抗磷脂综合征 - 症状

抗磷脂综合征的症状允许根据 1998 年在日本札幌举行的第八届抗磷脂抗体大会上采用的诊断标准来诊断该疾病。

它们包括临床和实验室标准。

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抗磷脂综合征的临床标准

• 血管血栓形成：临床上出现一次或多次静脉血栓、动脉血栓或任何部位的小血管血栓形成，经多普勒数据或组织学检查证实，且在组织学检查中，血栓形成不应伴有血管壁炎症（血管炎）的体征。
• 妊娠病理学：
  • 妊娠10周后，形态正常的胎儿（经超声或病理形态学检查证实）发生一例或多例不明原因的产前死亡；
  • 因严重先兆子痫或严重胎盘功能不全，导致妊娠 34 周前形态正常的胎儿早产一例或多例；
  • 在排除解剖异常、母亲激素失调和父母染色体病变后，妊娠 10 周前发生三次或三次以上不明原因的自然流产。

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抗磷脂综合征的实验室标准

• 每 6 周使用标准化酶联免疫吸附测定法测量血液中中等或高滴度（至少增加两倍）的 G 类免疫球蛋白（IgG）和/或 M 类免疫球蛋白（IgM）的抗心磷脂抗体（32-糖蛋白依赖性心磷脂抗体（ACL）。
• 采用国际血栓与止血学会推荐的方法，至少每隔6周测定一次血浆中的狼疮抗凝物（至少增加2倍），包括以下步骤：
  • 通过活化部分凝血活酶时间（APTT）、高岭土时间、稀释度Russell试验、稀释度凝血酶原时间等筛查试验的结果，确定血浆凝血磷脂依赖期延长的事实；
  • 无法通过与正常无血小板血浆混合来纠正延长的筛查测试时间；
  • 缩短筛查检测时间，或在待测血浆中添加过量磷脂后使其恢复正常，并排除其他凝血病，例如存在Ⅷ因子抑制剂或肝素。如果至少存在1项临床和1项实验室标准，则抗磷脂综合征的诊断可靠。

在存在自身免疫性疾病、习惯性流产、妊娠中毒症早期发展（尤其是严重形式）、胎盘功能不全、先前怀孕期间的胎儿营养不良、病因不明的血小板减少症、假阳性 Wasserman 反应的情况下，可以怀疑患有抗磷脂综合征。

抗磷脂综合征的其他症状包括：

• 皮肤表现（网状青斑、肢端发绀、慢性腿部溃疡、光敏性、盘状皮疹、毛细血管疾病）；
• 神经系统表现（偏头痛，舞蹈病，癫痫）；
• 心内膜炎；
• 浆膜炎（胸膜炎，心包炎）;
• 股骨头无菌性坏死；
• 肾功能障碍（蛋白尿，管型尿）；
• 自身免疫性血小板减少症（瘀点皮疹）。