巨输尿管炎的治疗

巨输尿管症的治疗通常需要手术干预（膀胱依赖型除外）。如果巨输尿管症是由输尿管囊肿、远端输尿管阻塞性结石或其他尿液流出障碍所致，则应进行手术治疗以消除巨输尿管，必要时可联合输尿管矫正术和输尿管口抗反流整形术。

根据进入膀胱输尿管括约肌区域的情况，巨输尿管的手术治疗分为以下几组：

• 膀胱内；
• 膀胱外；
• 合二为一。

最常用的膀胱内输尿管再植术式是Cohen手术（1975年）。Barry手术是膀胱外输尿管膀胱吻合术中最成功的变体。在联合入路输尿管膀胱吻合术中，Politano-Lidbetter手术最为活跃。

输尿管建模

输尿管膀胱吻合术的建模功能值得在本文中进行更深入的探讨。显而易见，巨输尿管的输尿管明显扩张时，仅仅恢复排尿功能是不够的。在这种情况下，有必要缩小扩张输尿管的直径，即进行“缩窄”。在“缩窄”输尿管的方法中，Kalitsinsky、Matissen、Hodson 和 Hendren 以及 Lopatkin-Pugachev 的方法都得到了应用。Lopatkin-Lopatkina。

输尿管与膀胱切断后，膀胱被排空，导致其部分收缩。

采用尖锐和钝性方法逐渐拉直输尿管褶皱，并将输尿管推向肾脏。在大多数情况下，巨输尿管被胚胎结缔组织膜（“粘连”）覆盖，这些膜作为输尿管弯曲处的固定机制。剥离这些“粘连”可以使通常被急剧拉长的输尿管拉直。这种“脱衣”操作不会干扰输尿管的血液供应和神经支配，这一点已得到术后随访检查数据的证实，这些患者的输尿管收缩功能正常（排泄性尿路造影中可见囊样）。

建模的下一阶段是横向切除输尿管，以确保其长度足够，以便正确实施输尿管膀胱吻合术。切除的输尿管壁组织将送去进行组织学检查，这对于确定术后吻合口固定时机以及预测收缩力恢复情况具有重要意义。

巨输尿管的下一阶段手术治疗包括远端输尿管的纵向斜向切除。根据患者的年龄，纵向切除的长度可能有所不同，但通常与下三分之一处的长度一致。NA Lopatkin 医生选择输尿管重复术而非输尿管切除术，以最大程度地减少输尿管损伤并最大程度地保留其神经肌肉结构。重复术中建议使用间断缝合，并根据“墨水瓶防溢漏”原则进行输尿管膀胱吻合术。

输尿管沿侧壁连续缝合，采用可吸收缝合线。输尿管模型化后，其管腔应确保在排尿功能下降的情况下尿液畅通无阻，其直径应与膀胱壁的防反流通道大小相符。巨输尿管的后续手术治疗与输尿管膀胱吻合术的标准方法相同。在进行吻合术前，用所需直径（10-12 CH）的插管式引流管将输尿管夹板固定。根据组织学检查确定的管壁硬化改变程度，将输尿管夹板固定7至14天。

通常，组织学检查会发现神经和弹性纤维急剧减少，肌肉层明显硬化，肌束几乎完全萎缩，粘膜下层纤维化，节段性输尿管炎。

巨输尿管膀胱吻合术的有效率为 93-99%，具体取决于手术方法。

当肾脏分泌能力明显下降（动态肾闪烁显像时分泌功能衰竭超过 95%）时，需进行肾输尿管切除术。

如果患者因肾衰竭或巨输尿管化脓性并发症而生命受到直接威胁，可行“抢救性”输尿管皮肤造口术（悬吊式、T形、末端式），使患者摆脱危重状态。随后，在消除巨输尿管的主要病因后，再行输尿管皮肤造口术。

经皮肾穿刺术是另一种从输尿管（UUT）引流尿液的替代方法，与输尿管皮肤造口术相比，该方法创伤性更小。术后无需再次进行巨输尿管手术来关闭输尿管皮肤造口。

巨输尿管的治疗：微创方法

近年来，各种治疗巨输尿管的微创方法被日益积极地引入：

• 内镜解剖；
• 探条；
• 球囊扩张；
• PMS 支架治疗阻塞性巨输尿管；
• 通过内窥镜将填充剂引入反流性巨输尿管的输尿管口。

然而，由于缺乏关于巨输尿管微创治疗远期疗效的数据，限制了其应用。微创方法主要用于体质虚弱的患者、合并严重并发症的患者以及对普遍接受的巨输尿管开放手术治疗存在其他禁忌症的患者。

因此，输尿管神经肌肉发育不良症中的巨输尿管手术治疗旨在恢复尿液从肾盂经输尿管进入膀胱的通道，缩短输尿管的长度和直径，同时不破坏其神经肌肉结构的完整性，并消除输尿管输尿管（VUR）。目前已提出了200多种矫正巨输尿管发育不良的方法。手术干预方法和方法的选择取决于疾病的临床表现性质和程度、并发症的存在以及患者的一般状况。

巨输尿管症的保守治疗效果不佳。该疗法可在术前进行，因为通过精心选择抗菌药物，肾盂肾炎的缓解期可达数周，极少数情况下可达数月。

然而，如果确定肾功能正常（放射性同位素研究方法），建议暂时放弃巨输尿管的手术治疗，因为在幼儿中，输尿管神经肌肉发育不良、功能性阻塞和生长不均衡之间的鉴别诊断极其困难。

如果发现肾功能丧失，则需要对巨输尿管进行手术治疗。

姑息手术（肾盂造口术、肾盂造口术、输尿管造口术和膀胱上皮造口术）无效。输尿管神经肌肉发育不良的根治方法已得到证实。在疾病的1期和2期接受手术的患者可获得最佳效果。大多数患者在疾病的3期或2期才被转诊至诊所进行泌尿科检查和治疗。在3期，手术指征是相对的，因为此时肾脏和输尿管的病变几乎不可逆。因此，提高巨输尿管症治疗的效果，首先要改进对这种发育缺陷的诊断，即在儿童医院和诊所的实践中更广泛地引入泌尿外科检查方法。

巨输尿管症的手术治疗适用于任何年龄，只要诊断明确并根据一般要求做好术前准备即可。对于该疾病，不应采取等待策略。整形手术越早进行，效果越好。

肾输尿管切除术仅用于肾脏发生不可逆的破坏性变化、肾脏功能急剧下降且对侧肾脏健康的情况。

A. Ya. Pytel、AG Pugachev（1977）认为，输尿管神经肌肉发育不良的重建整形手术的主要任务是切除造成阻塞的区域，将直径恢复到正常口径，将新植入物植入膀胱，以及进行抗反流手术。

经验表明，简单的输尿管再植术无法形成令人满意的功能性开口，因为切除远端部分会破坏整个复杂的抗反流机制。巨输尿管的手术治疗应旨在恢复尿动力学并消除输尿管返流 (VUR)。大多数患者在未进行抗反流矫正的情况下进行直接或间接输尿管膀胱造口术时，VUR 会并发，从而导致肾实质发生不可逆的破坏性病变。只要能建立较长的黏膜下通道，抗反流手术即可成功。再植输尿管的直径应接近正常值。因此，在重建输尿管时，仅切除多余的部分是不够的。

巨输尿管手术

比肖夫行动

将相应的膀胱半部和输尿管盆腔部分游离出来。解剖输尿管，保留输尿管盆腔部分。切除远端输尿管扩张部分。剩余部分形成输尿管管腔，并与保留的输尿管壁内部分缝合。若为双侧畸形，则需对两侧进行巨输尿管手术治疗。

J. Williams 在切除巨输尿管后，将输尿管以倾斜方向植入膀胱壁，从而在膀胱壁上形成一个“袖口”。

根据 V. Gregor 进行操作

做下段直肠旁切口。钝性分离腹膜囊并移至对侧。暴露输尿管，并将其从膀胱开口处分离至腹膜外。然后分离膀胱后壁，并从输尿管入口处向膀胱顶端3 cm处分离至黏膜。将输尿管置于切口内，并用打结缝线缝合其上方膀胱壁。将切口缝合牢固。

V. Politano、V. Leadbetter：重新植入的输尿管首先要穿过膀胱粘膜下1-2厘米，然后才浮出水面并固定。

一些作者切除输尿管开口的狭窄部分并将其末端缝合到膀胱壁上形成的开口中。

根据 NA Lopatkin - A.Yu 进行操作。斯维德勒

使用M. Bishov方法形成输尿管后，将其浸入降结肠浆膜下，即进行输尿管肠固定术。据作者介绍，输尿管已牢固地“嵌入”周围组织，并在肠道和输尿管之间形成血管网络，从而提供额外的血液供应。这种巨输尿管治疗的缺点是只能在左侧进行。在右侧，浸入操作只能起到抗蠕动的作用，这会干扰尿液的排出。此外，该手术无法消除下输尿管囊状体的扩张。该方法的一个显著缺点是需要完全游离下输尿管囊状体，这会导致完全的血管缺失和神经支配缺失。

针对这些缺点，NA Lopatkin、LN Lopatkina（1978）开发了一种新的巨输尿管手术治疗方法，该方法包括在保持输尿管及其肌层血管化和神经支配的同时形成壁内瓣膜，以及通过复制的方法将扩张部分的管腔缩小为狭缝状。

N. Lopatkin-LN Lopatkina 的手术

在腹股沟区作一弓形切口。切口上角可延伸至肋弓。将扩张的输尿管段游离出来。此阶段的一大特点是对输尿管血管的处理要极其谨慎。切除收缩力丧失最严重的部位（通常是下部囊样），不是沿囊样间狭窄的边界，而是向后退1cm，即沿下部囊样。沿剩余扩张的囊样（完整保留其血管）在夹板上形成输尿管重复管，从囊样间狭窄处开始，用铬制羊肠线连续缝合。缝合线应收敛。输尿管囊样吻合术的一大特点是从下部囊样瓣（位于其开口前方）形成防反流脊。

开口形状类似蜗牛。因此，输尿管的重复使管腔变窄，由此产生的盲通道起到解剖瓣膜的作用：在排尿时或膀胱内压升高时，尿液会涌入输尿管，并充满其两个通道。盲通道充满尿液后，其壁会与直通通道接触，从而阻断尿液从膀胱流向骨盆。

NA Lopatkin 和 LN Lopatkina（1978 年）提出的巨输尿管手术治疗与基于输尿管宽度切除的干预措施有着本质区别。作者并非通过切除一定宽度的输尿管来实现管腔的狭窄，而是通过制造重复管来实现。这项技术具有诸多优势。宽度切除会中断异常输尿管相当长一段距离的血液供应。当较长的伤口愈合时，输尿管会变成一根刚性管道，收缩性会急剧下降。重复管的形成不会中断其血液供应，而且由于管壁“加倍”，输尿管的蠕动活动会有所增强。在新植入手术中，“加倍”的管壁会在人工开口周围形成一道脊状结构，从而防止反流。

AV Lyulko (1981) 按如下方法实施该手术。通过棒状切口将输尿管暴露于腹膜外，并沿扩张部分游离。然后，从膀胱壁后退 2 cm，切除下部囊样，并将其远端通过开口套入膀胱。沿着输尿管中段剩余的扩张囊样，在保留其肠系膜和血管的情况下，通过在夹板上应用连续的羊肠线缝合形成重复管。此后，使用特制的钳子将中端通过其套入的远端插入膀胱。两端均用间断羊肠线缝合。如果套入的输尿管远端非常狭窄，无法通过，则沿长度方向解剖，并用单独的羊肠线将其固定在重复管上。

A.V. Lyulko、T.A. Chernenko（1981）的实验研究表明，形成的“乳头”不会萎缩，而是会变平并被膀胱上皮覆盖。即使在膀胱内压较高的情况下，形成的吻合口在大多数情况下也能预防膀胱输尿管返流（VUR）的发生。

对于患有双侧输尿管神经肌肉发育不良 (NMDD) 且病情处于 III 期且伴有慢性肾衰竭症状的患者，制定治疗方案极其困难。此类患者可分两期进行手术治疗。首先，应用肾造瘘管；然后对远端部分进行根治性手术干预。近年来，这种治疗策略已被摒弃。首先，进行强化排毒治疗、抗菌治疗和强制频繁排尿。

病情有所改善，肾盂肾炎症状活动性减轻后，可进行根治性手术，并对已手术的输尿管和膀胱进行更长时间的引流。对于此类患者，双侧一次性手术较为有效，因为术后肾盂肾炎加重或经未手术输尿管引流的肾脏出现化脓性病变的风险非常高。如果患者病情不允许一次性双侧矫正手术，则可在另一侧进行肾造口术。

输尿管神经肌肉发育不良症的手术应被视为综合治疗的一个阶段。手术前后，应在抗生素图谱严格控制下为患者开具抗炎药物。对于术后立即出现慢性肾功能衰竭临床表现的幼儿（3 岁以下）和年龄较大的儿童，除了强化抗菌治疗外，还应进行 5-7 天的输液治疗。需要监测和纠正血浆电解质成分，恢复酸碱平衡。根据孩子的年龄，每隔 2-3 天分次输血，并进行维生素治疗。为了更快地消毒输尿管尿路，必须用二甲基亚砜或其他消毒剂溶液冲洗插入输尿管和膀胱的引流管。

出院后，患者应接受泌尿科医生的门诊观察，儿科患者应接受儿科医生的观察。每10-14天进行一次抗生素治疗，并连续10-12个月更换药物，最好根据尿液细菌学分析和抗生素谱数据进行。建议将口服抗菌药物与局部离子导入疗法（抗菌剂离子导入、碘化钾、甲基硫酸新斯的明、士的宁、诱导热、电刺激）相结合。术后使用透明质酸酶、嘧啶碱、芦荟和其他生物刺激剂有助于改善输尿管的血液供应，减少硬化，并增强尿道壁和周围组织的修复过程。

进一步管理

接受巨输尿管手术治疗的患者应由泌尿科医生和肾病科医生进行门诊监测，儿科患者则应由儿科医生进行门诊监测。经前综合征（PMS）通畅，且5年内未出现肾盂肾炎加重，可从病史中除名。

预报

巨输尿管术后的预后很大程度上取决于肾功能的保留。