支气管扩张症 - 病因和发病机制

先天性支气管扩张症的诱因包括孕妇在怀孕期间吸烟、饮酒以及怀孕期间感染病毒。

几乎一半的患者，尤其是儿童，患有上呼吸道慢性疾病（鼻窦炎、慢性化脓性扁桃体炎、腺样体等）会引发支气管扩张症。

支气管扩张的病因

支气管扩张的病因尚未完全明确。以下是一些最重要的、已得到一定证实的病因。

1. 支气管树的遗传缺陷（先天性“支气管壁无力”，支气管平滑肌、弹性组织和软骨组织发育不良，支气管肺部防御系统功能不全 - 参见“慢性支气管炎”），导致支气管壁在感染时机械性能遭到破坏。
2. 支气管肺系统的感染性和炎症性疾病在儿童早期（通常在老年人群体中）发生，尤其容易复发。这些疾病可由多种感染因素引起，但最重要的是葡萄球菌、链球菌、流感嗜血杆菌、厌氧菌感染等。当然，如果存在遗传性支气管缺陷，支气管肺系统的感染性和炎症性疾病会导致支气管扩张。感染性病原体在已经发生改变和扩张的支气管中化脓性病变的恶化过程中也起着重要作用。
3. 先天性支气管及其分支发育障碍，导致先天性支气管扩张。仅6%的患者患有此病。先天性支气管扩张也是Kartegener综合征（器官排列倒置、支气管扩张、鼻窦炎、纤毛上皮纤毛活动受限、精子活力急剧下降导致男性不育）的特征。

支气管扩张症易发生于先天性免疫缺陷及气管支气管树先天性解剖缺陷（气管支气管扩张、气管食管瘘等）、合并肺动脉瘤的患者。

支气管扩张可能伴有囊性纤维化，这是一种系统性、遗传性疾病，会损害支气管肺系统和胃肠道的外分泌腺。

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支气管扩张的发病机制

发病机制包括导致支气管扩张的因素和导致支气管扩张的感染因素。支气管扩张的发生由以下因素引起：

• 阻塞性肺不张，发生在支气管通畅性受损时（表面活性物质活性降低、肺门部肺炎、结核性支气管炎中增生的肺门淋巴结压迫支气管；急性呼吸道感染时浓密的粘液栓长期阻塞支气管均会促进肺不张的发展）。支气管阻塞会导致位于支气管通畅受损部位远端的支气管分泌物清除延迟，当然也会导致支气管壁粘膜、粘膜下层和深层发生不可逆的变化；
• 支气管壁对支气管扩张力作用的抵抗力降低（咳嗽时支气管内压力增加，分泌物积聚导致支气管伸展，肺不张部分体积减少导致胸膜内负压增加）；
• 如果支气管中的炎症过程进一步发展，则会导致软骨板退化，平滑肌组织被纤维组织取代，并导致支气管稳定性降低。

以下机制导致支气管扩张感染：

• 咳嗽受损，扩张的支气管分泌物停滞和感染;
• 局部支气管肺部防御和免疫系统功能障碍。

根据AI Borohova和RM Paleev（1990）的研究，支气管扩张的脓性内容物中最常发现的是克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌，以及较少见的变形杆菌和链球菌。NA Mukhin（1993）指出，支气管中经常检测到支原体。反过来，支气管内的化脓过程会促进支气管扩张。随后，流经肺动脉的血流量减少，支气管动脉网络肥大，血液通过广泛的吻合口从支气管动脉排入肺动脉系统，导致肺动脉高压的形成。

病理形态学

中等口径支气管扩张最为明显，远端支气管和细支气管扩张较少。支气管扩张可表现为圆柱形、梭形、囊状和混合形。

圆柱形支气管扩张是指支气管扩张适度，支气管树无明显变形。梭形支气管扩张的特征是支气管扩张和变形适度，支气管缺失数量减少。囊状支气管扩张是最严重的支气管扩张形式，最初受累的是近端（中央）支气管，随着病情进展，远端支气管会扩张、受损，随后发生纤维化。这些病理过程导致外周支气管扩张，形成充满脓液的“囊袋”。

支气管扩张最常发生在双肺下叶的后基底节和右肺中叶。

支气管扩张最具特征性的病理形态学表现是：

• 支气管扩张成圆柱形或囊状；
• 扩张支气管壁中的慢性化脓性炎症过程的图像，伴有明显的支气管周围硬化；
• 支气管纤毛上皮萎缩、化生为多排或复层鳞状上皮，部分部位上皮被肉芽组织取代；
• 支气管和肺的血管网络重建（储备毛细血管开放；动静脉吻合口形成；支气管动脉肌层肥大及其扩张；静脉壁形成弹力肌变性、弹力肌纤维化、弹性纤维化）。上述动脉变化可能是支气管扩张引起咯血的原因；
• 肺组织以肺不张、肺纤维化和肺气肿的形式发生变化。