镰状细胞贫血的诊断
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ,醫學編輯
最近審查:06.07.2025
最近審查:06.07.2025
镰状细胞性贫血实验室数据
血象表现为正色素性高再生性贫血,血红蛋白浓度通常为60~80 g/l,网织红细胞数量为50%~150%。外周血涂片常可见不可逆的“镰状形成”红细胞,即镰状红细胞;也可发现异形红细胞增多症、多染性红细胞增多症、卵形红细胞增多症、小红细胞增多症和大红细胞增多症,以及卡伯特环和乔利小体。白细胞总数增高至12~20 x 10 9 / l,可见中性粒细胞增多;血小板增多,血沉降低。
生化检查结果显示,患者可能出现高胆红素血症、肝功能检查改变、高丙种球蛋白血症,以及血清铁水平升高。红细胞渗透压升高。
在胸骨穿刺中,可以检测到红细胞明显增生;巨幼细胞类型的变化并不少见。
红细胞和血红蛋白检测对诊断至关重要。一种简单快捷的检测方法是通过脱氧或暴露于还原剂(焦亚硫酸钠)进行镰状细胞检测,以检测是否存在HbS。使用这些方法,几乎可以诱导100%的镰状细胞贫血患者和镰状细胞贫血携带者的红细胞形成“镰状细胞”。为了检测红细胞中的HbS,可以使用
镰状细胞性贫血的鉴别诊断
与杂合血红蛋白病一起进行。