韦格纳肉芽肿病肾损害的诊断

韦格纳肉芽肿的实验室诊断

韦格纳肉芽肿患者会出现一些非特异性的实验室检查变化：血沉增快、中性粒细胞增多、血小板增多、正色素性贫血，少数病例还会出现嗜酸性粒细胞增多。异常蛋白血症伴球蛋白水平升高是其典型特征。50%的患者可检测到类风湿因子。韦格纳肉芽肿的主要诊断指标是抗中性粒细胞抗体 (ANCA)，其滴度与血管炎活动程度相关。大多数患者存在c-ANCA（针对蛋白酶-3）。

韦格纳肉芽肿的鉴别诊断

韦格纳肉芽肿的诊断基于经典的三联征：上呼吸道、肺和肾脏损害，尤其是在血清中检测到抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 时。然而，平均有 15% 的患者中性粒细胞胞浆抗体检测呈阴性。因此，器官和组织的形态学检查对于韦格纳肉芽肿的诊断至关重要。

• 对于呼吸道病变患者，鼻黏膜和鼻旁窦活检可提供大量信息，可发现坏死性肉芽肿，但有时仅检测到非特异性炎症。皮肤、肌肉、神经以及必要时肺部活检也有助于诊断疾病。
• 所有出现肾小球肾炎临床症状的韦格纳肉芽肿患者均需进行肾活检。除了明确组织学诊断（寡免疫坏死性肾小球肾炎）外，该检查还能帮助确定治疗方案和预后，这对于因出现严重肾衰竭（血肌酐超过 440 μmol/l）而入住肾病专科的患者尤为重要，这种肾衰竭有时在发病数月后才会出现。在这种情况下，只有肾活检才能区分快速进展型肾小球肾炎（活动性高，需要积极的免疫抑制治疗，应首先进行血液透析治疗）和伴有弥漫性肾小球硬化的终末期肾衰竭（后者免疫抑制剂治疗已无效）。

伴有肾脏损害的韦格纳肉芽肿的鉴别诊断是与伴随肾肺综合征发展而发生的其他疾病一起进行的。

肾肺综合征的病因

• 古德帕斯彻综合征
• 韦格纳肉芽肿
• 结节性多动脉炎
• 显微镜下多血管炎
• Churg-Strauss综合征
• 过敏性紫癜
• 冷球蛋白血症性血管炎
• 系统性红斑狼疮
• 抗磷脂综合征
• 肺炎：
  • 急性链球菌感染后肾小球肾炎；
  • 急性间质性药物性肾炎；
  • 亚急性感染性心内膜炎患者的肾小球肾炎；
  • 急性肾小管坏死。
• 淋巴瘤样肉芽肿
• 肾脏和肺部的原发性或转移性肿瘤
• 肾病综合征并发肾静脉血栓致肺栓塞
• 结节病
• 尿毒症肺

鉴别诊断任务之一是区分韦格纳肉芽肿和具有相似临床症状的其他形式的系统性血管炎。

韦格纳肉芽肿性急进性肾小球肾炎应与无肾外血管炎体征的急进性肾小球肾炎相鉴别，后者也是一种寡免疫ANCA相关性肾小球肾炎，被认为是一种局部性肾脏血管炎。由于形态学相似且血清学标志物相同，这些病例的鉴别诊断较为困难，但这并不总是重要的，因为治疗策略相同（即在获得组织学和血清学检查结果之前立即给予糖皮质激素和细胞抑制剂）。

韦格纳肉芽肿的鉴别诊断还需要区分这种系统性血管炎框架内的肺部病变与机会性呼吸道感染，主要是结核病和曲霉病，在使用免疫抑制剂治疗期间通常会注意到这些感染的发展。

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