外周自律神经衰竭 - 症状

周围自主神经功能衰竭的症状存在于全身所有生理系统，并可能以多种躯体疾病为幌子出现。典型的临床综合征如下：

1. 直立性低血压。
2. 静息时心动过速。
3. 平卧位时高血压。
4. 少汗症。
5. 阳痿。
6. 胃轻瘫。
7. 便秘。
8. 腹泻。
9. 尿失禁。
10. 黄昏时视力下降。
11. 睡眠呼吸暂停。

上述综合征按其主要发病率顺序排列。然而，在每种外周自主神经功能衰竭的具体病例中，症状“组合”可能有所不同，且并非总是完整（11种体征）。因此，对于原发性外周自主神经功能衰竭，其典型表现为直立性低血压、静息心动过速、少汗症和阳痿。在继发性外周自主神经功能衰竭综合征中，某些病例（如酒精中毒、多发性神经病）以出汗障碍为主，而在其他病例中，则以静息心动过速（如糖尿病）或胃肠道疾病（如淀粉样变性、卟啉症）等为主。出现自主神经功能衰竭体征的患者寻求各种专科医生的帮助也就不足为奇了，例如心脏病专家、神经病专家、妇科医生、性病学家、老年病学家等。

心血管系统周围自主神经功能衰竭最显著的表现是直立性低血压，导致患者在转为直立姿势或长时间站立时频繁晕厥。直立性低血压可见于多种疾病（神经源性晕厥、贫血、静脉曲张、心脏病等）。然而，需要注意的是，在周围自主神经功能衰竭中，直立性低血压是由脊髓侧角和/或传出交感神经血管运动传导受损引起的，这些传导对外周和内脏血管产生血管收缩作用。因此，在直立负荷下，外周血管不会收缩，导致全身动脉压下降，进而导致急性脑缺氧和晕厥。

患者的临床表现轻重不一。轻度病例中，患者在直立（站立）后不久，便开始出现晕厥前期（脂肪性昏厥）的征兆，表现为恶心、头晕和即将失去意识。患者通常主诉全身乏力、眼前发黑、耳鸣和头部异响、上腹部不适，有时甚至有“坠落感”、“脚下地面滑落”等感觉。患者还会出现皮肤苍白和短期姿势不稳。脂肪性昏厥持续时间为3-4秒。在更严重的情况下，脂肪性昏厥后可能会出现昏厥。外周自主神经功能衰竭的昏厥持续时间为8-10秒，有时（例如Shy-Drager综合征）甚至长达数十秒。昏厥时可出现弥漫性肌张力低下、瞳孔散大、眼球上翻、脉搏细弱、血压降低（60-50/40-30 mm Hg 及以下）。昏厥持续 10 秒以上者可出现抽搐、流涎、排尿，极少数情况下甚至咬舌。严重的直立性循环障碍可导致死亡。周围自主神经衰竭引起的昏厥与其他类型昏厥不同，前者出现少汗或无汗，且没有迷走神经对 PC 减慢的反应。评估直立性循环障碍的严重程度，除了考虑临床表现外，还可以方便地计算直立姿势后昏厥的发生率。从患者由平卧转为直立姿势到出现昏厥的时间间隔可缩短至几分钟，甚至 1 分钟或更短。患者始终能充分体位地反映该指标，并能相当准确地表征直立性循环障碍的严重程度。在动态方面，它还能反映疾病进展的速度。在严重情况下，即使坐着也可能发生昏厥。

直立性低血压是原发性外周自主神经功能衰竭的主要症状，其次可见于糖尿病、酒精中毒、格林-巴利综合征、慢性肾功能衰竭、淀粉样变性、卟啉症、支气管癌、麻风病等疾病。

除了直立性低血压外，外周自主神经功能衰竭常常伴有平卧位动脉高血压。通常，在这些情况下，白天长时间躺卧或夜间睡眠会导致血压升高（180-220/100-120 毫米汞柱）。血压的这些变化是由所谓的血管平滑肌肾上腺素受体失神经支配后高敏性引起的，这种高敏性在慢性失神经支配过程中不可避免地会发生（坎农失神经支配后高敏性定律）。在开具升高血压药物时，考虑到患有直立性低血压的外周自主神经功能衰竭患者出现动脉高血压的可能性至关重要。通常，不会开具具有强效直接血管收缩作用的药物（去甲肾上腺素）。

外周自主神经功能衰竭的另一个明显症状是静息心动过速（90-100次/分）。由于心率变异性降低，这种现象被称为“固定脉搏”。患有外周自主神经功能衰竭的患者，各种负荷（站立、行走等）都不会伴有心率的明显变化，静息心动过速的倾向更为明显。已证实，在这种情况下，心动过速和变异性降低是由于传出迷走神经心脏支受损导致的副交感神经功能不全所致。来自心肌的传入内脏神经受损会导致心肌梗死无痛发生。例如，在糖尿病患者中，每三例心肌梗死中就有一例是无痛发生的。正是无痛性心肌梗死，才是糖尿病患者猝死的原因之一。

周围自主神经功能衰竭的特征性表现之一是少汗症或无汗症。周围自主神经功能衰竭患者四肢和躯干出汗减少，是由于传出汗腺交感神经（脊髓侧角、交感神经链的自主神经节、交感神经前束和交感神经后束）受损所致。出汗障碍（弥漫性、远端性、不对称性等）的发生率取决于潜在疾病的机制。患者通常不会注意到出汗减少，因此医生必须明确并评估患者的出汗功能状态。如果同时出现少汗症、直立性低血压、静息心动过速、胃肠道疾病和排尿障碍，则更有可能诊断周围自主神经功能衰竭。

胃肠道周围自主神经功能衰竭是由交感神经和副交感神经纤维受损引起的，表现为胃肠道蠕动和胃肠激素分泌受损。胃肠道症状通常缺乏特异性且变化无常。胃轻瘫的症状包括恶心、呕吐、进食后胃部“饱胀感”和厌食，这些症状是由迷走神经胃运动支受损引起的。需要强调的是，周围自主神经功能衰竭中的便秘和腹泻与食物因素无关，其严重程度取决于肠道副交感神经和交感神经支配的受损程度。这些疾病的发作持续时间从数小时到数天不等。发作间期，肠道功能正常。为了正确诊断，必须排除所有其他导致胃轻瘫、便秘和腹泻的原因。

周围自主神经功能衰竭引起的膀胱功能障碍是由于逼尿肌的副交感神经支配和支配内括约肌的交感神经纤维参与了病理过程所致。这些疾病通常表现为膀胱收缩乏力：排尿费力、排尿间隔时间长、膀胱过度充盈时仍排出尿液、排空不尽感以及继发性尿路感染。多利肯的鉴别诊断包括前列腺腺瘤和肥大，以及其他泌尿生殖系统阻塞性疾病。

周围自主神经功能衰竭的症状之一是阳痿，这种情况是由于海绵体和海绵体的副交感神经受损引起的。原发性阳痿患者高达90%，糖尿病患者高达50%。当务之急是区分心因性阳痿和周围自主神经功能衰竭引起的阳痿。务必注意阳痿的发病特点（心因性阳痿是突发性的，器质性阳痿（周围自主神经功能衰竭）是逐渐发生的）以及夜间睡眠时勃起的情况。持续勃起证实了该疾病的心因性。

周围自主神经功能衰竭可能表现为呼吸系统疾病。例如，糖尿病患者会出现短暂的呼吸和心脏活动暂停（即所谓的“心肺骤停”）。这些症状通常发生在全身麻醉和严重支气管肺炎期间。周围自主神经功能衰竭（Shy-Drager综合征，糖尿病）患者的另一个常见临床现象是睡眠呼吸暂停发作，有时症状会非常剧烈；少数情况下，患者会出现不自主的窒息发作（喘鸣音，“丛集性”呼吸）。上述通气障碍如果心血管反射受到干扰，则会变得非常危险，并且被认为是导致不明原因猝死的原因，尤其是在糖尿病患者中。

伴有周围自主神经功能衰竭的暮光视力受损与瞳孔神经支配受损有关，这会导致瞳孔在弱光条件下无法充分扩张，从而损害视觉感知。此类疾病应与维生素A缺乏症的症状相鉴别。在这种情况下，周围自主神经功能衰竭的其他症状或维生素A缺乏症的表现可能起辅助作用。通常，伴有周围自主神经功能衰竭的瞳孔障碍程度不明显，患者很长时间内都不会察觉。

因此，需要强调的是，周围自主神经功能衰竭的临床表现是多系统的，且通常缺乏特异性。正是上述一些临床细微差别，使得我们能够假设患者患有周围自主神经功能衰竭。为了明确诊断，有必要排除现有临床症状的所有其他可能原因，为此可以采用其他研究方法。

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