血液中的间接胆红素

血清中间接胆红素含量的参考值（规范）为0.2-0.8 mg/dl或3.4-13.7 μmol/l。

间接胆红素的检测在溶血性贫血的诊断中起着关键作用。正常情况下，血液中总胆红素的75%为间接（游离）胆红素，25%为直接（结合）胆红素。

在溶血性贫血、恶性贫血、新生儿黄疸、吉尔伯特综合征、克里格勒-纳贾尔综合征和罗特综合征中，间接胆红素含量会增加。溶血性贫血中间接胆红素浓度的升高是由于红细胞溶血导致间接胆红素大量形成，而肝脏无法形成如此大量的胆红素葡萄糖醛酸苷。在上述综合征中，间接胆红素与葡萄糖醛酸的结合受损。

黄疸的病因分类

以下是黄疸的病因分类，可以轻松确定高胆红素血症的病因。

主要间接高胆红素血症

• 一、胆红素形成过多。
  • A.溶血（血管内和血管外）。
  • B. 红细胞生成无效。
• II.肝脏对胆红素的吸收减少。
  • A.长期禁食。
  • B.败血症。
• III. 胆红素结合受损。
  • A.遗传性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症
    • 吉尔伯特综合征（轻度葡萄糖醛酸转移酶缺乏症）。
    • Crigler-Najjar 综合征 II 型（中度葡萄糖醛酸转移酶缺乏）。
    • 克里格勒-纳贾尔综合征 I 型（缺乏葡萄糖醛酸转移酶活性）
  • B.新生儿生理性黄疸（暂时性葡萄糖醛酸转移酶缺乏；间接胆红素形成增加）。
  • B.获得性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症。
    • 服用某些药物（例如氯霉素）。
    • 母乳性黄疸（母乳中所含的孕二醇和脂肪酸抑制葡萄糖醛酸转移酶活性）。
    • 肝实质受损（肝炎、肝硬化）。

主要直的高胆红素血症

• I. 胆红素排泄到胆汁中受到干扰。
  • A.遗传性疾病。
    • 杜宾-约翰逊综合征。
    • 转子综合症。
    • 良性复发性肝内胆汁淤积。
    • 妊娠期胆汁淤积症。
  • B. 后天性疾病。
    • 肝实质受损（例如病毒性或药物性肝炎、肝硬化）。
    • 服用某些药物（口服避孕药、雄激素、氯丙嗪）。
    • 酒精性肝病。
    • 败血症。
    • 术后时期。
    • 肠外营养。
    • 胆汁性肝硬化（原发性或继发性）。
• II.肝外胆管阻塞。
  • A. 填塞。
    • 胆总管结石。
    • 胆管畸形（狭窄、闭锁、胆管囊肿）。
    • 蠕虫病（华支睾吸虫病和其他肝吸虫病、蛔虫病）。
    • 恶性肿瘤（胆管癌、壶腹部癌）。
    • 胆道出血（创伤、肿瘤）。
    • 原发性硬化性胆管炎。
  • B. 压缩。
    • 恶性肿瘤（胰腺癌、淋巴瘤、淋巴肉芽肿、肝门淋巴结转移）。
    • 炎症（胰腺炎）。

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