原发性硬化性胆管炎 - 类型

感染性硬化性胆管炎

即使硬化性胆管炎具有毋庸置疑的传染性，但根据生化、组织学和胆管造影征象，它可能与原发性硬化性胆管炎没有任何区别。

细菌性胆管炎

在没有机械性（通常是部分性）胆道阻塞的情况下，细菌性胆管炎很少发生。感染通常从肠道向上蔓延。胆管阻塞会导致小肠上部微生物群过度生长。

受损胆管壁会浸润多形核白细胞，并破坏上皮。最终，胆管会被纤维索带走。其病因可能是胆结石、胆道狭窄以及胆肠吻合口狭窄。胆管的破坏是不可逆的。一旦胆管被破坏，即使消除了胆管阻塞的原因（例如，通过去除胆结石），胆汁性肝硬化仍会持续存在。

如果胆总管或肝管与十二指肠吻合，即使胆管没有阻塞，肠道微生物也会持续流入胆管，从而引发细菌性胆管炎（盲囊综合征）。括约肌成形术后也可能出现类似的并发症。

中华肝吸虫（华支睾吸虫）感染可导致胆道阻塞，并引发继发感染，继发感染通常由大肠杆菌引起，而大肠杆菌是硬化性胆管炎的病因。

多个化脓性脓肿导致硬化性胆管炎的症状。

机会性微生物和免疫缺陷引起的胆管炎

当胆管受到机会性微生物的影响时，通常会在先天性或获得性免疫缺陷的背景下发生硬化性胆管炎。

在新生儿中，胆道上皮选择性地受到CMV和III型呼肠孤病毒的影响，从而导致闭塞性胆管炎。

常导致胆管炎的免疫缺陷性疾病包括家族性联合免疫缺陷症、高IgM分泌型免疫缺陷症、血管免疫母细胞性淋巴结病、X连锁免疫缺陷症以及伴有短暂性T细胞疾病的免疫缺陷症。该疾病最常由巨细胞病毒 (CMV)、隐孢子虫或两者兼有引起。隐球菌、白色念珠菌和肺炎克雷伯菌感染也可能引起胆管炎。

艾滋病也会导致胆道病变。在一组26例出现胆道病变的艾滋病患者中，20例胆管造影显示明显改变。其中14例显示硬化性胆管炎，伴或不伴狭窄性乳头炎。

原发性硬化性胆管炎和艾滋病的胆管损伤在炎症浸润的性质上有所不同。原发性硬化性胆管炎的浸润物中含有大量T4淋巴细胞，而艾滋病患者则缺乏该亚群淋巴细胞。

移植物抗宿主病

在异基因骨髓移植后发生移植肝排斥和移植物抗宿主病 (GVHD) 时，胆管中可检测到 HLA II 类抗原的病理性表达。排斥反应表现为进行性非化脓性胆管炎，其最显著的症状是小叶间胆管的消失。胆管上皮细胞浸润，出现坏死灶，其完整性被破坏。在异基因骨髓移植后发生的 GVHD 中也检测到了类似的变化。其中一名患者持续出现严重的胆汁淤积性黄疸。

10年，肝活检动态检查发现进行性胆道纤维化、肝硬化，患者因肝功能衰竭死亡。

肝移植后硬化性胆管炎

硬化性胆管炎可能因移植失败而发生。肝活检并非总能确诊，病变可能仅仅提示大胆管阻塞。硬化性胆管炎可能由移植不相容性、肝动脉血栓形成和慢性排斥反应引起。

血管性胆管炎

肝动脉为胆管提供丰富的血液供应，形成胆管周围血管丛。血液供应中断会导致肝内外胆管缺血性坏死，并最终导致胆管完全消失。肝动脉大分支损伤（例如在胆囊切除术中）会导致管壁缺血、粘膜损伤以及胆汁进入管壁，从而引起管壁纤维化和狭窄。肝移植过程中也可能发生类似的过程，尤其是在接受者的胆管段过短，导致动脉血液供应不足的情况下。

在极少数情况下，患有慢性移植排斥反应的男性会因肝小动脉内膜增厚而出现胆管缺血。

胆管消失也可能是由于系统性血管炎伴有小动脉弥漫性炎症。

治疗直肠癌或结肠癌肝转移时，需使用输液泵将氟尿苷（5-氟尿嘧啶脱氧核苷）注入肝动脉。该疗法可能并发胆道狭窄，其症状类似于原发性硬化性胆管炎。胆管消失可能非常严重，以至于需要肝移植。

药物性胆管炎

将驱虫药注射入包虫囊肿内，可能会引发胆管炎。通常，病变仅局限于部分胆管。几个月后，胆管会逐渐狭窄，导致黄疸、胆汁性肝硬化和门静脉高压。

组织细胞增生症X

组织细胞增生症X的胆管造影表现与原发性硬化性胆管炎相似。随着胆道病变的进展，增生性改变逐渐被肉芽肿、黄瘤病以及最终的纤维化所取代。其临床表现与原发性硬化性胆管炎相似。

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