仅影响内耳结构，脑干的血液供应得到补偿时，患者会出现代偿性适应过程，休息两三天后即可恢复。当血管疾病扩散到包含听觉和前庭中枢的脑干时，耳蜗和前庭失代偿开始出现，疾病进入持续性迷路功能障碍和短暂性神经系统症状的阶段。在此阶段，除了诱发性前庭测试发现迷路间不对称外，还会出现单侧周围型听觉减退，然后是中枢型听觉减退，并不断进展，最后影响到另一只耳朵。

持续性、长期性前庭功能障碍发作不仅是由椎基底动脉系统血管张力障碍危象引起的，也是由耳迷路逐渐发生的器质性变化引起的，类似于梅尼埃病II期和III期（膜状迷路纤维化、内淋巴腔狭窄直至完全破坏、血管带退化等）的病变，导致迷路慢性不可逆性积水及其毛细胞（受体细胞）退化。两种众所周知的综合征与颈椎损伤有关——Barre综合征和Lieou综合征。

Barre-Lieou 综合征被定义为伴随颈椎骨软骨病和颈椎变形性脊椎病发生的神经血管症状复合体：头痛（通常发生在枕骨区域）、头晕、站立和行走时失去平衡、耳部噪音和疼痛、视觉和调节障碍、眼部神经痛、视网膜血管动脉假性病变、面部疼痛。

Bertschy-Roshen综合征是指上颈椎疾病患者出现的植物神经症状综合征：单侧阵发性头痛、面部感觉异常、耳鸣、闪光感、暗点、头部运动困难。上颈椎棘突触诊敏感。头部向一侧倾斜时，另一侧颈部疼痛加剧。X光片提示上颈椎骨软骨病、外伤或其他病变（例如结核性脊柱炎）。

迷路血管椎综合征的诊断基于颈椎X光检查、脑血管造影（REG）、脑血管多普勒超声检查以及必要时的头臂血管造影。患者的体格检查数据和主诉至关重要。绝大多数迷路血管椎综合征患者表示，转动头部时会出现或加剧头晕、恶心、乏力以及站立或行走不稳。此类患者在观看电影、电视节目或乘坐公共交通工具时会感到不适。他们无法忍受颠簸、饮酒或吸烟。前庭症状是诊断迷路血管椎综合征的首要因素。

头晕是最常见的症状，占80%-90%的病例。

颈部位置性眼球震颤通常发生在头部向后仰并转向椎动脉对侧时，此时可观察到更明显的病理变化。

运动协调性受损是椎基底动脉供血不足的典型症状之一，不仅取决于某个前庭器官的功能障碍，还取决于脑干、小脑和脊髓运动中枢缺血引起的前庭小脑脊髓协调性障碍。

迷路血管椎源性综合征的鉴别诊断非常复杂，因为与梅尼埃病不同，梅尼埃病通常以缺乏可见病因为特征，而椎源性迷路病变除了上述原因外，还可能基于许多颈部疾病，例如颈椎和脊髓损伤及其后果、颈椎骨软骨病和变形性脊柱关节病、颈肋、巨大颈突、结核性脊柱炎、脊柱关节风湿性病变、颈部交感神经节炎、颅骨、脑和脊髓的各种发育异常，例如 Arnold-Chiari 综合征（由脑异常引起的遗传性综合征：小脑和延髓向下移位，伴有脑脊液动力学障碍和脑积水 - 表现为闭塞性脑积水，小脑疾病共济失调和眼球震颤、脑干和脊髓受压体征（脑神经麻痹、复视、偏盲、强直性癫痫或癫痫样发作，常有颅骨和颈椎畸形）等。迷路血管椎体综合征、后颅窝、脑侧池和颞骨锥体的占位性病变等病理过程不应排除在鉴别诊断之外。慢性化脓性中耳炎也应考虑为慢性局限性迷路炎或迷路疾病的可能病因，也可能是伴有压迫综合征的囊性蛛网膜炎（MMU）。还需要考虑延髓空洞症、多发性硬化症、各种脑血管炎等疾病的存在，这些疾病常与非典型形式的“迷路病变”同时发生。

迷路血管椎综合征患者的治疗过程复杂，针对发病机制——旨在恢复内耳的正常血液供应；针对症状——旨在阻断受病理影响的神经结构产生的病理反射。治疗在神经科医院进行，由耳鼻喉科医师和听力学家监督。