炎性肌病的症状

皮肌炎，尤其是在儿童中，其发病初期通常伴有全身症状，例如发热和不适。随后出现特征性皮疹，并伴随近端肌肉无力，或更常见的是，皮疹先于近端肌肉无力出现。患者面颊潮红；眼睑（尤其是上眼睑）出现紫色皮疹，常伴有水肿和毛细血管扩张。胸部和颈部的暴露部位出现红斑皮疹。膝盖和肘部伸肌表面皮肤变色、增厚。手部指间关节区域也会出现红斑皮疹。患者还会观察到指甲床变色，随后出现毛细血管扩张和水肿。随着时间的推移，肌肉无力逐渐加重，并伴有疼痛和僵硬。上肢和下肢近端肌肉受累的程度大于远端肌肉。患有皮肌炎的儿童可能会出现踝关节屈曲挛缩。

皮肌炎的进展和持续时间差异很大。儿童皮肌炎可能表现为急性发作，即使未接受免疫抑制治疗也能最终康复。其他患者则呈现缓释性病程，病情交替加重和缓解，或呈稳步进展。快速进展的患者所有肌肉均可能受累，包括喉部肌肉、咽部肌肉以及呼吸肌。约70%的患儿皮下组织可出现钙化。儿童皮肌炎的死亡率为5%至10%。

成人皮肌炎表现为颧弓皮疹、眼睑向光性变色和肿胀，以及膝盖、肘部、颈前部和胸部红斑，与儿童皮肌炎类似。随着时间的推移，皮肤会变成褐色，并增厚或脱色。皮肤改变通常伴随或先于近端肌无力的出现。然而，也有报道称，皮肌炎特征性的皮肤改变并未伴有肌肉受累。

约40%的成年皮肌炎患者会发展为恶性肿瘤，而多发性肌炎患者罹患癌症的几率则要低得多。恶性肿瘤的临床表现可能先于肌病的发生，也可能延迟肌病的发生。切除肿瘤（例如卵巢肿瘤）可能导致肌无力症状消退。在这种情况下，恶性肿瘤本身可能危及生命。由于已发表的报告仅纳入了少数患者，且肿瘤的检测可能早于肌病的发生，或晚于肌病的发生，因此多发性肌炎和皮肌炎患者中恶性肿瘤的真实患病率尚不清楚。

多发性肌炎的肌无力分布与皮肌炎相似，但其他一些临床表现有所不同。多发性肌炎通常在数周至数月内逐渐发展，主要累及上下肢近端肌肉。然而，肌无力的进展速度可能非常快。该病通常发病于10岁左右，但偶尔也会在儿童时期发生。眼肌和面部肌肉通常不受影响。然而，吞咽困难很常见。皮肌炎通常没有皮疹的特征，但约50%的多发性肌炎患者会出现其他全身表现，例如关节炎。呼吸功能障碍可能由呼吸肌无力、吸入性肺炎（吞咽困难的并发症）或间质性肺炎引起。多发性肌炎和皮肌炎都可能导致心脏受累，出现传导系统功能障碍，并发展为心肌病和心力衰竭。

包涵体肌炎的特征是全身性肌无力。该病通常在50岁以后发病，男性发病率高于女性。由于包涵体肌炎与多发性肌炎的临床相似性，包涵体肌炎的诊断常常被延误。包涵体肌炎的标志可能是早期上肢远端肌肉受累，伴随手指屈肌无力和前臂肌肉萎缩，以及下肢近端和远端肌肉受累，伴随股四头肌和足底筋膜伸肌无力。一项研究纳入了21名随机选择的经组织学确诊的包涵体肌炎患者，证明了手指屈肌受累的特异性，并证明了MRI的鉴别诊断价值。在 21 名患者中的 20 名中，检测到了相对特殊的征象——T1 加权图像上手指深屈肌的信号强度不均匀增加。

包涵体肌炎仅根据临床资料难以诊断。与多发性肌炎类似，包涵体肌炎可发病于 20 至 40 岁之间，累及肩胛带肌肉和面部肌肉。疾病早期可能出现短暂性肌痛。临床上可出现腱反射减弱等周围神经病变体征。包涵体肌炎与癌症无关。即使手指屈肌和腿伸肌受累不对称，包涵体肌炎与皮肌炎和多发性肌炎最重要的临床体征是包涵体肌炎患者对免疫抑制疗法无明显反应。虽然大多数包涵体肌炎病例为散发性，但也有家族性病例报道，且与遗传性远端肌营养不良症存在一定的临床重叠。在家族性包涵体肌炎病例中，基因缺陷已被定位于 9 号染色体（9pl-ql），但基因缺陷的性质尚未明确。

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