抗磷脂综合征和肾损害 - 诊断

抗磷脂综合征的实验室诊断

抗磷脂综合征的特征性表现是血小板减少，通常程度中等（血小板计数为100,000-50,000/1 μl），且不伴有出血性并发症，以及Coombs阳性溶血性贫血。在某些情况下，可观察到血小板减少和溶血性贫血的合并症（Evans综合征）。对于伴有抗磷脂综合征的肾病患者，尤其是灾难性抗磷脂综合征患者，可能出现Coombs阴性溶血性贫血（微血管病性）。血液中存在狼疮抗凝物的患者，活化部分凝血活酶时间（ACTH）和凝血酶原时间（PTT）可能延长。

抗磷脂综合征的免疫学标志物是抗心磷脂 IgG 和/或 IgM 抗体、抗 β2 GP-I 抗体_，凝血学标志物是狼疮抗凝物。抗磷脂综合征的诊断依据是两次或两次以上（间隔至少 6 周）检测到中等或高滴度的抗心磷脂抗体和/或狼疮抗凝物抗体，后者是通过磷脂依赖性凝血试验中凝血时间延长来确定的。抗磷脂综合征的免疫学和凝血学诊断不可互换，而是相辅相成的，因为抗心磷脂抗体具有更高的敏感性，而狼疮抗凝物具有更高的特异性。只有结合这两种检测方法才能确诊，因为仅使用一种方法会导致近 30% 的病例出现诊断错误。

抗磷脂综合征的仪器诊断

• 当确诊患者出现肾脏损害的迹象时，需要对肾内血管的血栓形成过程进行形态学确认，并进行肾活检。
• 诊断与抗磷脂综合征相关的肾病的一种间接方法是对肾血管进行超声多普勒成像，该方法可以检测肾实质缺血，表现为肾内血流减少（彩色多普勒映射模式）和速度指标降低，尤其是在弓状动脉和叶间动脉中。

肾内血管血栓的直接确诊是肾梗塞，经超声检查可发现肾梗塞表现为回声增强的楔形区域，使肾脏的外轮廓变形。

抗磷脂综合征的鉴别诊断

抗磷脂综合征与肾损害的鉴别诊断主要针对“经典”血栓性微血管病（HUS）和TTP，以及系统性疾病（尤其是系统性红斑狼疮和系统性硬皮病）引起的肾损害。灾难性抗磷脂综合征应与急进性狼疮性肾炎和急性硬皮病性肾病相鉴别。对于发生于年轻患者并伴有肾功能损害的急性肾衰竭、急性肾炎综合征和动脉高血压（尤其是严重或恶性的高血压），建议将抗磷脂综合征相关的肾病纳入诊断范围。

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