成人和儿童胸腺瘤

在相当罕见的肿瘤中，专家们区分了胸腺瘤，它是胸腺上皮组织的肿瘤，胸腺是免疫系统的主要淋巴腺器官之一。

流行病學

在所有癌症中，胸腺肿瘤的比例不足1%。世界卫生组织估计，胸腺瘤的发病率为每十万人0.15例。以中国为例，恶性胸腺瘤的总体发病率为每十万人6.3例。[ 1 ]

前纵隔胸腺瘤占胸腺所有肿瘤的 90%，占该部位（胸部上部，胸骨下方）肿瘤的 20%。

在其他情况下（不超过 4%），肿瘤可能出现在其他区域，这就是纵隔胸腺瘤。

原因 胸腺肿瘤

胸腺相关肿瘤的生物学和分类是一个复杂的医学问题，胸腺瘤的确切病因尚不清楚。该肿瘤在男性和女性中的发病率相同，且胸腺瘤更常见于成年人。

然而，年轻人的胸腺肿瘤和儿童的胸腺瘤都很罕见。尽管胸腺在儿童时期最为活跃，因为发育中的免疫系统需要大量的T淋巴细胞，而这些T淋巴细胞正是由胸腺产生的。

胸腺在青春期达到最大尺寸，成年后逐渐退化（尺寸减小），其功能活动极小。

更多信息请参阅材料 -胸腺（胸腺）的生理学

風險因素

目前，导致胸腺瘤发生的遗传或环境风险因素尚未确定。如今，年龄和种族已被临床统计数据确认为风险因素。

罹患此类肿瘤的风险会随着年龄增长而增加：胸腺瘤在 40-50 岁以及 70 岁以上的成年人中更为常见。

据美国肿瘤学家介绍，在美国，这种肿瘤在亚裔、非裔美国人和太平洋岛民中最常见；胸腺瘤在白人和西班牙裔中最不常见。[ 2 ]

發病

与病因一样，胸腺瘤的发病机制仍然是个谜，但研究人员并没有放弃解决它的希望，并正在考虑各种版本，包括紫外线照射和辐射。

胸腺产生T淋巴细胞，确保其迁移至外周淋巴器官，并诱导B淋巴细胞产生抗体。此外，该淋巴腺器官还分泌激素，调节淋巴细胞的分化以及胸腺和其他器官组织中T细胞的复杂相互作用。

胸腺瘤是一种上皮性肿瘤，生长缓慢，伴随正常或变异的髓质上皮细胞（类似于正常细胞）的增生。专家指出，构成恶性胸腺瘤的上皮细胞可能不具有典型的恶性肿瘤征象，这决定了该肿瘤的细胞学特征。其恶性行为（在30%-40%的病例中观察到）包括侵袭周围器官和结构。

胸腺瘤与其他疾病关系的分析表明，几乎所有疾病本质上都是自身免疫性疾病，这可能表明免疫活性细胞的耐受性受损，并形成了持续性自身免疫反应（细胞自身反应性）。最常见的相关疾病（占患者总数的三分之一）是胸腺瘤合并肌无力。重症肌无力与针对神经肌肉突触乙酰胆碱受体或肌酪氨酸激酶的自身抗体的存在有关。

还已证实此类肿瘤与同时发生的自身免疫性疾病之间存在相关性，如多发性肌炎和皮肌炎、系统性红斑狼疮、红细胞再生障碍性贫血（半数患者）、低丙种球蛋白血症（10％患者）、大疱性皮肤病（天疱疮）、恶性或巨幼细胞性贫血（Addison 病）、非特异性溃疡性结肠炎、库欣病、硬皮病、弥漫性毒性甲状腺肿、桥本甲状腺炎、非特异性主动脉炎（高安综合征）、干燥综合征、甲状旁腺功能亢进症（甲状旁腺激素过多）、西蒙兹病（全垂体功能减退症）、古德综合征（B 细胞和 T 细胞联合免疫缺陷）。

症狀 胸腺肿瘤

在 30%-50% 的病例中，胸腺上皮组织中没有肿瘤生长的症状，并且正如放射科医生所指出的，胸腺瘤是在因其他原因进行的检查期间在胸部 X 光（或 CT 扫描）上意外发现的。

如果肿瘤出现，最初的症状是胸部和胸骨后空间的不适和压迫感，可能伴有呼吸急促、持续咳嗽、不明原因的胸痛和其他上腔静脉综合征的症状。

患有胸腺瘤的重症肌无力患者会抱怨疲劳和虚弱（例如，难以抬起手臂梳头）、复视、吞咽困难和上眼睑下垂。[ 3 ]，[ 4 ]

階段

胸腺瘤的生长和侵袭程度由阶段决定：

I期——肿瘤完全被包裹，未长入纵隔脂肪组织；

IIA – 肿瘤细胞存在于囊外 – 通过囊微观渗透到周围脂肪组织；

IIB – 通过包膜进行宏观侵袭；

III – 邻近器官的宏观侵袭;

IVA——有胸膜或心包转移；

IVB——胸外区域存在淋巴或血源转移。

形式

这些肿瘤的行为难以预测，大多数都有可能发展成癌症并扩散至腺体之外。因此，胸腺瘤可以是良性的，也可以是恶性的；恶性（或侵袭性）胸腺瘤是指具有侵袭性的肿瘤。大多数西方专家将胸腺瘤归类为恶性肿瘤。[ 5 ]

世界卫生组织专家对已有的胸腺肿瘤分类进行了整合和系统化，并根据组织学类型对所有类型的胸腺瘤进行了划分。

A型为髓样胸腺瘤，由胸腺肿瘤上皮细胞组成（无核异形性）；在大多数情况下，肿瘤呈包膜内和椭圆形。

AB型为混合型胸腺瘤，有梭形和圆形上皮细胞或淋巴细胞和上皮成分混合。

B1 型是皮质胸腺瘤，由类似于腺体上皮细胞和皮质的细胞以及类似于胸腺髓质的区域组成。

B2型为皮质胸腺瘤，其新生组织有肿胀的网状上皮细胞，细胞核呈囊泡状，并有T细胞和B细胞滤泡排列。肿瘤细胞可聚集在胸腺血管附近。

B3型——上皮性或鳞状胸腺瘤；由层状生长的多边形上皮细胞（有或无异形性）以及非肿瘤性淋巴细胞构成。该类型被认为是高分化胸腺癌。

C 型——具有细胞组织学异形性的胸腺癌。

当胸腺瘤表现得具有侵袭性和侵袭性时，有时被称为恶性的。

並發症和後果

胸腺瘤的后果和并发症是由于这些肿瘤能够长入附近的器官，从而导致其功能中断。

转移通常局限于淋巴结、胸膜、心包或横膈膜，而胸外（胸腔外）转移（骨骼、骨骼肌、肝脏、腹壁）则很少见。

患有胸腺瘤时，患者罹患癌症的风险几乎增加四倍，并且在肺、甲状腺和淋巴结中可发现继发性恶性肿瘤。

此外，即使胸腺瘤完全切除，也可能复发。临床实践表明，胸腺瘤切除后10年内复发率为10%-30%。

診斷 胸腺肿瘤

除了病史和体格检查外，胸腺瘤诊断还包括一系列检查。这些检查旨在明确相关疾病、是否存在副肿瘤综合征，以及确定肿瘤可能的扩散情况。这包括常规和全面的临床血液检查、抗体分析、甲状腺激素和甲状旁腺激素水平、促肾上腺皮质激素（ACTH）等。[ 6 ]

仪器诊断包括强制性胸部X光检查（正面和侧面投影）、超声波检查和计算机断层扫描。可能还需要进行胸部MRI或PET（正电子发射断层扫描）。

在 X 光片上，胸腺瘤呈现椭圆形，轮廓均匀或略呈波浪形的阴影 - 小叶状的软组织密度，相对于胸部中央略微向一侧移动。

在 CT 扫描中，胸腺瘤表现为纵隔区域大量肿瘤组织的积聚。

采用细针穿刺活检（在CT扫描下）获取肿瘤组织样本进行组织学检查。由于胸腺瘤的组织学异质性，使其难以归类，因此最准确的肿瘤类型判断只能依靠术后组织学检查（即切除肿瘤后）。

鑑別診斷

鉴别诊断应考虑到患者患有以下疾病的可能性：胸腺肿大、胸腺增生、胸腺脂肪瘤、淋巴瘤、结节性胸骨后甲状腺肿、心包囊肿或胸内淋巴结结核。

治療 胸腺肿瘤

通常，I 期上皮性胸腺肿瘤的治疗首先通过手术切除胸腺瘤（通过完全正中胸骨切开术），同时切除胸腺 - 胸腺切除术。[ 7 ]

II 期肿瘤的手术治疗还涉及完全切除胸腺，并可能进行辅助放射治疗（针对高危肿瘤）。

IIIA-IIIB期和IVA期患者，可联合以下治疗：手术（包括切除胸腔或肺部转移灶）——在化疗或放疗疗程之前或之后进行。如果肿瘤切除未达到预期效果，或肿瘤侵袭性极强，则可采用灌注化疗、靶向治疗和放射治疗。[ 8 ]

化疗使用阿霉素、顺铂、长春新碱、舒尼替尼、环磷酰胺和其他抗癌药物。所有无法手术的患者均需接受化疗。[ 9 ]，[ 10 ]，[ 11 ]

由于尚未制定通用建议，IVB 期胸腺瘤的治疗是根据个体计划进行的。

預測

胸腺瘤生长缓慢，早期发现肿瘤时成功治愈的机会要高得多。

显然，与I-II期肿瘤相比，III-IV期胸腺瘤的预后较差。根据美国癌症协会的统计数据，如果估计I期胸腺瘤的五年生存率为100%，II期为90%，那么III期胸腺瘤的五年生存率为74%，IV期则不到25%。