治疗韦格纳肉芽肿病

治疗的目标是在疾病恶化期间达到缓解并维持缓解。治疗策略的主要原则是尽早、及时开始治疗；在疾病恶化期间，个体化选择药物、剂量和疗程；以及考虑到疾病进展性的长期治疗。

韦格纳肉芽肿的药物治疗

治疗基础是糖皮质激素与细胞抑制剂联合使用。糖皮质激素的初始抑制剂量通常为每日口服6080毫克泼尼松龙（每日每公斤体重1-1.5毫克），如疗效不佳，则剂量增至100-120毫克。如果在这种情况下无法控制病情，则采用所谓的冲击疗法——连续3天服用1000毫克甲基泼尼松龙，该药物以0.9%氯化钠溶液的形式静脉注射。

使用细胞生长抑制剂可显著改善患者的生活预后。环磷酰胺是首选药物，但硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和霉酚酸酯也取得了良好的效果。在疾病临床症状明显期间，环磷酰胺以每日每公斤体重2-3毫克的剂量静脉或肌肉注射给药。随着疾病活动性的降低，可改为维持剂量（每日50-100毫克或每周200-400毫克）。环磷酰胺治疗持续1年，直至病情稳定缓解，然后逐渐减少剂量。

为了维持缓解，泼尼松龙应以最低维持剂量（5-7.5毫克/天）与环磷酰胺联合使用。如果病情长期缓解，可以完全停用糖皮质激素，同时维持细胞抑制治疗。

韦格纳肉芽肿的外科治疗

韦格纳肉芽肿手术治疗应在有生命危险的情况下进行。伤口愈合时间通常为3-4个月。建议术前增加激素剂量，术后逐渐减量至初始水平。如需手术治疗，应暂时停用免疫抑制剂，并考虑使用广谱抗生素。

进一步管理

所有患者出院后均需继续治疗，并减少药物剂量（在血细胞计数和全身状况控制下）。建议每1-2个月对患者进行一次详细检查，并咨询相关专家（主要是风湿病专家）。

预报

预后不佳。预测疾病进程的主要标准首先是疾病的起病性质（急性、亚急性、慢性）。韦格纳肉芽肿起病越急，后续进程越严重。其余标准（缓解持续时间和预期寿命）取决于疗程选择，但由于现代治疗方法的有效性，这些标准比疾病的起病更具相对性。疾病的起病严重程度和进展速度可能是决定预后的客观因素。

总而言之，需要注意的是，大多数韦格纳肉芽肿患者首先会咨询耳鼻喉科医生。他们的未来取决于及时诊断和充分治疗。

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韦格纳肉芽肿的预防

韦格纳肉芽肿病尚无可靠的预防方法。然而，应考虑到，韦格纳肉芽肿病的发生可能源于一些常见疾病和病症，例如流感、急性呼吸道病毒感染、慢性局部感染加重、低体温、创伤、妊娠或分娩。