如何治疗溶血性尿毒症综合征？

溶血尿毒症综合征的治疗取决于疾病的时期和肾脏损害的严重程度。

• 无尿症的治疗包括肾外解毒、替代（抗血症）和对症治疗等方法。

对于溶血性尿毒症综合征，无论尿毒症中毒程度如何，都应尽早进行血液透析。全身肝素化血液透析和输入新鲜肝素化血液可以阻止弥漫性血管内凝血和溶血，同时恢复水和电解质平衡。在这些情况下，在整个少尿期间都需要每日进行血液透析。如果无法进行血液透析，建议进行换血治疗和多次胃肠灌洗。应尽早进行换血治疗。由于溶血性尿毒症综合征患儿的血液中含有变异的红细胞，这些红细胞会被输入血浆中的抗体凝集，因此建议在开始换血治疗时先输入用无抗体白蛋白溶液稀释的洗涤红细胞，然后再切换为输入全血。如果没有洗涤红细胞，可以使用新鲜肝素化全血进行替代输血。在持续溶血期间，当血红蛋白含量降至65-70 g/l以下时，无论是否输血，都应使用新鲜肝素化血液（3-5 ml/kg）进行输血治疗。需要注意的是，储存超过7-10天的血液中，红细胞中会积聚大量钾。当抗凝血酶III水平较低时，即使游离肝素含量正常或升高，使用含有抗凝血酶III的血液成分进行替代治疗也是至关重要的。新鲜冷冻血浆中保存的抗凝血酶III量最多，天然（保存）血浆中保存的抗凝血酶III量较少。药物剂量为5-8 ml/kg（每次输注）。

若抗凝血酶III水平正常或已纠正，则开始肝素治疗；需持续输注肝素15 U/(kg·h)维持肝素化水平。抗凝治疗效果以每6小时一次的Lee-White凝血时间评估为准。若凝血时间未延长，则肝素剂量应增加至30-40 U/(kg·h)。若凝血时间延长超过20分钟，则肝素剂量应减少至5-10 U/(kg·h)。选择个体化肝素剂量后，继续以相同方案进行肝素治疗。随着患者病情好转，对肝素的耐受性可能会发生变化，因此需要继续进行每日定期监测。停用肝素时，应在1-2天内逐渐减少剂量，以避免出现高凝状态和“反弹效应”。

近年来，抗凝治疗中也开始使用抗血小板药物，例如乙酰水杨酸、双嘧达莫（库仑替尔）。由于作用机制不同，这些药物通常同时使用。

大多数作者拒绝使用皮质类固醇疗法，因为它会增加高凝状态并阻止网状内皮系统的“清洁”功能，类似于 Sanarelli-Schwartzmann 现象中第一次注射内毒素。

如果在感染性疾病背景下出现溶血性尿毒症综合征，则应使用不具有肾肝毒性的抗生素。最好使用青霉素类药物。

• 多尿期的治疗。

需要纠正水和电解质的流失，主要是钾和钠离子，其摄入量应约为其排泄量的2倍。

适合用维生素 E 进行抗氧化疗法。

预报

如果少尿期持续超过4周，则恢复预后值得怀疑。持续存在的神经系统症状以及最初2-3次血液透析治疗未见阳性反应是预后不良的临床和实验室体征。过去，几乎所有患有溶血性尿毒症综合征的幼儿都会死亡，但随着血液透析的应用，死亡率已降至20%。

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