溶血性尿毒症综合征的诊断

临床血液检查数据取决于疾病的持续时间和身体的代偿能力。在高峰期，患者可观察到不同程度的正色素性再生亢进性贫血，形态学上可见明显的红细胞大小不均（小红细胞增多症和大红细胞增多症），红细胞呈扭曲的碎片状，如杆状、三角形、蛋壳状或扇贝状边缘（碎片红细胞增多症）。血小板减少是最重要的体征之一，其严重程度与溶血危象的严重程度一致；大多数患者的血小板数量下降可能很显著。白细胞增多（20-60 x 109/l），并向左移至晚幼粒细胞、早幼粒细胞和幼稚细胞。白细胞减少症已被多次描述。有时可观察到嗜酸性粒细胞增多（高达8-25%）。

溶血性贫血的症状表现为血清总胆红素增加（由于间接胆红素引起）、结合珠蛋白含量减少、血浆中游离血红蛋白水平显著增加以及血红蛋白尿。

根据肾衰竭的严重程度，血液中残留氮、尿素和肌酐水平会升高。血尿素水平的升高速度取决于分解代谢的强度。通常情况下，尿素的每日升高幅度在4.89-9.99 mmol/l之间波动，肌酐的每日升高幅度在0.088-0.132 mmol/l之间波动。尿素升高超过6.6 mmol/l是体外排毒的指征。

常出现低白蛋白血症（30.0～17.6g/l）；在肠道感染的背景下，低白蛋白血症低于25g/l是溶血性尿毒症综合征患儿的预后不良因素。

水和电解质代谢紊乱表现为血液中细胞内电解质（钾、镁、磷酸盐）浓度升高，细胞外电解质（钠和氯）浓度降低，这通常与大量呕吐和腹泻导致的严重脱水相对应。

血液凝固性改变取决于DIC综合征的阶段。高凝状态伴有静脉血凝固时间缩短、复钙时间延长、血栓形成指数升高、凝血酶原复合物水平正常或略有升高。血液和尿液中可检测到纤维蛋白降解产物；血液中的抗凝物质和纤溶酶活性代偿性升高。

低凝期通常见于疾病的终末期，由于凝血因子的消耗，凝血时间、复钙时间延长，血栓形成指标降低，参与活性血凝血活酶形成因子、凝血酶原复合物因子及纤维蛋白原水平降低。这些变化通常伴有注射部位大面积出血，以及呼吸道或胃肠道严重出血。

尿液分析可发现蛋白尿、肉眼血尿或镜下血尿。溶血性贫血患者的尿液因血红蛋白而呈现深啤酒色。溶血性尿毒症综合征的一个显著特征是在尿液中发现纤维蛋白块。尿液中漂浮着一个疏松的粘液块，大小如玉米粒至榛子，呈白色或淡粉色，具有重要的诊断价值，因为它提示血管内凝血，伴有纤维蛋白沉积于肾小球毛细血管袢内皮。

死于溶血性尿毒症综合征的患者病理检查结果显示，肾脏损害程度各异，从急性微血栓性肾小球肾炎到双侧肾皮质坏死。除肾脏损害外，还可见多个内脏器官（主要为小血管）弥漫性血栓形成，并伴有出血性或缺血性梗死。即使临床表现相同，不同患者同一器官的损害程度也可能存在差异。

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