威廉氏病的症状

血管性血友病的主要症状是创伤或病理过程中出血增多。由于血管性血友病影响止血功能，因此该病的特征是损伤后立即开始的原发性出血。

血管性血友病出血综合征的性质和严重程度取决于疾病的形式。一般而言，可根据具体情况区分三种类型。

• 微循环出血综合征。为1、2A、2B、2M型血管性血友病的特征。典型症状为皮肤半侧综合征，表现为瘀斑、瘀点、损伤黏膜出血、拔牙或脱落牙齿后牙槽窝长时间出血、鼻出血、女孩月经来潮后的子宫出血、术中和术后出血、胃肠道出血和泌尿道出血。不太典型的症状包括注射部位出血和各种损伤后的软组织血肿。
• 临床表现与血友病相似。患者有明显的混合型（血肿和微循环）出血综合征。这在3型血管性血友病患者中很常见，在其他类型重症患者中较少见。该病的早期症状出现在新生儿期：皮肤半身综合征、血肿和注射部位出血。之后出现软组织血肿；口腔黏膜损伤出血，如换牙时出血；皮肤和黏膜伤口出血、鼻出血、肠道和泌尿道出血。女孩月经来潮后常有子宫出血。关节出血和血友病出血可在出生后第一年出现。其特征是术中和术后出血。
• 临床表现与凝血因子VIII水平相当的血友病A患者相似：血肿型出血，很少伴有关节损伤。皮肤血肿综合征的特征是血肿延迟出现，通常在受伤后数小时或数天、受伤期间和手术后出血。2M型血管性血友病患者可能出现软组织创伤后血肿。

出血表现的并发症

患有血管性血友病的儿童可能出现慢性出血后贫血。复发性关节积血的3型血管性血友病患儿可出现关节病。部分病例报道存在假肿瘤形成。

除了出血表现外，血管性血友病还常常合并间叶发育不良，这会影响出血综合征的严重程度。