自律神经失调的分类

没有什么比创建医学分类更困难了。这些分类必须有科学依据，方便执业医师使用，并遵循一定的原则。临床植物神经病学的特殊性加剧了一般性的困难，因为这些分类通常是各种疾病中出现的综合征。另一个困难是，我们不能借鉴前人的成果。国内外文献中，尚无关于植物神经病的详细完整的分类。本质上，通过讨论前人的著作，我们可以掌握一定的分类原则。在国内文献中，局部原则占主导地位：皮层、皮层下、间脑、干、脊髓、交感神经链、神经丛、周围神经的病变。神经症中的植物神经病表现已被分别描述（GI Markelov、AM Grinshtein、II Rusetsky、NS Chetverikov）。植物性综合征也被描述为心脏、呼吸、胃肠道、泌尿生殖系统等各个系统植物性调节障碍的表现。[Grinshtein A. Mi, Popova NA, 1971, 等]。R. Bannister 创建了进行性植物性衰竭综合征的分类。当某个病理领域缺乏完整详细的分类时，一个合理的问题便随之而来：真的有必要进行分类吗？我们对此深信不疑，但客观上存在巨大的困难，才使得我们甚至连创建一个通用完整分类的尝试都没有。

现在来谈谈分类的基本原则。理想情况下，分类应该基于一个原则。然而，我们未能做到这一点，不得不采用多种方法。首先，对超节段和节段性植物神经功能障碍的病理学进行划分。它们在发病机制（将在相关章节中讨论）以及最重要的主要临床表现上有着根本的不同。超节段性植物神经功能障碍的基础是由各种不同的精神-植物神经综合征构成。节段性植物神经功能障碍的表现形式包括进行性植物功能不全综合征（内脏植物神经纤维参与其中）和手臂和腿部植物性血管营养障碍（脊髓根部、神经丛和周围神经的植物神经纤维参与其中）。然而，正如医学中经常出现的那样，也经常出现超节段性和节段性植物神经功能障碍的混合综合征。

第二个原则是植物性疾病的原发性和继发性。这个问题很难解决。植物性疾病通常是各种疾病的综合症状，因此是继发性的。然而，我们已经确定了植物性疾病可能具有疾病分类学特征的情况。

超音段（大脑）自主神经障碍

一种永久性和/或阵发性、全身性和/或局部性的植物性肌张力障碍综合征，主要表现为精神植物性和神经内分泌综合征。

• 基本的
  • 体质性植物情绪综合症。
  • 对急性和慢性压力（心理生理性植物性肌张力障碍）的植物情绪综合征（反应）。
  • 偏头痛。
  • 神经源性晕厥。
  • 雷诺氏病。
  • 红斑性肢痛症。
• 次要
  • 神经症。
  • 精神疾病（内源性、外源性、精神病）。
  • 脑部器质性疾病。
  • 躯体（包括心身）疾病。
  • 荷尔蒙变化（青春期、更年期）。

节段性（外周）自主神经紊乱

一种永久性和/或阵发性、全身性和/或局部性的植物性肌张力障碍综合征，表现为四肢进行性植物功能不全和植物血管营养障碍综合征。

• 基本的
  • 遗传性神经病（感觉性神经病、腓骨肌萎缩症）。
• 次要
  • 压迫性病变（椎源性、隧道性、附加肋骨）。
  • 内分泌疾病（糖尿病、甲状腺功能减退症、甲状腺功能亢进症、甲状旁腺功能亢进症、Addison病等）。
  • 系统性和自身免疫性疾病（淀粉样变性、风湿病、硬皮病、格林-巴利病、重症肌无力、类风湿性关节炎）。
  • 代谢紊乱（卟啉症、遗传性β-脂蛋白缺乏症、法布里病、冷球蛋白血症）。
  • 血管疾病（动脉炎、动静脉瘤、血管闭塞、血栓性静脉炎、血管功能不全）。
  • 脑干和脊髓的器质性疾病（脊髓空洞症、肿瘤、血管疾病）。
  • 癌性自主神经病变。
  • 感染性病变（梅毒、疱疹、艾滋病）。
• 合并上段和节段自主神经障碍
  • 原发性（主要表现为进行性自主神经衰竭综合征 (PAFS)）。
    • 特发性（PVN）。
    • 多系统萎缩和室旁神经核 (PVN)。
    • 帕金森病和室旁神经痛。
    • 家族性自主神经功能障碍（Riley - Deja）。
  • 次要
    • 同时涉及超节段和节段自主神经系统的躯体疾病。
    • 躯体和精神（特别是神经质）障碍的结合。

应该给出必要的解释。这是分类本身的要求，因为分类中仍然存在一些矛盾，我们还没有完全克服这些矛盾。

我们先从原发性超音节障碍说起。家族遗传且从幼年起就表现出来的身体性疾病似乎不会引起什么特别的讨论。第二点更难理解，虽然并非本质上难解，而是因为它的反常规性。植物性障碍在急性和慢性情绪压力下表现得很明显，由于在某个阶段疾病尚未出现，因此这类疾病被归类为心理生理性疾病，并被认为是原发性的。毫无疑问，在某些情况下，这些疾病原则上可以发展成某种心身疾病。因此，及时发现这些疾病并积极干预以预防器质性病变至关重要。

下一组是血管植物性疾病：偏头痛、神经源性晕厥、雷诺氏病、红斑性肢痛症。这些疾病看似没有问题，但问题在于，这些病症通常并非特发性疾病，而是综合征：假性偏头痛发作（伴有脑肿瘤或脊椎源性病变）、雷诺氏综合征（伴有硬皮病）、红斑性肢痛症综合征（伴有系统性自身免疫性疾病）。

继发性超节段植物性障碍更为明显。神经性障碍以植物性症状为主导，占主导地位。在精神综合征中，焦虑-抑郁综合征占有特殊地位。脑器质性疾病还包括以神经内分泌疾病为主导的所谓下丘脑综合征。在心身疾病的谱系中，总存在不同程度的心理植物性综合征，这是这些疾病的发病基础。植物性障碍与激素紊乱（即青春期和更年期的病理表现）之间的联系十分明显。

在节段性植物神经功能障碍中，我们几乎没有发现原发性植物神经功能障碍；我们主要讨论的是躯体神经系统综合征。仅有的例外是遗传因素导致的。我想强调一些“主要因素”。就椎源性和内分泌性（主要是糖尿病）植物神经功能障碍的发生率和患病率而言，它们是影响周围节段性植物神经的主要因素。在较为罕见的植物神经功能障碍中，应注意淀粉样变性，80%的病例可检测到周围植物神经功能不全。感染占比很小，因此“神经病”一词比“神经炎”更贴切。

毫无疑问，有必要明确界定超节段和节段性混合疾病科。原发性疾病包括一组以进行性植物性衰竭综合征为特征的疾病，其显著症状之一是直立性低血压。该病的发生源于脑系统和周围植物性神经元的退行性损伤。

继发性合并症也很明显。首先，例如系统性疾病，是指超节段系统和节段系统同时受损；其次，躯体疾病可能引发精神反应。

所提出的分类方法看似切合实际，且方便临床实践，它构成了本书临床和发病机制概念的基础。同时，我们确信分类的创建工作尚未完成，并将继续进行。在自主神经系统病理学研究的道路上，目前仅记录了一定阶段的进展。

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