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眼部天疱疮的诊断

該文的醫學專家

眼科医生、眼整形外科医生
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

麻风病只有在出现临床症状时才能确诊。如上所述,麻风病患者视觉器官损害的临床症状往往在发病多年后才被发现。因此,确定麻风眼病病因的依据主要在于该病的临床表现,其主要表现为多种皮肤病和神经系统症状,且具有慢性病程和周期性加重的特征。

诊断是根据流行病学、放射学、功能和实验室研究的数据建立的。

主要放射学征象是瘤型麻风病中观察到的局灶性特异性骨组织炎性破坏(麻风),以及所有类型麻风病中发现的骨膜炎、骨质增生和营养改变(骨质疏松和骨溶解)。

众所周知,麻风性单神经炎和多神经炎不仅伴有感觉和运动功能障碍,还伴有血管舒缩、分泌和营养障碍。为了诊断后者,需要进行功能和药效学测试:使用组胺(或吗啡、二硫代二甲胺)、烟酸、芥子气膏药,以及迈纳氏试验。

组胺试验可发现周围神经系统损伤。将一滴0.1%组胺溶液(或1%吗啡溶液、2%二奥宁溶液)滴于患处及未发生改变的外部皮肤,并作浅表皮肤切口。通常观察到三个反应阶段(Lewis三联征):皮肤切口处出现小红斑;1-2分钟后,出现明显更大的反射性红斑(直径数厘米),该红斑属于轴突反射类型;几分钟后,中心形成丘疹或水疱。麻风病皮疹(有时发生在未发生改变的外部皮肤上)由于皮肤神经末梢受损,不会出现反射性红斑。

使用NF·巴甫洛夫(1949)提出的烟酸试验,可检测血管舒缩障碍。患者静脉注射3-8毫升1%烟酸水溶液。通常情况下,全身皮肤会出现红斑,10-15分钟后完全消退。在麻风病皮损中,有时在毛细血管麻痹导致皮肤外观无变化的个别区域,充血会持续很长时间(“炎症”症状)。

芥末膏药试验用于患有色素减退性皮肤斑点的患者,其中由于血管舒缩障碍而未出现红斑。

汗液试验(小剂量)如下。将含碘小剂量试剂或2-5%的碘酒精溶液涂抹于待测皮肤区域,并撒上淀粉粉。然后刺激皮肤出汗。在正常的健康皮肤区域,汗液会呈现蓝色。在麻风病引起的无汗性皮损中,不会呈现蓝色。

麻风病患者的视觉器官检查应包括眼球及其附属器官的外部检查、眼球活动度的测定、瞳孔对光的反应、调节和会聚的研究、透射光下屈光介质的研究、检眼镜检查、生物显微镜检查、房角镜检查、生物微检眼镜检查、球结膜和角膜敏感性的研究、视力测定、视野检查、视野测量、适应性测量和眼压测量。

为了早期发现眼轮匝肌疲劳,Yu. I. Garus(1959)提出了一种眨眼测试。要求患者连续眨眼5分钟。通常情况下,眨眼动作会在5分钟后停止。当眼轮匝肌受到影响时,其疲劳会在2-3分钟后出现,表现为眼睑闭合不全。

在检查疑似麻风病患者时,采用细菌镜检、组织学和免疫学研究方法。

细菌镜检查主要针对鼻中隔黏膜刮屑、患处皮肤瘢痕以及淋巴结穿刺样本。对于视觉器官病变,需检查结膜囊分泌物、眼球结膜及眼睑刮屑、角膜刮屑以及前房积液。涂片采用齐尔-尼尔森染色法进行染色。细菌镜检查结果取决于麻风病的类型和分期、病情恶化情况以及麻风病治疗的有效性。

组织学研究的材料通常是活检皮肤碎片。如果是眼球摘除术,则需要检查眼球膜。组织切片采用罗曼诺夫斯基-吉姆萨法和齐尔-尼尔森法染色。组织学研究结果(通常是活检皮肤碎片)对于麻风病的分型、麻风病病程动态研究、治疗效果评估、住院治疗时长和门诊观察时间的确定都具有重要意义。

使用 RSK、RIGA、RNIF 反应等进行麻风病血清学诊断正在研究中。

为了确定人体对麻风分枝杆菌的抵抗力,需要进行麻风毒素试验,该试验由 K. Mitsuda 于 1919 年提出。该反应使用 Mitsuda 的 lepromin-antihep(从麻风病中获得的麻风分枝杆菌高压灭菌悬浮液)。这就是所谓的整体抗原,最常用。也有人提出了其他抗原。将 0.1 毫升麻风毒素注射到患者肩部或前臂的皮肤中。如果结果呈阳性,则在 48 小时后在抗原注射部位会检测到充血和丘疹。这是对麻风毒素的早期反应(费尔南德斯反应)。2-4 周后,会出现结节,有时还会形成溃疡结节。这是对麻风毒素的晚期反应(Mitsuda 反应)。在 3-4 个月内,会形成疤痕,通常色素减退,并持续多年。

阳性的 Mitsuda 反应表明身体对麻风分枝杆菌的引入具有明显的反应能力,这在大多数健康人群中都有所观察到。

阴性的 Mitsuda 反应表明细胞免疫反应受到抑制。

瘤型麻风病患者的麻风素试验呈阴性,结核型麻风素试验呈阳性,未分化型麻风素试验阳性率约50%,交界型麻风素试验通常呈阴性。3岁以下儿童的三田反应呈阴性。

因此,麻风菌素试验对于判断麻风病类型、病情预后及机体抵抗力状态具有重要意义。麻风病的细胞免疫功能也可通过体外反应(淋巴细胞原始转化反应等)进行研究。

麻风病的临床表现多种多样,需要与皮肤、上呼吸道粘膜、周围神经系统、淋巴结和视觉器官的许多疾病仔细鉴别,这些疾病具有许多与麻风病表现相关的特征(结节性红斑、结核性梅毒、梅毒性树胶肿、结核性狼疮、结节病、脊髓空洞症、脊髓发育不良、多发性肌萎缩性和侧索硬化症、鼻喉粘膜炎症性疾病、淋巴结、结核性和梅毒性视觉器官等)。

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