韦格纳肉芽肿病肾损害的症状

韦格纳肉芽肿的发病通常表现为类似流感的症状，其发展与促炎细胞因子的循环有关，这些细胞因子可能是由疾病前驱期之前的细菌或病毒感染产生的。此时，大多数患者会出现韦格纳肉芽肿的典型症状：发热、乏力、不适、大小关节游走性关节痛、肌痛、厌食、体重下降。前驱期持续约3周，之后会出现该病的主要临床体征。

与其他小血管炎一样，韦格纳肉芽肿的症状具有显著的多态性，常损害皮肤、肺、肾、肠和周围神经等血管。这些器官表现的出现频率因小血管炎的不同形式而异。

• 上呼吸道病变是韦格纳肉芽肿的特征性表现。韦格纳肉芽肿的首发症状通常是伴有脓性分泌物的溃疡坏死性鼻炎，但也可能发展为鼻窦炎和中耳炎。随着时间的推移，可能由于鼻中隔坏死而穿孔，以及由于鼻软骨破坏而导致鼻部呈鞍状变形。气管病变（成人罕见症状）的临床表现为声音嘶哑和喘鸣。在最严重的病例中，可能出现喉部狭窄。在儿童中，50% 的病例会出现这些症状。
• 肺损伤是韦格纳肉芽肿病的第二个特征性体征。仅一半患者出现临床表现（咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血）；其余患者仅出现X线改变。X线检查可见单个或多个圆形浸润灶。该病的特点是病灶易迁移、快速坏死并形成空洞。近50%的患者会继发感染，发展为肺炎、脓肿和空洞形成。
• 50%的患者会出现巩膜外层炎、葡萄膜炎和虹膜炎等眼部损伤。最严重的病变是眼眶肉芽肿，导致眼球突出。球后炎症可导致视神经缺血和失明。
• 40%的患者可出现皮肤损害。该病因是真皮血管的白细胞破碎性血管炎。最常见的症状是下肢皮肤可触及的紫癜。此外，还可观察到溃疡性结节、瘀点和瘀斑。
• 超过一半的韦格纳肉芽肿患者有肌肉损伤，表现为疼痛。肌酸磷酸激酶水平升高（提示坏死）极为罕见。肌痛是由于小血管坏死性炎症导致的肌肉缺血所致。
• 神经系统损伤可能表现为周围神经和中枢神经系统的病变。多发性单神经炎最常见的症状是神经外膜小血管的血管炎，导致神经缺血。少数患者由于病变从鼻咽部和中耳蔓延至颅底，导致脑神经损伤。最典型的损伤是第II、VI和VII脑神经。肉芽肿性炎症导致的脑膜损伤是一种罕见的症状。
• 胃肠道损伤表现为疼痛和消化不良，主要与小肠病变有关。可能出现肠道溃疡，并伴有出血。

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韦格纳肉芽肿的症状：肾脏损害

• 临床上，韦格纳肉芽肿患者的肾脏损害可表现为多种肾脏综合征，根据形态学改变，可表现为从无症状蛋白尿和/或血尿到无进展性肾小球肾炎等多种症状。韦格纳肉芽肿患者的泌尿综合征可能以持续性镜下血尿和蛋白尿为特征。
  • 血尿是该病的常见症状。尿沉渣中常发现红细胞管型。肉眼血尿罕见。
  • 蛋白尿通常为中度，不超过2-3g/天。常检测到大量蛋白尿并形成肾病综合征。
• 部分患者起病时出现急性肾炎综合征，伴有中度动脉高血压和肾功能恶化。之后，病情进展为肾病综合征。大多数抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的肾脏损害表现为快速进展的肾小球肾炎，并伴有肾衰竭加重。少数患者可出现缓慢进展的肾衰竭。50% 的韦格纳肉芽肿伴有肾脏损害的患者会出现动脉高血压。
• 近20%的ANCA相关性肾小球肾炎患者在首次入住肾病医院时就已需要血液透析。其原因可能是血管炎活动性达到顶峰，导致肾功能因严重的形态学改变（坏死、100%肾小球出现新月体）而迅速恶化；也可能是终末期慢性肾衰竭，其加速发展与治疗延迟相关。在第一种情况下，积极的免疫抑制治疗可以使大多数患者的肾功能恢复正常并停止血液透析治疗。