血栓性微血管病 - 诊断

血栓性微血管病的实验室诊断

血栓性微血管病的诊断包括识别该疾病的主要标志——溶血性贫血和血小板减少症。

贫血在疾病发作后 1 至 3 周内出现，在大多数患者中表现明显，75％ 的病例需要输血。溶血性尿毒症综合征患者的平均血红蛋白水平为 70-90 g/l，尽管它会迅速降至 30 g/l。贫血的严重程度与急性肾衰竭的程度无关。高网织红细胞增多症、未结合胆红素水平升高以及血液结合珠蛋白降低表明存在溶血。溶血最敏感的标志物是 LDH 水平升高，其与溶血严重程度直接相关。然而，在血栓性微血管病中，LDH 活性增加不仅是由于红细胞释放酶，也是由于器官缺血性损伤。通过阴性的库姆斯反应和在外周血涂片中检测到变形、改变的红细胞（裂细胞），可以证实 HUS/TTP 溶血的微血管病性质。

血栓性血小板减少性紫癜的血小板减少比溶血性尿毒症综合征更明显。血栓性血小板减少性紫癜发作时，血小板计数通常降至1微升2万个，而溶血性尿毒症综合征通常降至1微升3万至10万个，尽管血液中的血小板计数可能正常。血小板减少症可持续7-20天，但其严重程度和持续时间与疾病严重程度无关。血小板功能研究显示，体外血小板粘附和聚集功能受损，寿命缩短，体内血小板功能活化迹象：血浆中血小板因子4、β-血小板球蛋白和血清素水平升高。即使血小板计数恢复正常，血小板功能障碍仍可能持续存在。

在患有典型溶血性尿毒症综合征的患者中，观察到白细胞增多症，公式向左移动，其严重程度是预后不利的因素。

在HUS/TTP中，血液凝固系统的变化会被检测到——纤维蛋白降解产物增多，凝血酶时间延长。发病初期，纤维蛋白原浓度仅略有降低（这表明与血小板相比，纤维蛋白原在血栓形成过程中的消耗较少），之后逐渐恢复正常甚至升高。活化部分凝血活酶时间和凝血酶原时间保持在正常范围内，这证实了DIC（血栓性微血管病的一种综合征）的罕见性。

血栓性微血管病的鉴别诊断

由于腹泻后溶血性尿毒症综合征患儿临床表现典型且完全康复的可能性较大，因此无需进行肾活检来明确血栓性微血管病的诊断。对于血栓性血小板减少性紫癜和非典型溶血性尿毒症综合征，需要进行肾脏组织形态学检查以明确诊断，并与其他伴随肾功能进行性恶化的肾病进行鉴别诊断。溶血性尿毒症综合征与血栓性血小板减少性紫癜必须相互鉴别。此外，血栓性微血管病应与急进性肾小球肾炎、脓毒症伴多器官衰竭、恶性动脉高血压、系统性红斑狼疮、急性硬皮病肾病和灾难性抗磷脂综合征相鉴别。

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