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半乳糖血症的治疗

該文的醫學專家

儿科遗传学家、儿科医生
,醫學編輯
最近審查:06.07.2025

半乳糖血症I型

治疗I型半乳糖血症的主要方法是饮食疗法。开具无乳糖混合物可快速缓解主要临床症状并恢复肝功能。然而,丰富的临床治疗经验表明,许多严格控制饮食的患者仍然会出现神经系统和内分泌系统并发症。

半乳糖血症 II 型

治疗方法包括戒除乳制品。治疗开始后,白内障可能在2-3周内消失。如果诊断较晚且白内障较致密,则需要手术治疗。如果不遵循饮食控制,白内障可能会复发。

半乳糖血症III型

严重酶缺乏的患者无法从葡萄糖合成半乳糖,因此对半乳糖存在依赖性。完全排除半乳糖会导致蛋白质的糖基化紊乱,而蛋白质是神经组织最重要的组成部分,因此应建议限制半乳糖饮食。


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