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诊断维尔布兰德氏病
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ，醫學編輯
最近審查：06.07.2025
最近審查：06.07.2025
血管性血友病的诊断标准：
- 典型的出血综合征；
- 血管性血友病因子比活性降低（vWF：RCo、vWF：CBA、vWF：FVIIIB 降低）；
- 对于 2B 型 - RIPA 阳性且瑞斯托霉素浓度较低。
血管性血友病因子的活性与ABO血型相关。1(0)血型个体的血管性血友病因子含量体质性降低。
世界血栓与止血协会根据血型推荐的 VWF:Ag 规范
血型 |
正常 vWF:Ag 水平 |
0 |
36-157% |
一个 |
49-234% |
在 |
57-241% |
AB |
64-238% |
血管性血友病的实验室诊断。
- 血液检查：红细胞、网织红细胞和血红蛋白的数量；颜色指数、白细胞公式、血沉；红细胞直径（染色涂片）；
- 凝血图：血小板计数及其粘附和聚集的减少；出血时间和凝血时间；活化部分凝血活酶和凝血酶原时间；因子IX和VIII及其成分的含量（通过酶联免疫吸附测定）或其多聚结构的破坏；
- 血液生化：总蛋白、尿素、肌酐；直接胆红素、间接胆红素、转氨酶ALT、AST；电解质（K、Na、Ca、P）；
- 一般尿液分析（排除血尿）；
- 粪便潜血试验（Gregersen试验）；
- 血型和 Rh 因子。
腹腔超声检查（排除肝脏和脾脏出血）。
需要咨询遗传学家、血液学家、儿科妇科医生、耳鼻喉科专家和牙医。
血管性血友病实验室指标特点：外周血血小板减少低于正常值；出血时间延长，凝血时间正常；血小板粘附、聚集功能受损。
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