治疗儿童尿道外翻和膀胱外翻

膀胱外翻患儿出生后，应立即讨论检查方法、术前准备时间、手术干预方式、骨牵引类型以及术后处理等问题。初次膀胱整形手术通常在出生后48-96小时内进行。如果需要长途转运，应提供适当的补液。

膀胱外翻的治疗方法

膀胱外翻的治疗旨在解决以下问题

• 消除膀胱和腹前壁的缺陷；
• 创造一个在外观和性方面均可接受的阴茎；
• 维持肾功能并确保尿液控制。

所有患者均适合接受膀胱整形手术（膀胱闭合术），只有个别病例需要进行尿流改道。即使是膀胱非常小（2-3厘米）的儿童，在膀胱初次闭合后也会观察到惊人的快速生长。

尿道上裂和膀胱外翻的分期治疗包括三个阶段：

• 畸形的矫正（第一阶段）始于出生后立即关闭膀胱，通常联合髂骨截骨术（适用于出生后10-15天以上或膀胱平台厚度5厘米以上的儿童）。膀胱关闭后，会出现一段时间的尿失禁，在此期间，膀胱逐渐发育，容量逐渐增大。
• 目前，男童尿道上裂（第二产程）的手术矫正通常在尿失禁期（通常在2-3岁时）进行。在3.5-4岁之前，不会尝试确保尿失禁。
• 3.5-4岁儿童需进行膀胱颈整形手术（第三阶段）。在此之前，需评估膀胱容量。膀胱颈重建手术需等到膀胱容量达到足够水平（超过60毫升），且患儿发育成熟，开始意识到需要憋尿时，方可进行。

膀胱初次整形手术（闭合）

原发性膀胱闭合的目标是：

• 旋转耻骨，使耻骨联合更加紧密；
• 膀胱闭合并移位至后位，进入盆腔；
• 形成膀胱颈并确保尿液通过尿道自由排出；
• 如果有必要，进行阴茎的初次延长（从耻骨部分移动海绵体）；
• 缝合腹前壁缺损。

手术前会开广谱抗生素，以减少伤口感染和骨髓炎的风险。

对于患有腹股沟疝的儿童，双侧疝修补术与膀胱整形术同时进行。这种方法可以避免嵌顿性腹股沟疝术后早期的紧急手术。对于隐睾症，也可进行睾丸固定术，但通常由于腹直肌移位，睾丸位置看起来较高。

外科手术。截骨术

如果需要进行截骨术，则可以从后方或前方（后方或前方截骨术）或两者结合切断骨盆骨。

截骨术的适应症为：

• 耻骨分离较大（超过4-5厘米）且新生儿初次整形手术时难以将其接拢；
• 孩子年龄超过10-15天。

研究人员认为，新生儿的骨骼会随着日复一日的生活而变得更加致密和富有弹性。2岁时未进行截骨术而导致耻骨复位，通常会导致远期耻骨联合分离。

以往，后入路截骨术应用更广泛，并取得了良好的效果。为了从后方进入髂骨，需在骶髂关节外侧作两个垂直切口。在划定坐骨大孔（臀神经和血管）内容物后，从髂后嵴向坐骨切迹横切髂骨的两侧骨板（表面）。目前，大多数外科医生更倾向于采用前入路髂骨截骨术（类似于 Chiari 手术）。

前入路有其优势，也更为方便，因为截骨术和膀胱整形手术都是在孩子的同一位置进行的——手术过程中必须翻转孩子。为了稳定骨碎片，使用髋部石膏绷带，或将针或金属针穿过截骨区。用外部装置（金属接骨术）固定针，该装置在缝合腹壁后安装。初次膀胱整形手术（闭合）手术首先切开从肚脐到精囊（男孩）和阴道口的外翻粘膜边缘。手术过程中不要用拭子频繁触摸外翻粘膜：这会导致其上形成糜烂表面。

将海绵体底部与耻骨小心分离，间隔5-9毫米，并用可吸收缝线缝合。该技术有助于延长阴茎的可见部分。耻骨缝合固定后，阴茎可获得更大的延长。然而，耻骨下弓处的海绵体分离过度可能会导致海绵体血供中断。女孩的子宫向外开放较自由，因此任何女性内生殖器官的微小异常都可以推迟到以后进行矫正。

在初次膀胱整形手术中，不应尝试矫正尿道上裂。建议在6-12个月大后进行阴茎的进一步矫直和延长。

如果脐部没有明显向下移位，可以保留。通常情况下，先切除脐带，然后继续向上切口，同时切除脐疝（如有）。切除自然脐后，会在更“正确”的位置——比原位高出2-3厘米——形成一个新的脐部。

然后，穿过脐下腹膜后间隙，将膀胱与直肌广泛分离。继续向下分离至耻骨。在不损伤骨膜的情况下，将腱肌束从两侧耻骨分离。然后将尿道的前列腺部和膜部从耻骨上游离出来。分离逼尿肌时，必须小心保护两侧膀胱的血管蒂。

尿流改道术采用膀胱造口术和输尿管引流术。将3-5个细管插入输尿管口，并用细铬肠线缝合固定。然后用细可吸收缝线纵向缝合膀胱和尿道近端（膀胱颈部）。在膀胱底部形成8-10个细管的膀胱造口引流管，并将其通过新生的脐带引流出。膀胱颈部缝合于12-14个细管的导尿管上，使开口足够宽，确保尿失禁期间尿液有效排出；另一方面，缝合处要非常紧密，以防止膀胱脱垂。

颈部成形后，将导尿管从尿道中拔出。切勿留置导尿管或导管，因为它们可能导致耻骨上缝合线坏死和腐蚀，并最终影响尿道。

膀胱和尿道缝合后，助手手动旋转两侧大转子，使用2/0尼龙（不可吸收）缝线将耻骨缝合至接近耻骨。在耻骨钙化部位外侧进行水平褥式缝合，缝合结朝前，以防止缝线切入尿道。在前骨盆截骨术中，将切断的骨盆骨进行外固定，可防止术后耻骨裂开。膀胱皮肤用细间断尼龙缝线缝合，会阴皮下用可吸收缝线缝合。对于女孩，可以尝试将阴蒂体缝合至接近，但这可以稍后进行。

如果新生儿接受手术，建议进行改良的Blount牵引术。使用髋部石膏固定时，务必确保膝关节略微屈曲，以防止髋部被动内旋导致血液供应中断。

Blount牵引3周，外固定6周。预防性使用广谱抗生素1周，之后在尿失禁期间口服抗生素。这有助于预防肾脏损害，直至膀胱颈重建消除膀胱输尿管反流。

在移除耻骨上方膀胱造瘘管之前，需先检查尿道是否通畅。将导尿管钳住6-8小时，测量膀胱内残留尿液量。如果膀胱颈部阻碍尿液流出，则需用探条仔细扩张尿道。在确信膀胱排空充分之前，不应移除膀胱引流管。

尿失禁期

膀胱闭合后，需要动态观察1-2年。如果膀胱外翻矫正第一阶段成功，则应注意其生长和体积的增加，通常平均1.5年内可达50毫升。在此期间，建议服用泌尿道消毒剂和抗生素，以保持尿液无菌。如果存在膀胱输尿管反流（86%的患者会发生）、尿路结石（需要使用超声或膀胱镜排除膀胱结石），肾盂肾炎可能会频繁发作。尿道狭窄也可能伴随尿路感染。尿道狭窄的一个间接征兆是排尿后残留尿液。将来可能需要进行探条置入术、取石、内镜膀胱输尿管反流矫正术或输尿管再植术，以治疗感染并恢复充足的尿液流出。如果膀胱腔内有结扎线，则更容易形成膀胱结石。逼尿肌结石可通过内镜下钳子经膀胱内碎石，然后粉碎取出。

对于膀胱容量至少为60毫升的患者，建议进行膀胱颈重建。膀胱外翻患儿的初始膀胱区域面积非常小，首次手术后并不总是能够快速增加膀胱容量。在这种情况下，可以在膀胱颈整形手术前进行尿道上裂矫正术。矫正海绵体并延长尿道可以改善尿潴留，并显著增加膀胱容量。

尿道上裂的治疗

患有尿道上裂的阴茎会缩短，而膀胱外翻的阴茎缩短尤为明显。一些数据显示，膀胱外翻成年男性在矫正后阴茎长度比正常值短两倍，平均缩短7-10厘米。因此，尿道上裂矫正的主要目标是延长阴茎长度，消除海绵体变形，同时促进尿道形成，确保正常排尿。为了准备手术，在手术前两周，医生建议每日两次使用含睾酮的乳膏治疗阴茎，这有助于增加阴茎长度，并改善海绵体和包皮的血液供应。尿道上裂的手术治疗方法有很多种。

由于在初次膀胱整形手术中需要延长阴茎，因此可以采用改良的Young尿道成形术或改良的Cantwell-Wrensley方法治疗尿道上裂。首先，在龟头处进行缝合。然后，在尿道部位的黏膜上切开一个切口，切口位于阴茎根部尿道外口附近，并延伸至龟头顶部，形成一个14-18毫米宽的纵向条状皮瓣。在龟头顶部，按照Heineke-Mikulich方法进行组织纵向解剖，然后进行横向缝合，使新的尿道口位于腹侧。

广泛游离尿道部位组织，注意不要损伤位于背外侧表面的成对神经血管束。如果在初次干预过程中海绵体分离不充分，则再次将海绵体与耻骨分离。通过非常仔细和轻柔的解剖，将尿道部位与海绵体完全分离，从膀胱颈略远端到精囊结节到龟头的整个长度。为了可靠缝合龟头，在其翼部切除两个楔形皮瓣。用一根细的 6/0 连续 PDS 缝线在柔软的硅胶导管上形成尿道。周围组织上的第二排缝合线采用单独的间断 PDS 缝线。

将输尿管缝合至阴茎头。尿道上裂患者的海绵体有明显的背部变形，这可以通过注入等渗氯化钠溶液后进行人工勃起测试来明确。切除结缔组织疤痕有时不足以完全矫正。为了消除变形，沿两侧海绵体的背面作横向切口。将蛋白膜游离出来，将横向缺损变成菱形，然后将海绵体向内侧旋转并缝合在一起。在这种情况下，重建的尿道位于海绵体和神经肌肉束下方，处于解剖学上正确的位置。海绵体和周围组织的第二排缝合线采用单独的间断PDS缝合线。

将管子缝合至龟头。切开腹侧包皮并向背侧旋转，关闭新生的尿道。如果在游离阴茎海绵体后尿道长度不足，可利用游离包皮皮瓣、膀胱黏膜瓣或腹侧包皮横切面进行延长。

然而，如果阴茎严重变形，解剖和旋转海绵体可能不足以真正增加其长度并消除弯曲。采用移植方法的海绵体整形手术可以取得更好的效果。

移植是指通过解剖白膜并缝合2-3个去上皮的游离皮瓣来增加阴茎背面（发育不全）的长度。这需要小心且非常轻柔地将海绵体与尿道平台和血管神经束分离。阴茎海绵体和阴茎神经束的损伤会导致龟头硬化和阳痿。在每个海绵体的背面做两个H形切口。游离白膜，增加阴茎背面的长度，将线性切口变成5x5-10x10毫米长的方形缺损。然后用预先准备好的去上皮的包皮游离皮瓣覆盖由此产生的白膜缺损。这种方法可以消除阴茎弯曲，增加其视觉尺寸，并将其转移到自然、解剖学上正确的位置。

手术完成后，医生会用甘油（甘油）在尿道上涂抹5-7天，类似于尿道下裂的治疗方法。术后第10天拔除尿管。尿道瘘是术后最常见的并发症。由于需要完成瘘管周围组织的瘢痕修复，因此术后6个月内不应尝试缝合尿道瘘。

尿道上裂瘘管的典型形成部位是冠状沟。此处的“新尿道”皮肤覆盖最少，术后张力也最大。大多数患者需要反复干预才能闭合瘘管。膀胱颈重建

膀胱颈整形手术的主要目标是确保尿潴留时排尿顺畅，且避免肾功能障碍的风险。只有当孩子发育到能够理解并遵循医生和家长的指示和建议时，才有可能进行这项手术。教会孩子感受膀胱充盈的陌生感觉非常困难。学会在膀胱充盈时憋住尿液并有效排尿更是难上加难。

在整个孕期，孩子及其父母应持续接受监护，通常需要频繁就诊和电话咨询，有时还需要定期导尿、膀胱镜检查和尿液分析监测。一些研究人员认为，手术成功的关键在于膀胱容量至少达到60毫升。如果膀胱容量不足，尝试重建宫颈通常会导致失败。此外，孩子不应出现泌尿系统感染的症状。术前麻醉下进行膀胱造影检查可以确定膀胱的真实容量，排除结石并评估子宫状况。

耻骨分离（分离）过大是截骨术的指征，有时甚至需要重复截骨术。耻骨充分收敛，使尿道能够置于骨盆环内，是确保排尿顺畅、可控的先决条件。泌尿生殖膈横纹肌对尿道的“支撑”以及膀胱颈的“悬吊”有助于更好地潴留尿液。如今，主要问题并非在于骨盆骨的交叉和收敛，而在于它们在既定的正确位置上的保留。这可能是由于连接结扎线的萌出以及发育不良的缩短耻骨的吸收滞后造成的。这种病理学观点要求进行分阶段截骨术，从而为新形成的尿潴留机制的充分运作创造最佳的解剖条件。

手术首先在膀胱颈部附近做一个非常低的横向切口，然后将其沿垂直方向延伸。

确定输尿管口位置并插入导管。输尿管口位置过低，必须移高以加强颈部。可以按照 Kozn 的方法进行交叉输尿管再植。下一步是改良的 Niadbetter 手术。切除一条长 30 毫米、宽 15 毫米的膀胱黏膜条，从尿道开始并将切口延伸至膀胱三角上方。注射肾上腺素后，切除黏膜下与切除条相邻的黏膜上皮。缝合该条，在 8 CH 导管上形成一个管道。然后将去上皮的逼尿肌缝合在管道上，形成三层组织。逼尿肌边缘预先切开几个切口，以延长膀胱颈而不减少其容量。

将尿道和膀胱与耻骨分离，使尿道尽可能深地置于骨盆环内。该技术允许在颈部放置缝合线，目的是“抬起”颈部。缝合后术中尿道压力通常高于 60 cm H2O。如果难以观察尿道，可以解剖耻骨联合并用牵开器将其分开，以确保良好的操作。使用“双重缝合”原则，先用右侧肌肉，再用左侧肌肉，用 U 形缝合覆盖膀胱颈部。沿下横切口中线分层（两层）“双重缝合”式缝合可进一步缩小和延长膀胱颈部。使用膀胱造瘘引流术引流膀胱 3 周。输尿管留置至少 10 天。尿道内没有留下导管。

3周内不要对尿道进行任何操作，然后插入一根8英寸导尿管。可能需要仔细探条检查。有时尿道镜检查有助于明确解剖位置。只有在尿道导尿自由的情况下才能拔除耻骨上（膀胱造口）引流管。在这种情况下，夹住膀胱造口引流管，让孩子排尿。如果孩子排尿没有困难，则进行肾脏和输尿管超声检查或静脉尿路造影，以确定是否存在输尿管肾积水。如果没有肾积水，或者存在肾积水但与术前数据相比没有进展，则拔除膀胱造口管。

需要密切监测直至膀胱容量增加。此外，必须定期进行尿液检查，以免遗漏泌尿道感染。如果泌尿道感染频繁加重，则需要进行超声、X 光检查或膀胱镜检查以排除结石或异物。膀胱外翻是小儿泌尿外科的一种罕见疾病。这类复杂的患者传统上集中在大型诊所，这些诊所在治疗尿道上裂和膀胱外翻方面积累了丰富的经验。确保膀胱外翻儿童在不损害肾功能和不形成与正常生殖器外观难以区分的情况下获得可接受的排尿控制，是这种严重疾病现代治疗方向。膀胱外翻的矫正需要及时的手术治疗，并在膀胱生长期间长期严密监测患者的状况。

膀胱外翻患者每天都需要解决各种问题。例如，预防肾盂肾炎恶化、纠正膀胱输尿管反流、预防膀胱结石并寻找微创取石方法、治疗嵌顿性腹股沟疝以及矫正隐睾。治疗的第二阶段——尿道上裂的矫正绝非易事。对于阴茎尺寸较小的幼儿（1-3岁），完全可靠地消除海绵体变形并建立延长的密闭尿道也需要特殊的训练。对于3-4岁的儿童，要使其膀胱容量逐渐增长至100-150毫升，即使对于专科医生来说，实现令人满意的尿潴留并保持1-3小时的干尿间隔，仍然是一项艰巨的任务。外翻治疗的良好效果源于多次高难度的泌尿外科和骨科手术。每次手术干预均应由具有丰富尿道上裂和膀胱外翻治疗经验的外科医生根据指征及时进行，这一点非常重要。