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再生障碍性贫血的分类

該文的醫學專家

血液学家、肿瘤血液学家
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

根据红系细胞是否受到单独抑制或所有细胞系均受到抑制,再生障碍性贫血可分为部分性再生障碍性贫血和完全性再生障碍性贫血。部分性再生障碍性贫血和完全性再生障碍性贫血分别伴有单独性贫血和全血细胞减少。该疾病有以下几种类型。

遗传性再生障碍性贫血。

  1. 遗传性再生障碍性贫血,伴有造血功能的普遍损害。
    • 遗传性再生障碍性贫血,伴有造血功能普遍损害和先天性发育异常(范可尼贫血)。
    • 患有一般造血障碍而无先天性发育异常的遗传性家族性再生障碍性贫血(Estren-Dameshek 贫血)。
    • 伴有选择性红细胞生成缺陷的遗传性部分再生障碍性贫血(Blackfan-Diamond贫血)。

获得性再生障碍性贫血。

  1. 伴随造血功能的普遍损害。
    • 急性再生障碍性贫血。
    • 亚急性再生障碍性贫血。
    • 慢性再生障碍性贫血。
  2. 伴有选择性红细胞生成损害(部分、纯获得性红细胞再生障碍性贫血)。

现代分类区分了以下形式的造血发育不全:

获得性贫血。

特发性(87%)。

次要(13%):

  1. 病毒后
    • 后肝炎(非甲、非乙、非丙病毒) - 6%
    • EB病毒感染-其他(登革热、细小病毒);
  2. 特质的(药用):
    • 氯霉素、噻氯匹定、非甾体抗炎药等;
  3. 骨髓毒性(意外):白消安、放射损伤;
  4. 阵发性睡眠性血红蛋白尿的背景下。
  5. 因暴发性肝炎接受肝移植后。

先天性贫血:

  1. 范可尼贫血。
  2. 先天性角化不良。
  3. Shwachman-Diamond 综合征。
  4. 无巨核细胞性血小板减少症。
  5. 网状发育不全。
  6. 無法分類的家族。

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