韦格纳肉芽肿病 - 诊断

专家会诊指征

当诊断韦格纳氏肉芽肿时，需要咨询风湿病专家。

体格检查

在韦格纳肉芽肿的诊断中，尤其是在疾病早期，充分评估上呼吸道，尤其是鼻腔和鼻旁窦的变化至关重要。这决定了耳鼻喉科医生在该疾病早期诊断中的主导作用。上呼吸道检查和活检可用于确诊或排除韦格纳肉芽肿的诊断。

应精确地采集粘膜活检样本，覆盖病变的中心和边界区域。该过程的形态学特征的基础是生产性炎症反应的肉芽肿性质，存在皮罗戈夫-兰格汉斯型巨型多核细胞或异物巨型多核细胞。细胞聚集在没有特定方向的血管周围。其特征是巨型多核细胞的多形性，细胞质的大小、细胞核的数量和坏死的存在各不相同 - 从细胞浸润中的局灶性核碎裂和小的坏死灶到大面积融合的干性凝固性坏死区。应进行韦格纳肉芽肿、结核、梅毒、鼻中部恶性肉芽肿和肿瘤的形态学鉴别诊断。

实验室研究

在实验室检查中，抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 的检测对韦格纳肉芽肿的诊断至关重要。40%-99% 的患者会出现这种抗体；在活动性全身性疾病患者中更常见，在局部性疾病缓解期较少见。肾脏损害时，尿液变化具有特征性：镜下血尿（视野内可见超过 5 个红细胞）或尿沉渣中红细胞积聚。

仪器研究

X射线和CT检查可发现骨骼改变，这是目前诊断鼻腔和鼻旁窦病变的主要方法之一。同时，韦格纳肉芽肿的鼻腔和鼻旁窦骨骼图像取决于检查时机、发病时间以及病程性质（急性、急性后、慢性）。

在疾病的早期阶段，鼻骨结构未发生改变，鼻腔和鼻窦的形态呈非特异性炎症特征。在急性期，3-6个月后可观察到鼻中隔变薄，鼻骨变小、萎缩，远端向内弯曲，呈逗号状。在慢性期，骨质破坏逐渐发生，即使在数年后的动态观察中仍可发现。

• 鼻中隔的X光改变。X光片显示鼻中隔骨质部分变薄、萎缩，部分病例鼻中隔轮廓“粗糙”，有时甚至出现轮廓破裂（缺损），提示存在穿孔。三分之一病例的鼻中隔完全破坏。由于鼻中隔骨质部分出现如此明显的改变，应怀疑梅毒；如果穿孔仅发生在鼻前部，则应怀疑结核病。X光片检查可见患侧鼻甲结构增大、缩小，有时甚至完全缺失。
• 鼻旁窦的放射学变化。
  • 上颌窦。受肉芽肿影响的窦内气化减少在强度、均匀性和发生率上各不相同，这是由于肉芽肿的存在、相应的黏膜反应、继发性感染以及骨壁的破坏性改变所致。X光片上，上颌窦骨壁变薄，骨壁形态强度降低。通常情况下，上颌窦内侧壁的破坏性改变较为明显。上颌窦上壁的破坏性改变较少见。直接前部断层扫描（X-ray）更能清晰地显示窦内侧壁的“轮廓断裂”特征。在鼻梨状孔下部有限区域，骨壁也会变薄（或形态变得不清晰）。为了识别鼻窦软组织的变化，建议进行X射线检查，并在鼻窦内壁注入造影剂。常规检查和断层扫描检查的Skialogic特征与鼻窦内壁病变相同，但由于其独特的解剖结构和与周围骨形成的重叠较少，因此更清晰可见。鼻窦下壁的变化很少见，这可能是由于其厚度较大。
  • 筛窦迷路。韦格纳肉芽肿病和慢性炎症性病变的筛窦迷路病变的X线图像未发现差异。两种疾病均表现为细胞间隔结构分化不良或缺失，筛窦板变薄或部分破坏，筛窦迷路较对侧略微增宽。
  • 蝶窦。X 射线图像取决于蝶窦气化的减轻程度。蝶窦壁变薄。蝶骨体及其突侧翼的纹理减弱。上下眶裂区域发生显著变化：管腔浑浊，轮廓不清晰且不均匀，部分区域被侵蚀。韦格纳肉芽肿性病变在蝶窦中的发生率远低于上颌窦病变，但应注意此类病变的可能性。

有必要考虑通过放射线照相确定的肺部变化：结节，肺浸润或空洞。

鉴别诊断

韦格纳肉芽肿必须与系统性过敏性血管炎相关疾病（系统性红斑狼疮、出血性血管炎、结节性动脉周围炎等）相鉴别；如果穿孔发生在鼻中隔软骨部分，则可能由结核病引起；如果穿孔发生在骨软骨部分，则可能由梅毒引起。如果鼻腔和鼻旁窦出现溃疡坏死性病变，则需要与恶性肿瘤进行鉴别诊断。

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