中性粒细胞增加和减少的原因

中性粒细胞增多症（中性粒细胞增多症）是指中性粒细胞含量增高至8×10 ⁹ /升以上。有时，白细胞增多症反应会非常剧烈，并伴有血液中出现幼稚的造血细胞，直至原始粒细胞。在这种情况下，通常称为类白血病反应。

类白血病反应是一种反应性血液改变，其特征类似于白血病，表现为白细胞含量增高（超过50×10 ⁹ /升）或细胞形态改变。中性粒细胞增多（高达50×10 ⁹ /升），伴白细胞成分年轻化（不同程度左移，直至早幼粒细胞和原始粒细胞），可见于急性细菌性肺炎（尤其是大叶性肺炎）及其他重症感染、急性溶血。中性粒细胞型类白血病反应（伴或不伴白细胞增多）可见于恶性肿瘤（肾实质癌、乳腺癌和前列腺癌），尤其是多发性骨髓转移的肿瘤。血液病的鉴别诊断是根据红骨髓活检数据、白细胞碱性磷酸酶研究（在类白血病反应中碱性磷酸酶较高，在慢性粒细胞白血病中碱性磷酸酶较低）和血液学动态进行的。

中性粒细胞增多是任何化脓性疾病，尤其是脓毒症的主要客观诊断标准之一。已证实白细胞增多症越高，身体对感染的阳性反应越明显。外周血白细胞数量，尤其是在葡萄球菌性脓毒症中，可达60-70×10 ⁹ /l。有时白细胞反应呈波浪状。革兰氏阴性菌引起的脓毒症通常白细胞反应不太明显。在革兰氏阴性菌脓毒症中，白细胞增多至18×10 ⁹ /l会显著恶化疾病的预后。脓毒症中白细胞数量除了增加之外，也可能下降至3-4×10 ⁹ /l，这在革兰氏阴性菌脓毒症中更为常见。白细胞反应抑制最显著的病例见于脓毒症休克（2×10 ⁹ /升）。重症假单胞菌脓毒症伴脓毒症休克时，白细胞减少明显，可达1.6×10 ⁹ /升。肾衰竭患者也常出现中性粒细胞减少直至粒细胞缺乏症。

中性粒细胞减少症是指血液中中性粒细胞含量低于1.5×10 ⁹ /升。导致中性粒细胞减少症的主要病因列于表2-20。然而，在分析中性粒细胞减少症的病因时，有必要记住一些伴有血液中中性粒细胞数量减少的罕见疾病，其中一些列于下文。

科斯特曼中性粒细胞减少症是一种常染色体隐性遗传病，由集落刺激因子受体缺陷引起。该病的特征是严重的中性粒细胞减少症（中性粒细胞缺失或其含量不超过1-2%），并伴有各种感染，最初是身体上的脓疱 - 疖和痈，后来是反复发作的肺炎和肺脓肿。该病的症状出现在出生后1-3周，如果儿童在1岁内没有死亡，则感染过程的严重程度会有所降低，疾病会相对代偿。血液中白细胞总数通常在正常范围内（由于单核细胞和嗜酸性粒细胞数量增加），中性粒细胞减少非常严重，中性粒细胞含量低于0.5×10 ⁹ /升。

良性遗传性中性粒细胞减少症是一种家族性疾病，常无临床表现。大多数患者白细胞总数正常，中性粒细胞减少为中度（可达20-30%），其他血液参数正常。

周期性中性粒细胞减少症是一种以中性粒细胞周期性（通常间隔相当精确——从2-3周到2-3个月，每个患者都是个体）从血液中消失为特征的疾病。在“发作”之前，患者的血液成分正常，中性粒细胞消失时，单核细胞和嗜酸性粒细胞的含量增加。

伴随血液中中性粒细胞数量变化的疾病和状况

中性粒细胞增多症	中性粒细胞减少症
急性细菌感染： 局部性（脓肿、骨髓炎、急性阑尾炎、急性中耳炎、肺炎、急性肾盂肾炎、输卵管炎、化脓性和结核性脑膜炎、扁桃体炎、急性胆囊炎、血栓性静脉炎等）； 全身性（败血症、腹膜炎、脓胸、猩红热、霍乱等） 炎症或组织坏死：心肌梗塞、大面积烧伤、坏疽、迅速发展并伴有腐烂的恶性肿瘤、结节性多动脉炎、急性风湿热 外源性中毒：铅、蛇毒、疫苗、细菌毒素 内源性中毒：尿毒症、糖尿病性酸中毒、痛风、子痫、库欣综合征 药物 骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病、红血病） 急性出血	细菌感染（伤寒、副伤寒、土拉菌病、布鲁氏菌病、亚急性细菌性心内膜炎、粟粒性结核病） 病毒感染（传染性肝炎、流感、麻疹、风疹） 骨髓毒性作用和粒细胞生成抑制： 电离辐射 化学制剂（苯、苯胺等） 抗肿瘤药物（细胞抑制剂和免疫抑制剂） 维生素B12和叶酸缺乏 急性白血病 再生障碍性贫血 免疫性粒细胞缺乏症： 半抗原 (对药物过敏)； 自身免疫性（SLE、类风湿性关节炎、慢性淋巴细胞白血病）； 同种免疫（新生儿、输血后） 在器官内的重新分布和封存： 过敏性休克； 各种原因的脾肿大 遗传形式（周期性中性粒细胞减少症、家族性良性中性粒细胞减少症等）

粒细胞缺乏症是指外周血中粒细胞数量急剧减少直至完全消失，导致机体抵抗感染的能力下降，并引发细菌性并发症。根据发生机制，粒细胞缺乏症可分为骨髓毒性粒细胞缺乏症和免疫性粒细胞缺乏症。骨髓毒性粒细胞缺乏症是由细胞生长抑制因子作用引起的。其特征是白细胞减少症和血小板减少症同时存在，常伴有贫血（即全血细胞减少症）。免疫性粒细胞缺乏症主要分为两种类型：半抗原性粒细胞缺乏症、自身免疫性粒细胞缺乏症和同种免疫性粒细胞缺乏症。