支气管扩张症 - 症状

支气管扩张症最常在5至25岁之间发现，发病率较低，发病年龄更大。男性发病率高于女性。通常情况下，该疾病在出生后最初几年甚至几个月内就开始显现。患病儿童的父母通常会将该疾病与肺炎或病毒性呼吸道疾病联系起来。

支气管扩张患者的典型症状如下：

咳嗽伴有脓性痰液分离，并伴有难闻的腐臭味。痰液在“满口痰液”时很容易咳出。清晨咳出的痰液量最多，且患者处于特定体位时（“体位性引流”）也会出现咳出。如果支气管扩张位于右肺下部（这是最常见的部位），则当患者左侧卧位且头部和身体低垂（“悬垂于床外”）时，咳出的痰液量最多；如果位于左肺下部，则患者体位相同，但位于右侧。如果支气管扩张位于肺上部，则患者在抬高半坐位时最容易咳出痰液。支气管扩张的形式也会在一定程度上影响痰液的分泌量。柱状支气管扩张时痰液更容易咳出，且咳出量较多。囊状支气管扩张和梭形支气管扩张时，痰液通常难以分离。

每日痰液量为20至500毫升或更多。缓解期痰液分泌量与发作期相比明显减少。有些患者在缓解期甚至可能不分泌痰液。痰液的一个特征是分为两层：上层为粘稠的乳白色液体，混有大量黏液；下层完全由脓性沉积物组成，其量越多，支气管扩张的化脓性炎症过程越严重；

咯血——发生于25%-34%的患者，有时可观察到大量肺出血，出血源为支气管动脉。咯血通常在病情恶化期和剧烈体力活动时出现或加重。已知女性在月经期间也会出现咯血。

在某些患者中，咯血可能是该疾病的唯一临床表现，即所谓的“干性支气管扩张症”。在这种形式的疾病中，扩张的支气管中没有化脓过程；

呼吸困难是支气管扩张疾病的特征性表现。30%-35%的患者会出现呼吸困难，主要发生在体力活动期间，由伴随的慢性阻塞性支气管炎和肺气肿发展引起。呼吸困难在疾病初期对患者的影响不大，但随着病情进展，甚至在病情加重时，呼吸困难会变得更加明显；

胸痛并非支气管扩张的必然或自然症状，但常常困扰患者。胸痛是由病理过程中胸膜受累引起的，在病情恶化时更常见。通常情况下，吸气时疼痛加剧；

体温升高——通常见于病情恶化期，尤其是重度支气管扩张患者。体温通常升至低热，但也可能出现更明显的升高。咳出大量脓痰后，体温会显著下降。缓解期体温正常；

全身无力、体力下降、食欲下降、出汗——这些症状是中毒综合征的反映，通常会困扰疾病急性期的患者，尤其是咳出大量带有难闻腐臭味的脓性痰液的患者。

在对患者进行外部检查时，可以发现该疾病的以下特征性体征：

• 儿童身体和性发育迟缓，这在幼儿时期患病且病情严重的儿童中更为常见；
• 肌肉萎缩、肌力下降、体重减轻在儿童和成人中均有出现，尤其是在长期患病和严重中毒的情况下；
• 在支气管扩张的长期过程中，可以检测到手指末端指骨的变化（较少见 - 脚趾），呈杵状指状，指甲呈玻璃状，但不是强制性症状;
• 紫绀 - 重症患者出现肺功能不全或肺心功能不全时出现；
• 患侧呼吸时胸部滞后，并伴有肺气肿的发展，胸部呈现“桶状”。

支气管扩张的分类

轻度患者一年内会出现 1-2 次加重，缓解期较长，缓解期间患者感觉几乎健康且功能齐全。

中度患者病情加重更频繁且持续时间更长，每日咳痰量约为50-100毫升。缓解期患者咳嗽持续，每日咳痰量约为50-100毫升。患者特征性表现为中度呼吸功能障碍，应激耐受力和工作能力下降。

重症患者症状反复发作且持续时间较长，伴有体温升高，咳痰量超过200毫升，常伴有恶臭，患者丧失劳动能力。缓解期较短，需长期治疗才能观察到。缓解期间患者仍处于丧失劳动能力状态。

在复杂形式的支气管扩张疾病中，除了严重形式的特征性症状外，还会出现各种并发症：肺心病，肺心力衰竭，肾淀粉样变性，心肌营养不良，咯血等。

支气管扩张的分类。

支气管扩张的一种形式（支气管扩张症）	临床病程（疾病形式）	疾病的阶段	该过程的流行程度
圆柱形 囊状 梭形 混合	轻度 中等形式 严重形式 复杂形式	恶化 缓解	单侧支气管扩张 双侧支气管扩张 指示支气管扩张的节段定位

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