韋格納肉芽腫：症狀

為了耳鼻咽喉患者在疾病韋格納肉芽腫病的初期階段通常處理，而當rhino- faringoskopicheskaya畫面被視為微不足道的炎症（萎縮性，卡他性鼻炎，咽炎），在與珍貴錯過了開始治療的時間連接。Wegener肉芽腫病及時識別鼻和鼻竇病變的特徵性徵像很重要。

韋格納肉芽腫病的鼻子失敗

尋求到耳鼻咽喉科患者的第一個投訴，通常僅限於鼻塞（通常是單側），乾燥，黏液差，這很快成為膿性，然後saniopurulent。一些患者由於鼻腔中的肉芽形成或鼻中隔的破壞而抱怨出血。但是，流鼻血並不是一種特徵性症狀，因為它們相對較少。膿性痂皮血腥的形成 - 鼻子，這是在韋格納肉芽腫病的早期階段發現，粘膜的病變更持久的症狀。

通過前鼻鏡檢查，可以發現特徵性棕褐色的結皮，它們以鑄型的形式被去除。摘除摘除後，粘膜變薄，具有紫紺的紅色，在一些地方（更常見的是在中下層的區域）壞死。隨著疾病的發展，特別是如果沒有進行合理的治療，結殼的數量增加，它們變得更大，並且出現腐敗的氣味。根據大量的痂皮像ozenoznye，不過，從azenoznyh顏色不同（韋格納肉芽腫是灰褐色的血液，當澳升綠色）。另外，從他們發出的腐臭味與臭氧患者的鼻腔中的特徵性氣味不類似。應警惕醫生對鼻腔的單側損傷。

有時在鼻腔中有一個顛簸的明亮的紅色肉芽組織，最常見的是它位於鼻中隔軟骨部分的外殼和上部。少見的肉芽組織局限於鼻中隔後部，關閉鼻腔。在探查這個區域時，即使是非常輕微的觸摸，也會觀察到出血，這就是為什麼這個過程經常被誤認為是腫瘤的原因。

韋格納肉芽腫病的特徵之一是鼻中隔前部區域存在潰瘍性粘膜。在疾病的最初階段，潰瘍是淺表的，但逐漸加深並且可以到達軟骨。隨著過程的進展，軟骨壞死發展並形成鼻中隔穿孔。通常，在穿孔的邊緣也存在肉芽組織。首先，穿孔主要佔據隔膜（軟骨隔室）的前部，並且隨著過程的發展，它也抓住骨骼部分，並且外部鼻子被剝奪其支撐並獲得馬鞍形狀。除了肉眼檢查之外，還需要對鼻腔進行X線檢查以檢測鼻中隔的變化。

在一些韋格納肉芽腫慢性病程的病例中，鼻腔和副鼻竇的失敗可能發生，而沒有常見的中毒現象（發熱，體重減輕，全身無力）。

其他機構可能在2 - 3年內不參與此過程。然而，sipi，具有韋格納肉芽腫病的潰瘍性壞死性鼻炎和鼻竇炎的“無害”過程極為罕見。在3-4個月後更多的時候，中毒發展的現象和過程的普遍化始於其他器官失敗的症狀。在檢測患者健康狀況不良，體溫過低，尿中蛋白質等情況下粘膜萎縮現象時，有必要對患者進行全面檢查，同時排除韋格納肉芽腫病。

伴隨著鼻腔炎症的改變，鼻旁竇的病變也可能發生。通常一個上頜竇受到影響，通常在鼻腔明顯變化的一側。單側上頜竇炎通常發生在潰瘍性壞死性鼻炎的背景下，並且當過程惡化時，一般情況惡化，溫度反應和麵頰腫脹在病灶側。隨著時間的推移，潰瘍 - 壞死過程捕獲鼻腔的粘膜，該鼻腔也是上頜竇的內側壁。逐漸地，牆變得壞死，並且創造一個帶有鼻腔的單個腔。不太常見的是同時破壞鼻中隔和蝶竇前壁。在Wegener肉芽腫病的遠期晚期階段，鼻腔和鼻竇內有壞死性粘膜，並有大量乾燥的結皮，這些乾結皮很難以大塊印模的形式去除。

韋格納肉芽腫病患者骨組織的改變是由於直接位於副鼻竇骨壁處的軟組織特異性肉芽腫。與此同時，泥濘的人受到影響，結果骨骼的營養受到干擾。骨的衰退是由於骨組織本身的血管周圍以及周邊血管中的血管。由於炎症和破骨細胞過程，骨壁被破壞：首先通過肉芽替代骨骼，然後通過疤痕組織替代骨骼; 有時會發生壞死。骨頭的破壞在它的脫礦質之前。

歸一化所述鼻腔及鼻竇與韋格納肉芽腫的骨圖案之後進行處理，觀察到，這與在骨和修復黏膜成骨過程的顯著的紊亂有關。

韋格納肉芽腫病的系統性病變有時會在疾病的早期階段出現，當時眼科症狀伴隨著鼻病症狀。顯然，這是由於鼻子和眼睛的血液供應的普遍性，與它們可以同時發展血管炎。當鼻粘膜，副鼻竇和眼睛合併失敗時，首先在大多數情況下會出現流鼻涕症狀。

韋格納肉芽腫的眼損傷

韋格納肉芽腫病眼睛最常見和最早發作的損害之一是角膜炎，即角膜炎症。在某些情況下，角膜炎可能是毒性作用的結果，但可觀察到角膜更特異的肉芽腫病變。由於深層角膜肉芽腫浸潤，它們會潰爛並導致發生深部潰瘍，並且邊緣切口過高。角膜炎始於邊緣環網和鞏膜血管的角膜組織浸潤，沿著殼的邊緣形成浸潤，發展中的潰瘍是邊緣的。客觀圖片（浸潤和潰瘍周圍組織的充血）取決於哪些血管發生血管滲透（結膜或鞏膜）。在嚴重的角膜炎形式中，出現了角膜周圍的血管注射，其用寬的光環圍繞著整個眼睛的角膜。

鞏膜可以參與該過程。根據病變的深度，區分為內膜炎（鞏膜表層炎症）或鞏膜炎（深層炎症）。嚴重的鞏膜過程可導致葡萄膜炎（眼球脈絡膜發炎）。伴有角膜炎和角化性角膜炎，觀察到眼結膜水腫。患者的投訴取決於過程的嚴重程度，眼球區域可能存在疼痛，視力障礙，畏光和流淚的出現，眼瞼痙攣的發展。在出現這些抱怨的情況下，韋格納肉芽腫病患者應該由眼科醫生仔細檢查。

眼部區域的過程往往是片面的（在鼻子一側），更不經常是雙側的過程。有時角膜潰瘍會到達後緣板（Descemet膜），而眼睛被穿孔，其前房被清空。

在韋格納肉芽腫病的晚期階段，患者可能會出現外眼瞼或眼瞼。眼球突出（將眼球向前移動）可能具有反復出現的特徵。可以假設眼球突然發生與眼內肉芽腫組織的出現有關，其表現隨著過程的惡化而加劇並在治療的影響下隨著過程的活性降低而減少。Enofthalm是韋格納肉芽腫病的一個後來的症狀，隨著其發展，眼球的活動性受到干擾，直至完全性眼肌麻痺。顯然，在眼內炎的中心，眼眶組織中存在總的瘢痕性改變。晚期韋格納肉芽腫的眼科表現可歸因於淚囊炎，這是非特異性變化的結果，並伴有繼發性感染。治療韋格納肉芽腫病的眼科，鼻病表現，以及這種疾病中其他器官的失敗是系統性的。

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咽部和喉部的病變與韋格納肉芽腫病

作為韋格納肉芽腫病的主要表現的喉部潰瘍性壞死性改變發生在約10％的觀察中。喉部孤立病變非常罕見，更常見的是它與口腔和喉嚨的損傷相結合。在這些情況下，喉嚨有疼痛或不舒服的感覺（出汗，吞嚥時的尷尬），後來喉嚨疼痛加劇，有大量流涎。主要症狀是自發性疼痛，吞嚥時急劇增加。在疾病的最初階段，一般情況可能不會受到干擾，但隨著症狀的增加，會出現中毒不適，體弱無力的跡象。通常情況下，患者因接受嬰兒時擔心喉嚨疼痛而與營養不良相關聯。然而，在沒有合理治療的情況下，很快就會出現頭痛和低溫。從一開始溫度通常是敗血性的。

該過程只能由咽部限制，但在許多情況下，口腔和喉部的粘膜可以改變。粘膜是充血的，在扁桃體的前拱上，軟齶和咽後壁出現小結節。結節迅速潰爛，表面覆蓋著一層灰黃色的塗層。很難去除牙菌斑，在它下面發現出血表面。逐漸地，粘膜的壞死被放大，並且變化以深潰瘍為特徵。起初，單獨的蛇形傷痕，形成斑馬疤痕。表面卟啉形成溫和的疤痕，不會導致下層和周圍組織變形。當潰瘍過程進展迅速凝聚，形成了廣泛的潰瘍，佔咽的整個後牆，扁桃體區，軟齶和會厭令人興奮的領域。根據過程的位置，疤痕由軟齶，喉部和會厭收縮。當觀察到軟齶的瘢痕畸形時，打開鼻腔並將食物投入鼻咽。會厭的疤痕會限制其流動性，改變其形狀，這會促進由於將食物攝入喉部而引起的撕裂。早期治療開始，器官的功能受到影響越小。

隨著韋格納肉芽腫病的咽喉部失敗，儘管發生了廣泛的變化，但區域淋巴結不是放大或無大小無痛地擴大。

在文獻中，沒有關於鼻腔和咽部，或鼻腔和喉腔的組合病變的報導。在喉嚨中，這個過程通常與喉部的變化相結合。這顯然可以通過對咽部和喉部外部的供血以及對咽部和鼻腔的各种血液供應的普遍性來解釋。

韋格納肉芽腫引起耳部損傷

中耳和內耳的病變不是特異性的，但發生在韋格納肉芽腫病患者的三分之一中。它們包括：由於聲音和聽覺障礙導致的聽力損失，粘連性中耳炎，感覺神經性聽力損失。急性化膿性中耳炎需要特別注意，這種炎症不適合常規的抗炎治療。在基礎疾病活動的高峰時期，化膿性中耳炎常常伴有面神經麻痺並發症。文獻中有報導稱，從耳中取出的肉芽形態學特徵為非特異性炎症和壞死性血管炎的肉芽組織。

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韋格納肉芽腫病的過程

韋格納肉芽腫病的過程有幾種變種。現在我們正在將韋格納肉芽腫病視為一種罕見的（疾病）疾病。在文獻中，關於這種多症狀疾病的各種表現的報導越來越多。由於這些作品，整個疾病的臨床情況有一個概念。但是，關於韋格納肉芽腫病的一般發展模式幾乎沒有出版物。這種疾病研究中的這種差距可能是由於這種研究需要對大量患者進行長期觀察。

由於韋格納肉芽腫病患者的臨床和實驗室研究的先進性，疾病過程各種變體的臨床和病理特徵得到了改善。

病理過程的發展（突然或逐漸）的嚴重性是由於身體對損傷的反應，並且可以決定韋格納肉芽腫病的發病和進一步病程。流變異體的分類基於疾病的發病和進一步過程，其活性，緩解的存在或不存在，持續時間以及患者預期壽命的特徵。

• 在急性病程中，病理過程最為活躍; 明確表達了決定過程快速進展和泛化（發展肺癌，腎癌和皮膚病變）的免疫穩態的特徵。在這種情況下，患者的一般情況是嚴重的 - 高溫（有時是忙碌），體重減輕，全身無力，關節痛。在血液臨床分析一直以40-80毫米/ h的快速增加ESR，血紅蛋白，白細胞增多，淋巴細胞減少，血像右移出現球蛋白血症。C反應蛋白的樣本是強烈陽性的。在一般分析尿液顯著血尿，蛋白尿，柱狀尿。儘管積極的治療，這些患者不能獲得穩定的疾病緩解，並且在第一年半時死亡。平均預期壽命約為8個月。
• 在亞急性病程中，該過程的發作並不像急性時那樣動盪。泛化要慢得多。在早期階段，小的自發緩解是可能的，並且適當的治療（緩解誘導的緩解）可以達到1 - 2年。在某些情況下，支持療法是必要的，與過程的活動相對應。在疾病發作時，可能會出現一般症狀（無力，體重減輕，貧血，體溫反應），但在治療的影響下它們會消失或減少。血液學變化不太明顯。ESR增加，白細胞增多僅在疾病初期或其惡化時才被注意到。韋格納肉芽腫病的亞急性變異因診斷而復雜化，因為疾病的症狀緩慢增長。然而，及時的認識和適當的治療對整個疾病的預測極為重要。這種形式的預期壽命從2年到5年不等，取決於診斷時間和治療開始時間。
• 隨著疾病的慢性變異，疾病發展緩慢，多年來可能仍然是單一症狀。在疾病發作時，自發緩解是可能的，這在未來的藥物治療中很容易實現。一般症狀出現和血液學參數改變的過程的推廣可以在疾病發作後3 - 4年後發展。疾病的加重和早期的泛化可能導致降溫，急性呼吸道感染，損傷和各種繼發感染。這些患者的平均預期壽命為7年。應該指出的是，該過程的主要定位（鼻子，咽部）並不決定疾病的進一步過程。