先天性肠梗阻

先天性肠梗阻是指肠道物质通过消化道的通道发生中断的一种疾病。

文章详细论述了新生儿肠梗阻的病因及发生机制、临床表现及诊断方法、手术治疗及预后。

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流行病學

每 2,000 至 20,000 名新生儿中就有 1 名发生各种形式的肠梗阻。

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原因 先天性肠梗阻

先天性肠梗阻的原因是一组腹部器官的疾病和畸形：

• 肠闭锁或狭窄，
• 肠管受压（环状胰腺、肠囊瘤），
• 肠壁畸形（先天性巨结肠症），
• 囊性纤维化，
• 肠系膜旋转和固定受损（Ledd 综合征、中肠扭转）。

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發病

肠管缺陷大多发生在宫内发育早期（4-10周），与肠壁、肠腔、肠道生长和旋转发育不良有关。宫内发育第18至20周，胎儿开始出现吞咽运动，吞咽的羊水积聚在梗阻部位上方，引起肠道扩张。宫内发育第5至7周时，胰腺后部发育异常可导致十二指肠完全梗阻。胰腺囊性纤维化（由基因决定）会导致致密粘稠的胎粪形成，这是导致回肠末端梗阻的原因。先天性巨结肠的病因是神经节细胞从神经嵴迁移至肠黏膜的延迟，导致肠壁出现蠕动障碍，肠内容物无法通过该障碍。当肠道扭转时，肠壁的血供会中断，从而导致肠坏死和穿孔。

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症狀 先天性肠梗阻

婴儿出生后，临床症状出现的时间及其严重程度与其说取决于缺陷类型，不如说取决于梗阻的程度。如果婴儿出生后立即从胃部抽吸出超过20毫升的内容物，则应考虑先天性肠梗阻。肠梗阻主要有两个特征性症状：呕吐物伴有病理性杂质（胆汁、血液、肠内容物）以及出生后超过24小时未排便。梗阻程度越远，临床症状出现得越晚，婴儿腹胀越明显。绞窄（肠扭转）会引起疼痛综合征，其特征是焦虑和哭闹。

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形式

肠梗阻有高位、低位之分，分界点为十二指肠。

在40％至62％的病例中，十二指肠阻塞的特征是染色体疾病和综合发育异常：

• 心脏缺陷，
• 肝胆系统缺陷，
• 唐氏综合症，
• 范可尼贫血

50％的小肠闭锁患儿可出现宫内肠扭转，38％～55％的病例合并异常，染色体畸变罕见。

先天性结肠梗阻常合并先天性心脏缺陷（20-24%）、肌肉骨骼系统（20%）和泌尿生殖系统（20%）；染色体疾病很少见。

患有胎粪性肠梗阻的婴儿可能在出生后立即出现呼吸问题，或者在出生后出现肺损伤（混合型囊性纤维化）。

先天性巨结肠症可能同时存在中枢神经系统缺陷、肌肉骨骼系统缺陷和遗传综合症。

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並發症和後果

术后早期并发症：

• 败血症，
• 无源光网络，
• 肠道出血，
• 肠梗阻，
• 腹膜炎。

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診斷 先天性肠梗阻

腹部器官X光片（普通X光和造影剂X光）可检测低位梗阻的液平面、十二指肠梗阻的“双泡”症状、胎粪性肠梗阻的钙化或产前肠穿孔。先天性巨结肠的诊断可通过肠活检和灌注造影术确诊。

产前诊断

从胎儿宫内发育第16-18周开始，即可通过胎儿肠道或胃部面积的扩张来怀疑先天性肠梗阻。小肠梗阻的诊断平均时间为24-30周，准确率为57-89%。羊水过多出现较早，发生率为85-95%，其发生与胎儿羊水利用机制障碍有关。结肠先天性肠梗阻在大多数情况下无法诊断，因为液体会被肠粘膜吸收，导致肠道无法扩张。一个重要的诊断标准是腹袋缺失和腹部增大。

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治療 先天性肠梗阻

发现肠梗阻征兆后，需要紧急将患儿转诊至外科医院。在妇产医院，医生会插入鼻胃管以减压胃部，并持续排出胃内容物。肠梗阻常伴随呕吐和“第三间隙”大量液体流失，会迅速导致严重脱水，甚至低血容量性休克。因此，应在妇产医院通过外周静脉置管开始输液治疗。

术前准备的时间取决于先天性肠梗阻的类型和程度。

术前准备

如果怀疑患儿肠扭转，则应紧急进行手术。在这种情况下，术前准备时间应控制在0.5-1小时，以10-15毫升/(kg·h)的速率输液治疗，纠正酸碱平衡，开具止血药，使用止痛药（三甲哌啶，剂量为0.5毫克/公斤），必要时进行人工呼吸。诊断措施包括：

• 血型和 Rh 因子，
• 科斯
• 血红蛋白水平，
• 血细胞比容，
• 血液凝固时间。

所有肠梗阻儿童均需接受中心静脉导管插入术，因为术后需要长期输液治疗。

对于低位先天性肠梗阻，手术并非那么紧急。术前准备可能需要6-24小时，以便对患儿进行进一步检查，以发现其他器官的发育异常，并更全面地纠正现有的水电解质代谢紊乱。术中需要持续引流胃液，并严格控制引流量。术中会进行输液治疗，并使用抗生素和止血药物。

如果是高位先天性肠梗阻，手术可推迟1-4天，对患儿进行全面检查，并治疗所有已发现的重要器官疾病和水电解质紊乱。术前准备期间，持续胃引流，并禁食。每日输液量为70-90毫升/公斤体重，出生后12-24小时可添加肠外营养药物。纠正电解质紊乱和高胆红素血症，并给予抗菌和止血治疗。

先天性肠梗阻的外科治疗

手术的目的是恢复肠管的通畅，从而确保孩子能够喂养。手术范围取决于肠梗阻的原因：

• 肠造口放置，
• 切除一段肠道并建立吻合口或造口，
• T形吻合术，
• 理顺扭曲，
• 旁路吻合术，
• 打开肠腔并排出胎粪栓。术后重症监护。

对于无伴随疾病的足月婴儿进行微创干预时，可在术后立即拔管。大多数肠梗阻患儿，术后1-5天均需长时间机械通气。在此期间，可通过静脉输注阿片类镇痛药[芬太尼剂量为3-7 mcg/(kg x h)，三甲哌啶剂量为0.1-0. mg/(kg x h)]联合安乃近钠剂量为10 mg/kg或扑热息痛剂量为10 mg/kg来缓解疼痛。如果已安装硬膜外导管，可将局部麻醉药持续输注至硬膜外腔。

抗菌治疗必须包括具有抗厌氧菌活性的药物。同时，需要监测肠道微生态状况，每周至少进行两次。当出现蠕动时，应进行肠道口服消毒。

术后12-24小时给予刺激肠道蠕动的药物：甲基硫酸新斯的明，剂量为0.02mg/kg

所有先天性肠梗阻手术后的儿童均需进行早期（手术后 12-24 小时）肠外营养。

完全肠内喂养通常需要7-20天才能实现，在某些情况下，肠外营养的需求甚至会持续数月（短肠综合征）。当食物通过胃肠道后，即可进行肠内喂养。十二指肠梗阻手术后，应使用浓稠的混合食物（Frisovom、Nutrilon 抗反流剂、Enfamil AR）进行喂养，这些食物有助于快速恢复胃和十二指肠的蠕动。

对于大肠切除术或高位肠造口术（短肠综合征），采用元素混合物（Progestimil、Alfare、Nutrilon Pepti MCT、Humana LP+MCT）与酶制剂（胰酶）结合进行喂养。

如果手术后保留了所有肠道部分（结肠造口术，切除一小部分肠道），则可以立即开始母乳喂养。

在所有情况下，均开出生物制剂（嗜酸乳杆菌、双歧双歧杆菌、嗜酸乳杆菌）。

預測

术后存活率为42-95%。部分患儿需要再次手术治疗（二期）。如果先天性肠梗阻手术后保留所有胃肠道部分，则预后良好。术后出现的问题与营养障碍（营养不良、过敏）和菌群失调有关。大面积肠切除术会形成“短肠”综合征，导致严重的营养问题和严重的营养不良。患者需要多次长期住院接受肠外营养治疗，有时甚至需要再次手术。囊性纤维化患者的预后不佳。

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