多囊肾的治疗

多囊肾病患者需要长期治疗，包括定期重复药物治疗以及持续的饮食控制。多囊肾病的治疗旨在消除或减轻肾盂肾炎，改善和维持肾功能。

多囊肾病的药物治疗

多囊肾病需要抗生素治疗，因为这种发育缺陷几乎总是伴有肾盂肾炎感染。

抗生素和化疗药物的选择主要取决于分离的微生物菌株对其敏感性的测定结果。应特别考虑药物的肾毒性及其在体内蓄积的风险。治疗应长期进行；只有当两次尿培养结果呈阴性、肾功能检查结果改善、血细胞计数和血沉恢复正常时，才能判断治疗效果。

高血压药物按常规方案服用。治疗高血压时，应努力增加尿液中盐分的排出量或减少体内钠的摄入量。

多囊肾病：手术治疗

多囊肾病手术治疗的适应症因人而异；通常，手术需严格控制，以消除并发症为目的。所有类型的多囊肾病手术均为姑息性手术。多囊肾病手术适用于以下情况：剧烈疼痛影响患者日常生活；囊肿化脓；危及生命的血尿；高血压无法通过降压治疗；囊肿较大并压迫肾脏和肺动脉主血管；囊性肾恶性变性；骨盆内有大结石或输尿管阻塞。

治疗多囊肾病最常见的手术仍然是手术减压，由 Rovsing 于 1911 年提出，该方法称为点火穿刺。该方法的适应症应基于年龄、疾病性质、并发症的严重程度和保守治疗的有效性。如果在 30-50 岁患者的代偿期进行点火穿刺，则可以获得长期的积极效果。手术减压可以缩小囊肿、缓解疼痛、降低肾内压、改善肾脏微循环和肾单位功能。该手术的支持者是 SP Fedorov（1923 年），他首次提出并实施囊肿穿刺后用大网膜包裹肾脏（大网膜肾固定术），后来由 MD Javad-Zade 应用，但肾功能并未恢复。

1961年，一种更简单、更安全的多囊肾治疗方法——经皮囊肿穿刺术被开发并应用于临床。通过穿刺尽可能多的囊肿，可以达到接近经皮穿刺的治疗效果，而无需手术干预造成的严重创伤。

在超声或CT引导下进行经皮穿刺，即使对位于肾实质深处的囊肿进行减压，肾脏组织受到广泛损伤的风险也非常低。每4-6个月进行一次经皮穿刺，可使多囊肾患者肾脏的主要代谢功能长期处于代偿状态。永久性经皮穿刺治疗多囊肾囊肿可被视为开放性手术治疗的替代方案。

AV Lyulko 建议将高氮血症和肌酐血症患者转入透析计划，随后进行肾移植。将患者纳入透析计划实际上并不能带来稳定的缓解，患者要么终生接受血液透析，要么需要肾移植。

多囊肾病与其他肾脏异常合并

文献中描述了多囊肾病常与多囊肝病、胰腺疾病和其他器官疾病同时发生的情况。该病也可能与肾脏本身的其他异常同时发生。在这种情况下，可以检测到先天性和后天性潴留囊肿。

作为一种特殊的罕见病例，我们观察到了肾峡部有滞留囊肿的多囊马蹄肾。

多囊肾病的饮食

营养摄入量充足且质量良好至关重要。营养不良，尤其是食物中蛋白质含量不足时，病情会更加严重。每日蛋白质需求量（90-100克）最好通过在饮食中添加额外的蛋白质产品（例如奶酪、脱脂牛奶）来满足。应限制脂肪和碳水化合物的摄入量。限钠饮食是有效的（食盐每日最大摄入量为3-4克）。每日能量摄入量至少应为3000千卡。能量消耗的主要来源应由碳水化合物和植物脂肪补充；维生素摄入也是必不可少的。

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