目光干扰

人类的所有眼球运动通常都是双眼运动，并与视觉系统整合，以确保对三维空间的感知。双眼作为一个整体运作，并以一定的运动方式确保注视运动物体的稳定性，并确保视网膜上视觉图像的稳定性。这需要持续整合来自视觉、前庭、本体感觉、紧张性颈椎以及（在较小程度上）躯体感觉刺激的传入信息流。眼动系统也受到半球运动控制系统、基底神经节和小脑的影响。此外，意识状态和清醒程度对该系统的正常运作也至关重要。

凝视运动障碍取决于损伤的部位、大小、严重程度和类型。大脑半球损伤可能表现为刺激性症状（强直性凝视偏斜、癫痫性眼球震颤）和麻痹性症状（共轭运动麻痹，即凝视麻痹）。基底神经节损伤也同样如此，一方面可表现为眼球运动危象，另一方面可表现为凝视麻痹（例如进行性核上性麻痹）。中脑损伤可导致垂直凝视障碍（向上凝视障碍、向下凝视障碍或两者兼有）、特征性眼球震颤、共轭眼球运动障碍和交叉综合征。脑桥损伤的特征是共轭运动障碍、内侧纵束综合征和交叉综合征。延髓区域病变仅通过眼球震颤表现出视觉现象。

I. 相关（共轭）凝视麻痹。

A.水平凝视麻痹

1.额叶病变（刺激和麻痹的瞥视现象）

1. 急性中风（及其他疾病）
2. 致痫性病变（引起癫痫发作）

2. 桥梁（桥脑）损坏

1. 急性脑血管意外
2. 副肿瘤综合征

B.垂直凝视麻痹

一、抬头凝视麻痹

1. 中脑肿瘤
2. 脑积水
3. 脑积水分流功能障碍
4. 丘脑或中脑出血性或缺血性梗死
5. 缺氧
6. 多发性硬化症
7. 创伤性脑损伤
8. 脂质沉积症
9. Wilson-Konovalov病
10. 药物中毒
11. .惠普尔病
12. 梅毒
13. 结核
14. 帕金森病患者的向上凝视受限
15. 向上凝视受限和维生素B12缺乏
16. 与向上凝视麻痹相似的综合征：Lambert-Eaton 综合征和 Fisher 综合征

2. 向下凝视麻痹

1. 脑梗塞
2. 进行性核上性麻痹
3. 尼曼匹克病
4. 成人己糖胺酶A缺乏症
5. 奥普特萨
6. 共济失调-毛细血管扩张症
7. 威尔逊氏病 Konovalov
8. 亨廷顿舞蹈症
9. 惠普尔病
10. 帕金森病（罕见）
11. Hallervorden-Spatz病
12. 弥漫性路易体病

II. 非共轭凝视麻痹

A.水平凝视

1.后纵束综合征或核间性眼肌麻痹综合征：

单侧核间性眼肌麻痹

1. 脑干缺血性梗死
2. 韦尼克脑病
3. 创伤性脑损伤
4. 脑炎
5. 艾滋病
6. 神经梅毒
7. 瘤
8. Arnold-Chiari畸形
9. 脑积水
10. 动静脉畸形
11. 代谢紊乱
12. 延髓空泡
13. 放射性脑病
14. 进行性核上性麻痹
15. 肝性脑病
16. 恶性贫血
17. 药物中毒

双侧核间性眼肌麻痹

1. 多发性硬化症
2. 脑干缺血性梗死
3. 副肿瘤性脑脊髓病

可能类似于核间性眼肌麻痹的综合征

1. 重症肌无力
2. 甲状腺眼病
3. 眼眶假瘤
4. 动眼神经部分麻痹
5. 米勒费舍尔综合征
6. 青霉素诱发的假核间性眼肌麻痹
7. 眼内直肌手术创伤
8. 强直性肌营养不良症
9. 长期外斜视。

一个半综合症

1. 缺血性或出血性脑梗死
2. 多发性硬化症
3. 脑肿瘤
4. 重症肌无力的假一个半综合征

五、垂直凝视

1. 单眼抬高性麻痹
2. 垂直一岁半综合症
3. 斜向偏差

三、自发性节律性凝视障碍综合征

1. 眼动危象
   • 埃科诺莫脑炎
   • 创伤性脑损伤
   • 神经梅毒
   • 多发性硬化症
   • 共济失调-毛细血管扩张症
   • 雷特综合征
   • 脑干脑炎
   • 第三脑室胶质瘤
   • 脑血管囊梗死
   • 药物中毒
2. 周期性交替凝视
3. 乒乓凝视综合症
4. 周期性交替性凝视偏斜
5. 反复分歧
6. 眼球摆动
7. 眼部浸渍
8. 顶盖前假摆动
9. 垂直眼肌阵挛
10. 交替性斜视
11. 心因性凝视偏差。

IV.先天性眼球运动不能症。

I. 相关（伴随）凝视麻痹。

A.水平凝视麻痹。

导致水平凝视麻痹的病变定位：额脑桥连接、中脑网状结构、脑桥网状结构（和第六脑神经核）。

单侧自主凝视受限通常由于对侧额叶（也可能是对侧顶叶或枕叶）或同侧脑桥损伤所致。对侧自主外展运动无力或麻痹可能是短暂性的，持续数小时（例如，发作后），也可能持续数天或数周，如卒中患者。眼球运动受限为水平方向，且朝向损伤侧的对侧。

额叶病变。（多为急性病变，伴有短暂性凝视障碍）：肿瘤、中风、颅脑外伤或感染。所有这些病变都可能引起眼球向患侧半球对侧偏斜（患者视线偏离病变部位）等刺激性现象。

中风：急性期，患者因患侧转眼球、头部中枢功能保留，而出现“望病灶”现象，反之，患侧半球转眼球、头部功能瘫痪（偏瘫现象）。

致痫性额叶（以及顶叶、枕叶和颞叶）病变表现为眼球和头部暂时性向对侧偏斜（患者视线偏离病变部位）。也可能出现眼球和头部的同侧偏斜。源于半球的水平共轭眼球运动麻痹或无力很少作为孤立现象出现。这些病变几乎总是伴有其他半球功能障碍的体征（伴随偏瘫或偏瘫）。

桥（脑桥）损伤（患者“看着偏瘫”）：

• 中风是造成上述伴随眼球偏斜的最常见原因。
• 副肿瘤综合征（不伴偏瘫的水平眼球运动抑制）是一种更为罕见的综合征。

对于50岁以上的患者，水平凝视麻痹最常见的病因是脑血管疾病（缺血性或出血性）。对于50岁以下的患者，如果出现亚急性期凝视障碍，则必须排除多发性硬化症。先天性凝视障碍通常由Moebius综合征引起。其他后天性水平凝视障碍的病因包括系统性红斑狼疮、梅毒和韦尼克脑病。如前所述，重症肌无力的症状可能与凝视障碍相似。在对水平凝视麻痹（轻瘫）病因进行鉴别诊断时，通常使用MRI和脑脊液检查。

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B.垂直凝视麻痹。

单侧脑半球病变本身不会引起垂直凝视麻痹。如果检测到后者，通常是由于隐藏的额外或双侧脑干损伤。

双侧大脑半球广泛病变可引起水平和垂直方向的凝视麻痹。有报道称，双侧大脑半球病变可损害所有方向的眼球运动。

脑桥被盖口部严重损伤会导致水平和垂直凝视麻痹。这些患者通常处于昏迷状态。

上视麻痹。该综合征是累及后连合的顶盖前病变的特征，被称为帕里诺综合征、西尔维安导水管综合征、顶盖前综合征、中脑背部综合征和科尔伯-萨卢斯-埃尔施尼格综合征。可能同时观察到上眼睑回缩。如果该突起向腹侧延伸并累及第三（动眼神经）神经核，则会出现双侧上睑下垂。有时还会出现“斜视”，病变侧的眼睛位置较高。对于脑积水儿童，中脑受压的体征是强直性下视斜视，伴有上眼睑回缩——即“落日”综合征。

主要原因：肿瘤（最常见原因，尤其是垂体瘤和转移性肿瘤）；脑积水（尤其是第三脑室和导水管扩张，导致后连合变形）；脑积水分流功能障碍；丘脑或中脑出血性或缺血性梗死；缺氧；多发性硬化症；颅脑外伤；神经外科（立体定向）创伤；脂质沉积症；威尔逊 - 科诺瓦洛夫病；药物中毒（巴比妥类药物、卡马西平、精神安定药）；惠普尔病；梅毒；结核病；帕金森病和（罕见）维生素 B12 缺乏症的向上凝视受限；韦尼克脑病；类似向上凝视麻痹的综合征：兰伯特 - 伊顿综合征和费舍尔综合征。

下视麻痹。单纯性下视麻痹罕见。如果出现此症状，会导致阅读、进食和在倾斜路面行走困难。该症状常见于中脑-间脑交界处双侧病变，累及大脑外侧沟导水管和红核之间的区域。尝试向下注视时，可能出现假性眼下垂（提上睑肌松弛）。

主要原因：丘脑中脑旁正中动脉（大脑后动脉的一个分支）盆地梗塞（大多数情况下是双侧的）——这是急性向下凝视麻痹的最常见原因。

导致向下凝视逐渐受限的原因：进行性核上性麻痹；尼曼匹克病；成人己糖胺酶 A 缺乏症；OPCA；毛细血管扩张性共济失调症；威尔逊-科诺瓦洛夫病；亨廷顿舞蹈症；惠普尔病；帕金森病（罕见）；哈勒沃登-施帕茨病（罕见）；弥漫性路易体病。

向下凝视麻痹也会使行走变得非常困难，因此导致视神经发育障碍，而几乎所有上述疾病的视神经发育障碍都是复杂的（多因素的）。

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II. 非共轭凝视麻痹

A.水平凝视。

后纵束综合征或核间眼肌麻痹综合征。

该综合征的临床特征为后纵束病变侧眼球内收肌无力，对侧单眼眼球震颤伴另一眼外展。但会聚功能保留。有时患者会主诉复视（由斜视引起）或震颤。若无后者，患者通常无主诉。核间性眼肌麻痹常伴有病变侧较高眼球的斜视。也可能合并同侧向下眼球震颤和对侧扭转性眼球震颤。

让我们回顾一下单侧核间性眼肌麻痹的主要原因：

缺血性脑干梗塞；韦尼克脑病；脑外伤；脑炎；艾滋病；神经梅毒；肿瘤；阿诺德-小脑扁桃体下疝畸形；脑积水；动静脉畸形；代谢紊乱（如法布里病、无β脂蛋白血症）；延髓空洞症；放射性脑病；进行性核上性麻痹；肝性脑病；恶性贫血；药物中毒（地苯宁、阿米替林、吩噻嗪、三环类抗抑郁药、奥布替丹、锂、麻醉药、巴比妥酸盐）。

双侧核间性眼肌麻痹的主要原因有：多发性硬化症；脑干缺血性梗死；副肿瘤性脑脊髓病。

可能与核间性眼肌麻痹（假性单核性眼肌麻痹）相似的综合征：重症肌无力；甲状腺眼眶病；眼眶假瘤；其他眼外肌浸润性病变（肿瘤、淀粉样变性等）；动眼神经部分麻痹；米勒-费希尔综合征（有时也可观察到真正的核间性眼肌麻痹）；青霉素引起的假性核间性眼肌麻痹；眼球内直肌手术创伤；肌强直性营养不良；眼球外直肌神经性肌强直。

双侧核间性眼肌麻痹通常表现为直视前方。核间性眼肌麻痹伴双眼外展的病例被称为WEВINO综合征（斜视性双侧核间性眼肌麻痹）。通常无法进行会聚。该综合征常见于累及双侧后纵束的中脑病变。一种类似的单侧综合征已被描述（WEMINO综合征；斜视性单眼核间性眼肌麻痹），与双侧综合征一样，也会出现视轴偏离（外斜视）。

外展性核间性眼肌麻痹也已被描述。单侧或双侧外展性核间性眼肌麻痹（所谓的后部核间性眼肌麻痹）有时在对侧眼球内收时伴有眼球震颤。这种综合征在同侧脑桥口部或中脑损伤的病例中已有描述。

一侧半综合征的特征是伴有一侧凝视麻痹（综合征的一部分），以及向另一侧注视时内收肌无力（与第一部分相比，综合征的“一半”）。在这种情况下，仅保留一只眼球在水平面上的外展功能，并且在外展过程中也表现出眼球震颤。保留了垂直运动和会聚功能。该综合征是由脑桥被盖下部单侧损伤引起的，同时伴有脑桥旁正中网状结构、外展神经核以及该侧（完全性水平凝视麻痹侧）后纵束邻近纤维的受累。

主要病因：多发性硬化症（50 岁以下人群最常见病因）；缺血性或出血性脑梗塞（50 岁以上人群最常见病因）；下脑桥肿瘤；重症肌无力假一个半综合征。

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五、垂直凝视

单眼抬高性麻痹（“双眼抬高性麻痹”）的特征是单眼抬高受限，可能由麻痹眼对侧或同侧的核上性顶盖前病变引起，导致从后纵束到上直肌和下斜肌的纤维中断。双眼抬高性麻痹可能表现为不对称的上视麻痹，临床表现为受累较重一侧眼的单眼抬高性麻痹（因此不存在真正的单眼抬高性麻痹）。其他原因包括：眼外肌麻痹；眼外肌纤维织炎或肌炎；重症肌无力；甲状腺功能亢进性眼病；肌肉肿瘤；眼眶骨折。

垂直一眼半综合征（垂直凝视麻痹和病变侧或病变对侧单眼向下凝视麻痹）在丘脑中脑梗死中已有描述。贝尔氏现象和所有类型的水平眼球运动均保留。

斜视。虽然眼球垂直对准障碍可能是由眼球运动神经或肌肉损伤（例如重症肌无力）引起的，但“斜视”一词专指由核上性疾病引起的垂直对准障碍。与其他类型的后天性垂直斜视（例如上斜肌麻痹、甲状腺性眼病、重症肌无力）不同，斜视是一种通常不会旋转眼球的疾病。斜视发生在周围或中枢病变导致耳石信号失衡时，并可能伴随脑干不同水平（从中脑到延髓或小脑）的病理过程。罕见情况下，颅内压增高、Fisher综合征或肝昏迷也可能导致斜视。

如果斜视偏斜随着注视位置的不同而变化，通常提示延髓病变。周围前庭器官病变可引起斜视偏斜，对侧眼球位置高于同侧眼球。累及前庭核的外侧脑桥延髓病变可导致斜视偏斜，病变侧眼球位置较低。而后纵束病变侧眼球位置较高。

三、自发性节律性凝视障碍综合征

眼球震颤危象。

眼球运动危象是指发作性伴随性眼球偏斜（通常向上和向外侧偏斜，很少向下或严格向外侧偏斜）。此类危象可能伴有其他肌张力障碍现象（例如眼睑痉挛、伸舌、斜颈等）。

主要原因：药物中毒（精神安定剂、锂、丁苯那嗪、卡马西平）；埃科诺莫脑炎；创伤性脑损伤；神经梅毒；多发性硬化症；共济失调毛细血管扩张症；雷特综合征；脑干脑炎；第三脑室胶质瘤；纹状体囊梗死。

周期性交替凝视。

周期性交替性凝视（周期性交替性凝视偏斜，伴有分离性头部运动）是一种复杂的周期性三相综合征：

1. 伴随眼球侧向偏斜，通常头部向对侧补偿性旋转，持续 1-2 分钟；
2. 切换到初始位置的阶段（10-15秒）和
3. 伴随头部补偿性旋转，眼睛向另一侧偏斜的阶段持续 1 至 2 分钟。

几乎所有描述的病例都表现为后颅窝的病变（脊髓小脑变性、小脑髓母细胞瘤、阿诺德-奇亚里畸形、小脑发育不全等）。

乒乓凝视综合症。

乒乓综合征（发生在昏迷患者中）是指患者眼球周期性地从一个极端位置偏移到另一个极端位置；每个周期的持续时间为2.5-8秒。该综合征通常反映双侧脑梗死，但脑干完整，但在颅后窝出血、基底节梗死、脑积水、MAO抑制剂过量以及代谢性昏迷患者中也有报道。该综合征没有预后价值。

周期性交替性凝视偏斜。周期性交替性凝视偏斜不同于凝视乒乓综合征，它不仅发生在昏迷患者中，也更常见于清醒患者：患者会观察到交替性水平凝视偏斜，每个方向持续1至2分钟。它发生在小脑和脑干结构性损伤（例如Arnold-Chiari畸形、髓母细胞瘤）的患者中，但在患有肝性脑病的昏迷患者中也有报道。

屡屡分歧。

重复性发散是代谢性昏迷患者中罕见的现象。在静息期，眼球处于中间位置或略微发散。在下一阶段，眼球缓慢发散，并在短时间内保持完全发散的位置，最终迅速回到初始位置，开始新的周期。双眼运动同步。

眼球摆动。

眼球震颤（漂浮综合征）是指昏迷患者眼球周期性快速下移，随后缓慢恢复至初始中间位置。该综合征主要为脑桥损伤（出血、肿瘤、梗死、脑桥中央髓鞘溶解症）的特征性表现（但并非其特异表现）。后颅窝病变（小脑动脉瘤破裂或出血）以及弥漫性脑病也会出现该综合征。患者可能出现单眼震颤，以及罕见情况下单侧或双侧非自愿性震颤。

眼部浸渍。

眼球下陷是指眼球从中间位置缓慢向下偏离，然后迅速恢复到原始位置。缺氧昏迷和长时间癫痫持续状态后均有报道。它被认为是弥漫性脑功能障碍的体现，而非任何结构性损伤。

顶盖前部假摆动。

在急性脑积水中，昏迷状态下的顶盖前假性摆动已被描述，其包括无节律的、重复的“V 形”向下和向上的眼球运动。

垂直眼肌阵挛。垂直眼肌阵挛 - 钟摆状

闭锁综合征患者或脑桥卒中后昏迷患者出现每秒2次的孤立性垂直眼球运动。这些运动通常伴有软腭肌阵挛。

交替性斜视。昏迷时交替性斜视是指间歇性地一只眼下垂，另一只眼上抬。眼球位置改变的阶段持续10至30秒，维持新位置的阶段持续30至60秒。该综合征是顶盖前损伤的特征，包括急性脑积水、肿瘤、中风、多发性硬化症、创伤性脑损伤、锂中毒、韦尼克脑病、脑幕疝、脊髓小脑变性。通常反映病情的严重程度，在某些情况下表明需要紧急神经外科干预。

心因性凝视偏差。

心因性凝视偏差（朝任何方向）通常出现在假性癫痫或心因性反应异常（旧术语为“歇斯底里性休眠”）的图像中，并且总是与其他示范性表现相结合，识别这些表现有助于正确诊断。

强直性上视斜视（强迫性上视）在昏迷患者中罕见，应与眼动危象、小发作和心因性昏迷相鉴别。持续性上视斜视的昏迷患者通常存在弥漫性缺氧性脑损伤（低血压、心脏骤停、中暑），累及大脑半球和小脑，但脑干相对完整。其中一些患者随后会出现肌阵挛性运动亢进和明显的下行性眼球震颤。极少数情况下，强直性上视斜视可能是心因性的，在这种情况下，通常会在其他运动转换障碍的背景下观察到。

强直性下视斜视（强迫性下视）常见于内侧丘脑出血、急性阻塞性脑积水、严重代谢性或缺氧性脑病或大量蛛网膜下腔出血后的昏迷患者。在这种情况下，双眼有时会聚拢，例如注视自己的鼻子。在心因性昏迷（假性昏迷）中也可能观察到类似现象。

四、先天性眼球运动不能症

先天性眼球运动不能症或科根综合征的特征是先天性缺乏侧向凝视运动的能力，并表现为在侧向追踪运动期间试图自愿改变眼睛位置时出现异常的眼睛和头部运动。

这种罕见现象在共济失调毛细血管扩张症、胼胝体发育不全、亨廷顿舞蹈症和尼曼匹克病中也有描述。

其他眼球运动肌肉过度节律性活动的综合征（眼球阵挛、“眼睑眼球震颤”、交替性眼球震颤和其他不常见类型的眼球震颤、痉挛性周期性眼球运动麻痹、上斜肌肌颤搐综合征、眼球倾斜反应）在此未提及，因为它们与凝视障碍无关。