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智力迟钝 - 症状

該文的醫學專家

心理学家
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

智力障碍的症状

尽管临床表现多种多样,但可以确定两个主要标准,这是大多数智力障碍的典型特征,主要表现为所谓的核性或典型的智力低下。

  • 发育不全是整体性的,不仅影响患者的智力活动和人格,还影响其整体心理。发育不全的迹象不仅体现在思维方面,还体现在其他心理功能方面,例如感知、记忆、注意力、情绪意志力等等。
  • 在智力完全发育不良的情况下,高级认知活动——概括和抽象——的不足尤为突出。抽象思维的薄弱也体现在感知、注意力和记忆力方面。

智力障碍的结构可能不均衡。在这种情况下,它不仅限于典型的智力障碍症状。这些症状包括与一般智力障碍综合征相关的附加精神病理学症状的变体。在这种情况下,人们可以观察到智力健全的个体中发生的各种精神障碍,这些障碍在特定类型的智力障碍中的发病率至少是一般人群的3-4倍。并发症状可能表现为各种神经性和精神病性障碍、精神运动性脱抑制、脑衰弱、精神病、抽搐性和非抽搐性癫痫。

智力障碍是一种非特异性疾病,根据《精神疾病诊断与统计手册第四版》(DSM-IV)标准进行诊断。它可以由多种遗传性疾病和后天性疾病引起,其中许多疾病具有特征性的行为表现(“行为表型”)。导致智力障碍和特征性行为障碍的遗传性疾病包括脆性X综合征、特纳综合征、雷特综合征、唐氏综合征、威廉姆斯综合征、普拉德-威利综合征、莱希-尼汉综合征和洛氏综合征等。

脆性X综合征。该疾病是由X染色体长臂(Xq27.3)上FMR1启动子区三核苷酸CGG(胞嘧啶-鸟嘌呤-鸟嘌呤)重复次数增加的突变引起的。男性携带者会将前突变遗传给他的女儿(但不会遗传给儿子)。在女性的减数分裂周期中,CGG重复次数增加,最终发展为“完整”(致病)突变。完整突变的特征是FMR1启动子区高甲基化,CGG重复次数从几百增加到几千。女性携带者所生的每个孩子都有50%的风险获得携带该突变的脆性X染色体,这种突变可能在无临床表现的情况下遗传数代,直至出现该综合征临床表现的儿童出生。该病的晚期症状通常出现在男孩身上。该疾病的特征性表型包括智力障碍、脸型细长、耳廓突出、下颌骨巨大、额头高且突出、上腭突出、斜视、肌张力低下、扁平足和大睾丸症。此外,患者还常出现挥手或咬指甲等刻板行为,言语异常变化,语速快速波动,重复单个声音、单词或短语。此外,患者还常出现注意力缺陷多动症、运动发育迟缓、害怕与同龄人或陌生人交流,但与照护者的关系较为正常。回避目光是受累男孩常见的一种吸引注意力的迹象。女性患者病情较轻,表现为限制性行为或社交恐惧症,以及学习障碍(数学能力发展障碍)和注意力缺陷。同时,智商 (IQ) 通常保持在正常范围内。因此,脆性X综合征可能伴有焦虑、注意力缺陷、多动、刻板行为以及有时情感障碍等症状。

特纳综合征。特纳综合征(Shereshevsky-Turner)是一种染色体异常,在女性中表现为身材矮小和不孕,其病因是一条X染色体完全或部分缺失。对这些患者的神经心理学检查显示,患者在进行视觉空间功能测试和解决非语言问题方面存在困难。患者的行为表现出不成熟、多动和“神经质”等特征。他们与同龄人的关系较差,学习困难,并有注意力缺陷障碍。

几十年来,特纳综合征患者一直接受雌激素替代疗法,该疗法可促进第二性征的发育并维持组织营养,包括骨骼营养。雌激素疗法对患者的自尊也有积极的影响。最近有研究提出使用生长激素来加速特纳综合征患者的生长。

唐氏综合征。该病最初由约翰·兰登·唐 (John Langdon Down) 描述。95% 的病例与 21 号染色体的单倍体性有关。其特征包括内眼角区域出现褶皱(内眦赘皮)、鼻梁扁平、出现单侧掌侧横沟、肌张力下降以及心脏病变。唐氏综合征患者通常善于社交,能够与他人互动。然而,他们在沟通技巧方面存在明显缺陷,这体现在日常活动中,包括社交技能发展受损以及表达性言语发育不良(接受性言语保留较好)。然而,患者社会适应不良的主要原因是早期出现痴呆症。此外,患者可能患有运动障碍和情感障碍。

威廉姆斯综合征。威廉姆斯综合征是一种遗传性疾病,其特征是弹性蛋白编码基因位点(7qll.23)或其附近缺失一个或多个基因。该病的特征包括“小精灵脸”、心血管病变、高血压、血钙升高以及行为改变。患者的外貌特征鲜明——杏仁眼、椭圆形耳朵、丰唇、小下巴、窄脸和大嘴巴。

威廉姆斯综合征患者与成年人互动较为顺畅,但人际关系却往往停留在表面。他们通常存在注意力缺陷、焦虑加剧、与同龄人关系不佳、视觉空间和运动技能发育受损等症状。此外,患者还可能出现自闭症的迹象,例如精神运动和言语发育迟缓、对声音高度敏感、饮食偏好异常以及固执的行为。

普拉德-威利综合征是由15号染色体(15qll和15ql3位点)上的微缺失引起的,患者遗传自父亲。该病于1956年由普拉德首次描述,是一种以肥胖、身材矮小、隐睾和智力低下为特征的综合征。该病的其他症状包括对食物的强迫性想法、强迫性进食行为、躯干粗大、性征发育不全以及肌肉张力低下。

普拉德-威利综合征患者言语和运动发育迟缓,并伴有学习困难。患者表现为饮食失调,包括偷窃和囤积食物、暴饮暴食以及无节制地食用各种食物。患者常出现睡眠障碍、易怒、易怒以及痛阈升高。该病还以各种刻板行为为特征,包括抓挠皮肤、咬指甲、抠鼻子、咬嘴唇和拔头发。

莱施-尼汉综合征是一种X连锁隐性遗传病,仅发生在男孩身上。该病与先天性嘌呤代谢障碍有关,原因是缺乏次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶。该病的特征包括尿酸升高(高尿酸血症)、肾功能受损、关节痛、舞蹈手足徐动症、痉挛、自发攻击行为以及智力障碍。

莱施-奈汉综合征尤其以持续严重的自残行为为特征。这些行为变化多端,似乎是由内在冲动而非外在因素引起的。患者通常无法抑制自己的自残行为,但一旦察觉到发作,有时会请求他人制止。该病患者对他人的攻击性表现程度与自身攻击行为相同。研究表明,减压、拔牙和身体约束等常用的对抗自残行为的措施效果甚微。自残行为的严重程度通常不会随时间推移而改变。其疗效在一定程度上取决于发病年龄。

莱施-尼汉综合征实验室模型的建立使我们能够更好地理解自我攻击行为的发病机制。缺乏次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶的转基因小鼠未表现出任何神经功能障碍。然而,在施用9-乙基腺嘌呤(一种作用于基底神经节的神经营养药物)后,这些动物表现出了自我攻击行为。正电子发射断层扫描(PET)研究显示,脑内多巴胺能神经末梢和多巴胺能神经元体的数量显著减少。显然,多巴胺能功能障碍是一种系统性且与大脑发育受损相关的疾病,在特征性精神障碍的发展中起着重要作用。定期给健康成年小鼠服用多巴胺再摄取抑制剂会引发自体攻击行为,与此同时,纹状体多巴胺浓度会下降30%,血清素周转率会提高,P物质和神经激肽A的合成也会显著增加。在这种情况下,服用多巴胺D1或D2再摄取抑制剂可以抑制自体攻击行为。这些数据与利培酮治疗莱施-尼汉综合征的疗效报告一致。

科妮莉亚·德朗格综合征。1933年,丹麦儿科医生科妮莉亚·德朗格描述了两个症状相似的儿童:低出生体重、生长迟缓、身材矮小、小头畸形、细眉毛融合(连眉)、长睫毛、小鼻上翘和薄唇外翻。此外,患者可能还患有多毛症、小手小脚、第二和第三脚趾部分融合(并指畸形)、小指弯曲、胃食管反流、癫痫发作、心脏缺陷、腭裂、肠道病变以及喂养困难。

大多数患有 Cornelia de Lange 综合征的患者有中度或重度智力障碍。虽然该疾病的遗传类型尚未明确,但轻度症状患者的后代可能患有严重的精神疾病。其行为表现出自闭症患者的典型特征,例如面部表情不自然、自我攻击行为、刻板印象、前庭刺激或突然运动时产生的愉悦感。

洛氏综合征。洛氏眼脑肾综合征是一种X连锁遗传性疾病,其特征是先天性白内障、认知障碍和肾小管功能障碍。该病常伴有顽固、多动、易怒和刻板行为等不良行为模式。

智力障碍和自我攻击/攻击行为

智力障碍患者的自残行为通常包括不断用头撞墙、咬人以及打自己。此外,他们也可能出现其他类型的自残行为,例如抓挠、扭动肢体、摔倒在地。大约5-15%的智力障碍患者会出现自残行为,这通常是他们被送往专门精神病院的原因。由于这些行为通常有多种原因,因此在对患者进行检查时,有必要评估外部、医学和心理因素对其的影响。初步检查应包括使用缩写形式对行为决定因素进行功能分析。伴随的躯体疾病通常会引发自残行为,尤其是在患者无法表达身体不适的情况下。

对他人的攻击行为通常伴随自残行为,但也可能独立发生。有时,攻击行为和自我攻击行为的表现形式之间存在奇特的波动,其中一种行为的增强会伴随另一种行为的减弱。

智力障碍患者的相关精神障碍

智力障碍儿童和成人常合并精神障碍。一般而言,50% 的智力障碍患者被诊断患有某种需要治疗的精神障碍。这类患者中精神障碍患病率高的原因有很多:原发疾病、遗传倾向、社会不稳定、不良的家庭环境。据推测,轻度智力障碍患者会患上与非智力障碍患者相同的精神障碍,而中度或重度智力障碍患者则会出现更具体的行为障碍和一般发育障碍。确定行为障碍的性质对于选择有效的治疗方法至关重要。如果没有从父母、老师、雇主和亲属那里获得信息,就不可能做出准确的诊断。建议使用标准化评估量表来建立基线并跟踪患者病情的动态。

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