贲门失弛缓症的治疗

贲门失弛缓症的治疗有几个目标：

消除因下食道括约肌未放松而造成的食物通过的功能性障碍，预防疾病并发症的发展。

最有效的治疗手段为肺心脏扩张术和心肌切开术，药物治疗具有辅助作用。

住院指征

贲门失弛缓症的治疗在医院进行。

需要紧急住院

• 如果无法通过嘴巴进食；
• 吸入性肺炎的发展以及需要静脉注射抗生素或人工通气肺部（ALV）。

专家会诊指征

需要手术治疗时：贲门失弛缓症本身——外科医生；食管肿瘤并发症——肿瘤科医生。如果需要肠外营养，建议咨询营养治疗专家。

贲门失弛缓症的非药物治疗

模式

限制压力：身体上，尤其是腹部肌肉，心理上（每天睡眠至少8小时）。

饮食

患有贲门失弛缓症的患者必须遵循一定的饮食和有关食物摄入的特殊建议。

进食后应避免立即保持水平姿势；睡眠期间也不建议严格保持水平姿势，因为食物可能在食道中停留长达数小时，而且睡眠期间食道上括约肌会放松，这为误吸创造了先决条件。进食时应细嚼慢咽，充分咀嚼。

食物不宜过冷或过热，饮食中应排除可能加重特定患者吞咽困难的食物。

需要注意的是，进食量不宜过量，因为暴饮暴食会导致病情恶化。建议遵循四到五次进餐的饮食方案。

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心脏扩张

治疗贲门失弛缓症最常见、最有效的方法。该方法的本质是使用球囊强制扩张下食管括约肌，并在高压下将空气或水泵入球囊中。

心脏扩张的适应症：

• 新诊断的I型和II型贲门失弛缓症；先前进行心脏扩张后疾病复发。

以下情况不适用于贲门失弛缓症的心脏扩张术。

• 无法纠正的出血性疾病。相关食管静脉曲张或狭窄。
• 三次心脏扩张治疗无效。心脏扩张治疗后有食管穿孔病史。
• 存在伴随疾病，显著增加手术治疗的风险（因为心脏扩张可能导致食道穿孔，从而需要手术治疗）。
• 其在肺心扩张术中发生食管穿孔的概率约为3%。
• 对于食管弯曲较大的病例，建议采用内镜心脏扩张技术。

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肉毒杆菌毒素的应用

其他降低下食管括约肌张力的方法包括使用内镜针头将肉毒杆菌毒素或硬化剂（例如，1% 十四烷基硫酸钠、5% 油酸乙醇胺、5% 桑椹酸钠、1% 乙二胺四乙酸二钠）经内镜注射至下食管括约肌。肉毒杆菌毒素以 50-100 单位的剂量直接注射至下食管括约肌。需要重复注射。肉毒杆菌毒素的治疗价值有限：仅 30% 的患者在内镜治疗后不会出现吞咽困难。对于无法接受心脏扩张术和心脏肌切开术的患者，内镜治疗贲门失弛缓症的方法适用。

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贲门失弛缓症的药物治疗

最有效的药物是钙通道阻滞剂和硝酸盐。其使用指征如下：

• 进行心脏扩张术或心脏肌切开术前需要缓解症状。
• 其他治疗方法无效或部分有效。
• 存在严重的伴随疾病，无法进行心脏扩张或心肌切开术。

所用药物：

尼群地平10-30毫克，餐前30分钟舌下含服。硝酸异山梨酯5毫克，餐前30分钟舌下含服或10毫克口服。

贲门失弛缓症的外科治疗

心肌切开术

下食管括约肌区肌切开术（贲门肌切开术）。该手术的适应症：新诊断的I型和II型贲门失弛缓症；既往接受心脏扩张术后疾病复发。

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禁忌症

• 存在伴随疾病，显著增加手术治疗的风险。
• 无法纠正的出血性疾病。
• 存在食道静脉曲张。

心肌切开术通常采用开放式手术，但近年来，经内镜进行心肌切开术已变得普遍。腹腔镜和胸腔镜技术均有应用。建议将心肌切开术与胃底折叠术相结合，以预防病理性胃食管反流。

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胃造口术

当非手术治疗无效且手术治疗风险较高时，应考虑放置胃造口管为患者喂食的可能性。

食管切除术

当贲门失弛缓症的其他治疗方法均无效或存在可手术的食管癌时，应考虑食管切除术。以下情况适合行食管切除术后食管成形术。

如果贲门失弛缓症表现严重，导致患者生活质量不可接受，则即使遵守饮食建议、药物治疗、心脏扩张和手术治疗也无效。

胃食管反流病或其并发症持续存在，且药物和手术治疗无效，患者生活质量低得令人无法接受。食管癌，前提是可以手术治疗。

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贲门失弛缓症并发症的治疗

如果无法通过嘴巴进食，则需要采取以下措施：

• 静脉输液可以纠正这些患者经常出现的脱水和电解质紊乱。
• 静脉注射无法口服的药物。
• 通过鼻食管抽吸食管内容物，以防止吞咽的唾液反流和呕吐。
• 如果根治性治疗必须延迟数日，则应进行全肠外营养。如果因心脏扩张导致食管穿孔，则需要采取以下措施。
• 紧急咨询外科医生（通常建议进行开放手术，尽管也有成功的腹腔镜治疗报告）。
• 通过鼻食管抽吸食管内容物，以防止吞咽的唾液反流和呕吐。
• 静脉输液可以纠正这些患者经常出现的脱水和电解质紊乱。
• 广谱抗生素的肠外给药，主要针对口腔微生物群。
• 针对严重疼痛综合征的麻醉性镇痛药的肠外给药。

患者的进一步管理

贲门失弛缓症患者的监测是在专科医院进行的。

活动

询问患者：评估病情进展及其进展速度。频率：每6-12个月1次。

体格检查：发现贲门失弛缓症并发症的征象，例如吸入性肺炎、食管癌。频率：每6-12个月一次。

实验室检查：全血细胞计数、全尿液分析、血白蛋白水平。如果怀疑因贲门失弛缓症导致营养摄入不足，则需根据需要进行检查频率。

仪器检查（FEGDS、X线检查）：评估病情进展及其进展速度，及时发现并发症。频率：每6-12个月一次，或根据特征性临床表现的需要进行。

此外，如果必须长期使用药物，则需要具体识别所用药物可能产生的副作用。

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治疗评估标准

• 恢复- 贲门失弛缓症治疗的有效性标准是吞咽困难完全消失，X 射线检查时造影剂通过食道进入胃的通道正常化。
• 改善——吞咽困难症状明显减少，X 射线检查时造影剂通过食道进入胃部的时间略有延迟。
• 无变化- 吞咽困难持续存在，之前有放射图像，食管内测压时无下食管括约肌开放反射。
• 恶化-吞咽困难增加，出现脱水症状，酮尿，出现肺部并发症（肺炎）。

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患者教育

必须向患者提供有关即将采取的治疗措施的完整信息。

必须告知患者，并非所有患者都能从治疗中获得积极的效果，即可能出现所采取的措施并不能改善患者病情的情况。

患者必须明白，治疗后疾病症状的消失并不意味着完全治愈，因此必须继续遵循医生的建议。

应警告患者不要使用含有可能对食管粘膜产生损害作用的物质的片剂剂型：

• 乙酰水杨酸（包括预防血管意外所需的小剂量）;
• 非甾体抗炎药（NSAID），甚至肠溶药；
• 抗坏血酸;
• 硫酸铁；
• 氯化钾；
• 阿仑膦酸钠；
• 强力霉素；
• 缓释片形式的奎尼丁。

如果无法拒绝使用上述药物，应以一杯水送服，并采取站立姿势服用。应告知患者贲门失弛缓症并发症的表现，以便在出现并发症时及时就医。

工作能力

只要吞咽困难只是暂时的，或因食用某些食物而出现，并且可以通过适当调整饮食或饮水来克服，只要营养没有减少、食道没有扩张且食道炎不太严重，工作能力就不会受损。必须记住，心理因素在这些病变中起着重要作用。如果出现神经官能症的迹象，则应考虑到这些迹象来得出结论；这同样适用于食道周期性痉挛，这类痉挛几乎总是神经性疾病。

对于贲门失弛缓症患者，不宜从事精神紧张、上夜班等工作。贲门失弛缓症的保守治疗应从停止工作开始，在此期间患者应休息，习惯正确的饮食方式，即在完全休息的状态下，避免身心紧张，并使用镇静和解痉药物治疗。

如果出现较为严重的吞咽困难，且持续吞咽所有固体食物困难，体重下降，食管扩张，伴有更严重的食管炎、充血或肺部并发症，则应确定为残疾，并进行治疗，治疗方式可以是扩张术或手术。如果治疗结果为阴性或无法进行积极治疗，则无论患者从事何种工作，均转为残疾（完全残疾）。

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