胸腺（胸腺）损伤的临床综合征

萎缩综合征的临床对应症状是先天性胸腺发育不全。这是一种相当罕见的疾病，其特征是淋巴细胞减少和丙种球蛋白缺乏症。该病通常在出生后三个月后出现，症状为严重腹泻，且对治疗无效。患者会出现恶病质、持续咳嗽、颈部僵硬和麻疹样皮疹。血清中完全缺乏特异性抗体和同种凝集素。尽管有证据表明胸腺提取物有疗效，但预后极差。尸检显示胸腺发育不良，不含哈萨尔氏体，但富含肥大细胞。所有淋巴组织均营养不良，几乎完全由网状细胞组成，没有淋巴细胞和浆细胞。

与胸腺肥大相关的综合征的例子包括自身免疫性溶血性贫血，以及上文提到的恶性肌无力。15% 的胸腺肥大患者会发现真正的胸腺瘤，另有 60-70% 的患者胸腺髓质肥大，其中包含生发中心。浆细胞存在于胸腺血管周围的结缔组织中。该疾病常与其他自身免疫过程（例如播散性红斑狼疮）同时出现，并且血清中存在针对其他组织（例如甲状腺）的抗体、类风湿因子等，这些都证实了其具有自身免疫性。患者血清中不仅含有针对肌肉乙酰胆碱受体的特异性抗体，还含有针对细胞内肌肉抗原的特异性抗体。在疾病发作后早期切除胸腺通常可以治愈。

在其他自身免疫性疾病中也观察到胸腺的形态变化（生发中心和浆细胞的出现）。

胸腺肿瘤非常罕见（占所有纵隔肿瘤的5-10%）。它们大多为上皮性或淋巴上皮性胸腺瘤，内含特征性的透明细胞。有时，这些肿瘤伴有血清球蛋白合成障碍（低丙种球蛋白血症或高丙种球蛋白血症）和各种贫血（全血细胞减少症、红细胞减少症、血小板减少症等）。小细胞上皮性胸腺瘤与库欣综合征的发生发展之间存在关联。在这种情况下（尤其是在存在血液学改变的情况下），切除胸腺可带来积极的影响。胸腺肿瘤可能是恶性的，会侵袭周围组织并转移到胸部器官。淋巴上皮性胸腺瘤常见于肉芽肿性心肌炎和肌炎病例。目前已有数据（主要是实验数据）表明胸腺病理在淋巴细胞白血病的发生中起着重要作用。

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