多囊肾 - 治疗和预后

目前，多囊肾病的特异性治疗方法尚待开发。近期（2000年初），有人尝试在实验框架内开发一种基于发病机制的治疗方法，并从肿瘤形成的角度来研究该病理机制。用抗肿瘤药物（紫杉醇）和酪氨酸激酶抑制剂（可抑制细胞增殖）治疗小鼠多囊肾病，结果显示囊肿形成受到抑制，现有囊肿数量减少。这些治疗方法尚在实验测试中，尚未应用于临床。

成人多囊肾病的治疗需要采用对症治疗的方法以及使用抑制慢性肾衰竭进展的药物。

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控制动脉高血压

有效控制动脉高血压，达到目标血压水平130/80 mm Hg，是治疗多囊肾病和预防肾衰竭快速进展的主要任务之一。一线药物是血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂或第一类血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂。应在首次发现高血压时立即开具并持续服用。早期使用 ACE 抑制剂不仅可以有效控制血压，还可以减缓肾衰竭的发展。在肾功能已减退的情况下开具这些药物并不能抑制慢性肾衰竭。MDRD 的对照研究数据证实了这一点。

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血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂：

• 卡托普利25-50毫克，每日4次；
• 依那普利 2.5-20 毫克/天；
• 赖诺普利 5-40 毫克/天；
• 福辛普利 10-40 毫克/天；
• 雷米普利 1.25-20 毫克/天。

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血管紧张素受体阻滞剂：

• 氯沙坦 25-100 毫克/天；
• 坎地沙坦 4-16 毫克/天；
• 厄贝沙坦75-300毫克/天；
• 替米沙坦 40-80 毫克/天；
• 缬沙坦 80-320 毫克/天；
• 依普罗沙坦 300-800 毫克/天。

其他抗高血压药物中，长效钙通道阻滞剂和β受体阻滞剂可用于治疗成人多囊肾病。由于钠泵倒置和红细胞增多症，不宜使用利尿剂。

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感染性囊肿的治疗

• 如果可能的话，应该从受感染的肾脏或肝囊肿中抽吸液体。
• 有必要使用具有解离常数的亲脂性抗生素，以使它们能够在 1-2 周内渗透到囊肿的酸性环境中：
  • 氟喹诺酮类药物：
    • 环丙沙星250-500毫克/天；
    • 左氧氟沙星250-500毫克/天；
    • 诺氟沙星 400 毫克/天；
    • 氧氟沙星200-400毫克/天；
  • 复方新诺明960毫克，每日2次；
  • 氯霉素500毫克，每日3-4次。
• 如果在抗生素治疗的情况下发烧和化脓过程继续发展，则需要手术治疗。
• 如果持续发热，应排除泌尿道结石阻塞和化脓性副肾炎。

肾结石的治疗

• 摄入足量的液体（每天至少 2 升）。
• 确定导致结石形成的代谢变化。
• 为了预防和治疗最常见的结石（尿酸盐和草酸钙），柠檬酸钾的剂量为 20-60 mEq/天。

缓解疼痛

为了缓解急性疼痛，可使用解痉药和阿片类药物；如果发生急性阻塞，则需要引流上尿路。

对于慢性疼痛，可使用对乙酰氨基酚、曲马多等镇痛药、三环类抗抑郁药（阿米替林50-150毫克/天、哌非嗪50-150毫克/天）；阿片类药物；自主神经阻滞、针灸。

如果这些方法无效，则采用侵入性和手术性腹腔镜方法治疗多囊肾病 - 减压和切除囊肿、肾切除术。

非甾体抗炎药 (NSAID) 不适用于缓解疼痛，因为其具有肾毒性，且存在肾功能下降的风险。将硬化剂（酒精）注入囊肿也尚未得到证实。抽吸囊肿中的液体可以暂时缓解疼痛，但反复进行此类操作会显著缩短无痛时间。

多囊肾病在终末期慢性肾衰竭的治疗包括慢性血液透析和肾移植。血液透析和肾移植后患者的生存期与其他慢性弥漫性肾脏疾病患者几乎没有差异。

成人多囊肾病的预后

多囊肾病的预后取决于该病在成人中的基因变异。1型多囊肾病的预后不如2型好；男性患者的预后更差。

多囊肾病的预后取决于：

• 存在动脉高血压；
• 肾功能状况；
• 肾衰竭进展的速度；
• 伴随肾盂肾炎；
• 存在并发症 - 囊肿感染，脑血管动脉瘤。

如果没有动脉高血压且肾功能保留，该疾病的预后是良好的。

在出现肾衰竭的情况下，预后取决于慢性肾衰竭的进展速度，以下因素可显著减慢该速度：

• 持续监测动脉高血压，从肾功能保留阶段开始 - 目标血压水平为130/80 mmHg（限制盐摄入，使用 ACE 抑制剂和/或血管紧张素受体阻滞剂）；
• 限制膳食蛋白质至0.8克/千克；
• 限制脂肪消耗。

当存在感染性囊肿和尿路感染，以及存在多个脑血管动脉瘤时，多囊肾病的预后不良。