Fact-checked
х

所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查,以確保盡可能多的事實準確性。

我們有嚴格的採購指南,只鏈接到信譽良好的媒體網站,學術研究機構,並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字([1],[2]等)是這些研究的可點擊鏈接。

如果您認為我們的任何內容不准確,已過時或有疑問,請選擇它並按Ctrl + Enter。

小脑萎缩

該文的醫學專家

神经外科医生、神经肿瘤学家
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

小脑萎缩是一种表现明显、进展迅速的病理,由于代谢过程中断而发展,通常与结构解剖学偏离正常有关。

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

原因 小脑萎缩

小脑本身是一种解剖结构(甚至比中脑更古老),由两个半球组成,小脑蚓部位于两个半球之间的连接沟中。

小脑萎缩的病因多种多样,包括一系列可能影响小脑及其相关连接的疾病。因此,很难对导致这种疾病的病因进行分类,但至少值得强调以下几点:

  • 脑膜炎的后果。
  • 脑囊肿位于颅后窝区域。
  • 同一定位的肿瘤。
  • 体温过高。身体受到足够长时间的热应力(中暑、高温读数)。
  • 动脉粥样硬化的结果。
  • 中风的后果。
  • 几乎所有病理表现都与发生在颅后部的过程有关。
  • 代谢紊乱。
  • 大脑半球在宫内受损。同样的原因也可能成为婴儿期小脑萎缩发展的推动因素。
  • 酒精。
  • 对某些药物的反应。

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

症狀 小脑萎缩

这种疾病的症状及其病因相当广泛,并且与引起该疾病的疾病或病理直接相关。

小脑萎缩最常见的症状是:

  • 头晕。
  • 剧烈头痛。
  • 恶心导致呕吐。
  • 睡意。
  • 听力障碍。
  • 行走过程中出现轻微或严重的障碍(行走不稳)。
  • 反射减弱。
  • 颅内压升高。
  • 共济失调。自主运动协调障碍。这种症状可能是暂时的,也可能是永久性的。
  • 眼肌麻痹。支配眼部肌肉的一条或多条脑神经发生麻痹。可能是暂时的。
  • 反射缺失。一种或多种反射的病理,与神经系统反射弧的完整性受到破坏有关。
  • 遗尿症是尿失禁。
  • 构音障碍。一种言语表达障碍(说话困难或失真)。
  • 震颤。身体各个部位或整个身体不自主的节律性运动。
  • 眼球震颤。眼睛不自主地有节奏地振荡运动。

trusted-source[ 9 ], [ 10 ]

哪裡受傷了?

形式

trusted-source[ 11 ]、[ 12 ]、[ 13 ]、[ 14 ]、[ 15 ]、[ 16 ]、[ 17 ]

小脑蚓部萎缩

小脑蚓部负责维持人体重心的平衡。为了保持健康运作,小脑蚓部接收来自身体各个部位、前庭核团和人体其他部位的信息信号,这些信号沿着脊髓小脑通路传递,全面参与纠正和维持运动器官的空间坐标。也就是说,小脑蚓部萎缩会导致正常生理和神经连接的破坏,患者在行走和静息状态下都会出现平衡和稳定性问题。小脑蚓部控制着交互肌群(主要是躯干和颈部肌肉)的张力,当其萎缩时,其功能会减弱,从而导致运动障碍、持续性震颤和其他不适症状。

健康人站立时腿部肌肉会紧张。当有跌倒的危险时,例如向左跌倒,左腿会朝着预期跌倒的方向移动。右腿会像跳跃一样抬离地面。小脑蚓部萎缩会导致这些动作协调的联系中断,从而导致不稳定,即使轻轻一推,患者也可能跌倒。

trusted-source[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

脑和小脑弥漫性萎缩

大脑及其所有结构组成部分与人体其他器官一样,都是同一个器官。随着时间的流逝,人会衰老,大脑也会随之衰老。大脑活动会受到干扰,其功能或多或少地萎缩:即计划和控制个人行为的能力。这常常导致老年人对行为规范的认识发生扭曲。小脑和整个大脑萎缩的主要原因是遗传因素,外部因素只是诱发和加重因素之一。临床表现的差异仅与大脑某个区域的主要损害有关。疾病进程的主要普遍表现是破坏性过程逐渐进展,直至完全丧失个人品质。

脑和小脑弥漫性萎缩可由多种病因的病理过程引发。弥漫性萎缩在早期发展阶段的症状与晚期小脑皮质萎缩非常相似,但随着时间的推移,除了基本症状外,还会伴有其他更符合该特定病理特征的症状。

导致大脑和小脑弥漫性萎缩的因素可能是创伤性脑损伤或慢性酒精中毒。

这种大脑功能障碍于 1956 年首次被描述,基于对长期遭受创伤后自主神经压力的美国士兵的行为监测和死后大脑本身的直接研究。

如今,医生们已将脑细胞死亡分为三种类型。

  • 遗传类型——自然的、基因编程的神经元死亡过程。随着年龄增长,大脑逐渐死亡。
  • 坏死——脑细胞死亡是由于外部因素造成的:挫伤、脑外伤、出血、缺血表现。
  • 细胞“自杀”。在某些因素的影响下,细胞核被破坏。这种病理可能是先天性的,也可能是在多种因素共同作用下形成的。

所谓的“小脑步态”在很多方面都让人联想到醉酒者的步态。由于运动协调性受损,患有小脑萎缩以及整个大脑的人行动不稳,左右摇摆。这种不稳定性在需要转弯时尤为明显。如果弥漫性萎缩已经发展到更严重的急性期,患者不仅会失去行走、站立的能力,还会失去坐下的能力。

trusted-source[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

小脑皮质萎缩

这种病理的另一种形式在医学文献中被清晰地描述为小脑皮质的晚期萎缩。这种破坏脑细胞的过程主要源于浦肯野细胞的死亡。临床研究表明,在这种情况下,构成小脑的齿状核的细胞纤维会发生脱髓鞘(对位于外周和中枢神经系统末梢羊膜区的髓鞘层进行选择性损伤)。细胞颗粒层通常受损较小。在疾病已经发展到急性严重阶段时,颗粒层才会发生变化。

细胞退化始于虫体上部区域,逐渐扩展至虫体整个体表,进而到达大脑半球。当疾病被忽视且症状急性发作时,最后发生病理变化的区域是橄榄体。在此期间,橄榄体开始出现逆行(逆转)退化过程。

目前,这种损伤的确切病因尚不清楚。医生根据观察推测,小脑皮质萎缩的原因可能是各种中毒、癌性肿瘤的发展以及进行性瘫痪。

然而,尽管听起来令人难过,但大多数情况下,我们无法确定这一过程的病因。我们只能描述小脑皮层某些区域的变化。

小脑皮质萎缩的一个主要特征是,它通常始于年龄较大的患者,并且病变进展缓慢。该疾病的视觉症状开始表现为步态不稳、无支撑站立困难。逐渐地,病变影响手部运动功能。患者书写、使用餐具等变得困难。病变通常对称发展。出现头部、四肢和全身震颤,发音器官也开始受损,肌肉张力下降。

trusted-source[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

並發症和後果

小脑萎缩对患者而言是毁灭性的,因为在疾病的快速发展过程中,会发生不可逆的病理过程。如果患者的身体在疾病初期得不到支持,最终结果可能是个体的彻底退化——这是社会意义上的,以及生理意义上的完全丧失行动能力。

在疾病的某个阶段,小脑萎缩的过程已无法逆转,但可以冻结症状,防止其进一步发展。

小脑萎缩患者开始感到不舒服:

  • 动作不确定,有“醉酒”步态综合症。
  • 如果没有亲人的支撑或帮助,患者行走和站立就会困难。
  • 言语问题开始出现:言语不清、句子结构不正确、无法清楚地表达自己的想法。
  • 社会行为退化的表现逐渐发展。
  • 患者开始出现四肢、头部和全身的震颤,甚至连一些看似基本的事情都变得困难。

trusted-source[ 28 ]、[ 29 ]、[ 30 ]、[ 31 ]、[ 32 ]、[ 33 ]

診斷 小脑萎缩

为了做出正确的诊断,出现上述症状的患者必须咨询神经科医生,只有他才能做出明确的诊断。

小脑萎缩的诊断包括:

  • 一种神经影像学方法,包括医生对患者进行视觉检查并检查其神经末梢对外部刺激的反应。
  • 确定患者的病史。
  • 此类疾病的遗传易感性。即患者家族中是否有亲属患有类似疾病的情况。
  • 计算机断层扫描有助于诊断小脑萎缩。
  • 神经科医生可能会让新生儿接受超声波检查。
  • MRI 处于相当高的水平,并且很有可能揭示小脑和脑干的病理,并显示研究范围内的其他变化。

trusted-source[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

需要檢查什麼?

誰聯繫?

治療 小脑萎缩

听起来可能令人难过,但小脑萎缩的经典治疗方法根本行不通。在这种疾病的病程中,根本无法直接消除病因。如今,现代医学只能为患者提供旨在缓解疾病症状的治疗。也就是说,神经科医生会借助药物和其他方法,试图阻止病情发展,并改善患者的总体状况。

如果患者过度兴奋和烦躁,或者相反,表现出完全冷漠,主治医生会给这样的患者开适当的精神药物。

左美丙嗪

该药物用于治疗慢性忧郁症。它对各种兴奋病因均有效。在这种情况下,每种具体病例的剂量均需单独开具。

疗程通常以0.025克的起始剂量开始,每日服用两到三次。逐渐增加剂量至每日0.075-0.1克。当达到预期效果时,剂量减少至预防剂量0.05-0.0125克。

如果患者因急性发作入院,则肌肉注射1-2毫升2.5%左美丙嗪溶液。如有临床指征,剂量可从每日0.1克增加至0.3克。该药物副作用轻微。不建议患有心血管疾病、高血压和血液疾病的人使用此药。

诸如阿利马嗪、特拉林、硫利达嗪等药物能有效减轻焦虑和恐惧,缓解紧张情绪。

阿利马嗪

该药物通过静脉和肌肉注射给药。成人每日剂量为10-40毫克。儿童每日剂量为7.5-25毫克。每日注射3-4次。

在精神疾病急性发作期,成人起始日剂量为100-400毫克。但每日药物剂量不应超过:成人500毫克,老年人200毫克。

此药对明显精神病患者无效。它是一种温和的镇静剂。阿利马嗪禁用于伴有以下并发症的患者:前列腺病变、肝肾功能受损、对本药成分过敏者。一岁以下儿童禁用。

trusted-source[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

泰拉伦

该药每日剂量为两至八片,具体取决于症状的严重程度。该药适用于缓解神经紧张、睡眠障碍等症状。如果您对该药成分过敏、患有肝肾功能衰竭、帕金森病等疾病,则不应服用此药。七岁以下儿童禁用。

硫利达嗪

轻度疲劳、情绪低落时,每日口服30-75毫克。如果症状轻微,剂量增加至每日50-200毫克。如果小脑萎缩症表现为急性精神病、躁狂抑郁状态,每日剂量增加至150-400毫克(在综合诊所),入院时增加至250-800毫克。有严重心血管疾病史、任何病因的昏迷状态、脑外伤等病史的患者禁用此药。不建议孕妇、哺乳期妇女、两岁以下儿童、老年人和酗酒者等服用硫利达嗪。

当出现严重的神经症时,会开Sonapax处方。

索纳帕克斯

建议剂量:

  • 对于轻度精神障碍-全天服用30-75毫克。
  • 对于中度精神和情绪障碍 - 全天服用 50-200 毫克。
  • 如果出现该疾病的急性症状 - 在门诊治疗期间,神经科医生会开出每日150-400毫克的剂量;如果在医院进行治疗,每日剂量可能会增加到250-800毫克(在医生的监督下)。

对于四至七岁的儿童,剂量略低,每天10-20毫克,分两至三次服用;对于八至14岁的儿童,每天20-30毫克,每天三次;对于15至18岁的青少年,剂量增加到每天30-50毫克。

Sonapax 禁用于处于抑郁症急性期的患者,也禁用于各种原因导致的昏迷、心血管系统严重受损、颅脑损伤以及许多其他疾病的患者。完整的禁忌症列表请参阅药物随附的说明书。

在疾病初期,建议患者在家中熟悉的环境中接受治疗,因为住院很容易导致患者整体状况恶化。同时,需要创造一切条件,让患者保持积极的生活方式。这类患者需要多活动,经常寻找工作,白天减少卧床时间。只有在小脑萎缩急性期,尤其是家中无人照顾的情况下,患者才会被送往医院或专门的寄宿学校。

預防

因此,小脑萎缩无法预防。即使医学界尚不清楚其确切病因,也无法预防这种疾病。现代药物能够将患者的身心状态维持在相对理想的水平,并结合良好的护理可以延长患者的生命,但无法治愈。

如果你的家族中有此类病症,请尽量多去看神经科医生。检查并非多余。

trusted-source[ 41 ], [ 42 ]

預測

小脑萎缩的预后不容乐观。完全治愈此类患者几乎是不可能的。在医生和亲属的努力下,患者的生命只能略微恢复正常并延长。

小脑萎缩无法治愈。如果不幸罹患此病,您的家人遭遇不幸,您的亲人患病,请给予他关怀,创造舒适的居住环境,医生会尽力帮助他控制病情,确保他感到安心。您的关爱将延长他的生命,让他的生命充满意义。

trusted-source[ 43 ]、[ 44 ]、[ 45 ]、[ 46 ]、[ 47 ]


iLive門戶網站不提供醫療建議,診斷或治療。
門戶網站上發布的信息僅供參考,未經專家諮詢,不得使用。
仔細閱讀該網站的規則和政策。 您也可以與我們聯繫

版權所有© 2011 - 2025 iLive。 版權所有。