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Megoureter - 信息概览
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
巨输尿管是反映输尿管和肾盂明显扩张状态的统称。
“巨输尿管”这一术语最早由 Caulk 于 1923 年提出。随后，不同的作者在介绍和强调他们对巨输尿管个体病因和类型的理解时，提出了许多其他名称：无力性、扩张性、巨大性、囊性、特发性输尿管、泌尿系统先天性巨结肠、输尿管失弛缓症、输尿管阻塞、输尿管积水、输尿管肾积水、巨输尿管、巨输尿管、膀胱旁输尿管节段性发育不良、输尿管神经肌肉发育不良等。
无论输尿管发育异常的名称是什么，神经肌肉发育不良的后果肯定只有两种类型（阻塞性巨输尿管，由于输尿管口先天性狭窄导致；反流性巨输尿管，由于输尿管吻合口闭合装置发育不全导致）。
流行病學
根据NA Lopatkin（1971）的研究，巨输尿管作为一种发育异常，在泌尿系统疾病患者中发病率为7:1000。该病在男孩和女孩中的发病率大致相同，但阻塞性巨输尿管在男孩中更常见。10%-20%的病例为双侧巨输尿管。单侧巨输尿管则难以确定最常发病的一侧。关于该问题的文献资料相互矛盾。根据NA Lopatkin的研究，右侧输尿管最常受累。
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原因 大输尿管
巨输尿管通常是泌尿道发育异常的结果。
巨输尿管畸形常合并其他泌尿系统异常：对侧肾脏发育不全、肾多囊发育不良、单纯性肾囊肿、重复肾、输尿管囊肿。对于输尿管重复畸形，最典型的改变是重复肾上半部分尿路结构异常，伴有输尿管口异位和狭窄。
症狀 大输尿管
巨输尿管症的症状多种多样。巨输尿管症最典型的症状是两相排尿（排尿后不久，膀胱迅速被扩张的上尿路尿液充满，导致需要再次排空膀胱）。由于病理性改变的上尿路中积聚了大量尿液，第二部分尿液的量通常超过第一部分。第二部分尿液通常还伴有浑浊的沉淀物和恶臭。
巨输尿管症的非特异性症状包括身体发育迟缓、虚弱综合征、有时出现低热、恶心、排尿困难、腹部或腰痛。
診斷 大输尿管
现代诊断这种畸形的能力非常强大，甚至在婴儿出生前就能发现其最初的诊断迹象。
该疾病的非特异性表现是通过前腹壁触诊的体积形成。
常规尿液分析可发现白细胞尿和菌尿，有时这些可能是该疾病的唯一表现。常规血液分析可发现炎症过程的征兆（白细胞增多、贫血、血沉增快）。在生化血液分析中，应特别注意尿素、肌酐和血清总蛋白的水平，这在双侧肾病患者中尤为重要，因为此类患者更容易出现慢性肾衰竭的表现。
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治療 大输尿管
巨输尿管症的治疗通常需要手术（膀胱依赖型除外）。如果疾病的病因是输尿管囊肿、远端输尿管阻塞性结石或其他尿液流出障碍，则应进行手术治疗以消除障碍，必要时可联合输尿管矫正术和输尿管口抗反流整形术。
神经肌肉发育不良的外科治疗原则是基于恢复正常的输尿管排尿功能，并预防膀胱输尿管反流。为此，可采用各种输尿管再植术（输尿管膀胱吻合术）以及沿其扩张段进行输尿管重建的方法。