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手部肌肉萎缩（肌萎缩）：原因、症状、诊断
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
[ 手部肌肉萎缩的主要原因：
一、单侧手部肌肉萎缩：
- 伴有正中神经损伤的腕管综合征；
- 旋前圆肌区域正中神经的神经病变；
- 尺神经病变（尺腕综合征、肘管综合征；
- 桡神经病变（旋后肌综合征；肩部上三分之一处隧道综合征）；
- 斜角肌综合征伴有血管神经束上部受压；
- 胸小肌综合征（过度外展综合征）；
- 胸廓出口综合征；
- 神经丛病（其他）；
- 潘科斯特综合征；
- 肌萎缩侧索硬化症（疾病开始时）;
- 复杂性区域疼痛综合征（肩手综合征、反射性交感神经营养不良症）；
- 脊髓肿瘤；
- 脊髓空洞症（疾病开始时）;
- 偏侧帕金森病-偏侧萎缩综合征。
II. 双侧手部肌肉萎缩：
- 肌萎缩侧索硬化症；
- 远端进行性脊髓性肌萎缩；
- 遗传性远端肌病；
- 手部肌肉萎缩
- 神经丛病（罕见）；
- 多发性神经病；
- 脊髓空洞症；
- 腕管综合症；
- 脊髓损伤；
- 脊髓肿瘤。
一、单侧手部肌肉萎缩
腕管综合征是指拇指隆起处的肌肉萎缩，导致食指主动活动范围受限，拇指大鱼际肌（位于拇指隆起处的肌肉）扁平。疾病初期，患者会出现手部远端（I-III指，有时是所有手指）的疼痛和感觉异常，随后出现食指掌侧感觉减退。疼痛在水平姿势或举起手时加剧。运动功能障碍（轻瘫和萎缩）在发病数月或数年后出现。Tinel征是其特征性表现：用锤子敲击腕管区域，可导致正中神经支配区域感觉异常。在手部被动最大程度伸展（Phalen征）或屈曲时，以及袖带试验中也会出现类似的感觉。手部自主神经功能紊乱（肢端发绀、出汗障碍）和运动纤维传导速度降低是其特征性表现。在几乎一半的病例中，腕管综合症是双侧的，并且通常不对称。
主要病因：外伤（通常为重体力劳动期间的职业性过度劳累）、腕关节病、内分泌失调（妊娠、甲状腺功能减退、更年期STH分泌增多）、瘢痕形成、全身及代谢性疾病（糖尿病）、肿瘤、先天性腕管狭窄。脑瘫患者的手足徐动症和肌张力障碍是腕管综合征的可能病因（罕见）。
导致腕管综合症的因素：肥胖、糖尿病、硬皮病、甲状腺疾病、系统性红斑狼疮、肢端肥大症、佩吉特病、粘多糖病。
鉴别诊断。腕管综合征有时需与感觉性部分性癫痫发作、夜间感觉减退、CV-CVIII神经根病和斜角肌综合征相鉴别。腕管综合征有时伴有某些椎源性综合征。
正中神经在旋前圆肌区域内的神经病变是由于正中神经在穿过旋前圆肌环时受到压迫而引起的。在手部正中神经支配区域可观察到感觉异常。在同一区域，手指屈肌和拇指丘疹肌肉出现感觉减退和麻痹（拇指对侧肌无力、拇指外展无力以及第II-IV指屈肌轻瘫）。在旋前圆肌区域进行叩击和按压会导致该区域疼痛和手指感觉异常。正中神经支配区域出现萎缩，主要发生在拇指丘疹区域。
尺神经病变（腕部尺神经综合征；肘管综合征）在大多数情况下与肘关节（Mouchet 肘管神经受压）或腕关节（Guyon 管）的管综合征有关，除了 IV-V 手指区域（尤其是小鱼际区域）的萎缩外，还表现为手部尺骨部分的疼痛、感觉减退和感觉异常，即特征性的敲击症状。
主要病因：外伤、关节炎、先天性畸形、肿瘤。有时病因不明。
桡神经病变（旋后肌综合征；肩部螺旋管水平的神经管综合征）很少伴有明显的萎缩。肱骨骨折通常会导致螺旋管内的桡神经受压。通常无感觉障碍。典型的症状是受压区域的局部疼痛。“腕关节下垂或下坠”是其特征。肩部和前臂后部肌肉萎缩。旋后肌综合征的特征是前臂、腕关节和手部背面疼痛；前臂旋后无力，手指主要指骨伸肌无力，食指外展麻痹。
斜角肌综合征伴有血管神经束上部或下部受压（神经丛病变的一种变体），可能伴有小鱼际肌和部分鱼际肌的萎缩。前、中斜角肌与其下部第一肋骨之间的神经丛主干受到压迫。颈部、肩胛带、肩部以及前臂和手的尺侧缘可出现疼痛和感觉异常。疼痛的特征是夜间和白天。深呼吸、将头转向患侧、将头倾斜向健侧以及外展手臂时，疼痛会加剧。锁骨上区域可出现水肿和肿胀；触诊紧张的前斜角肌时会感到疼痛。转头和深呼吸时，患臂桡侧动脉的脉搏减弱（或消失）。
胸小肌综合征还可能导致胸小肌腱下的臂丛神经受压（一种神经丛病的变体）（过度外展综合征）。患者会出现胸部前上表面和手臂疼痛；将手臂放于脑后时脉搏减弱。触诊胸小肌时会感到疼痛。患者可能出现运动、自主神经和营养障碍。严重萎缩罕见。
上胸廓出口综合征以神经丛病（第一肋骨和锁骨之间的臂丛神经受压）为表现，其特征是臂丛神经下干支配的肌肉无力，即正中神经和尺神经纤维无力。手指和腕关节屈曲功能受损，导致功能严重受损。该综合征晚期会出现萎缩，主要发生在小鱼际区域。疼痛通常局限于手和前臂的尺骨缘，但也可波及近端和胸部。将头部倾斜到紧张的斜角肌的对侧时，疼痛加剧。锁骨下动脉常受累（头部向相反方向最大旋转时，脉搏减弱或消失）。锁骨上窝出现特征性肿胀，压迫该窝会加剧手臂疼痛。臂丛神经干最常被夹在第一肋骨和锁骨（胸廓出口）之间。上孔综合征可以是纯血管性、纯神经性，或较少见的混合性综合征。
诱发因素：颈肋、第七颈椎横突肥大、前斜角肌肥大、锁骨变形。
神经丛病。臂丛神经长15-20厘米。根据病因，可能出现臂丛神经完全或部分损伤的症状。第五和第六颈根（C5-C6）或臂丛神经上主干的损伤表现为杜兴-埃尔布氏麻痹。近端部位（肩胛上、颈部、肩胛骨和三角肌区域）会出现疼痛和感觉障碍。手臂近端肌肉（三角肌、肱二头肌、肱前肌、胸大肌、冈上肌和冈下肌、肩胛下肌、菱形肌、前锯肌等）麻痹和萎缩是其特征，但手部肌肉则不受影响。
第八颈椎神经根和第一胸椎神经根或臂丛神经下干受损会导致Dejerine-Klumpke麻痹。正中神经和尺神经支配的肌肉会出现轻瘫和萎缩，主要影响手部肌肉，但桡神经支配的肌肉除外。手臂远端也会出现感觉障碍。
必须排除额外的颈肋。
还有一种孤立性臂丛中部损伤综合征，但罕见，表现为桡神经近端支配区缺损，但肱桡肌功能保留，该神经支配区由C7和C6神经根支配。患者可在前臂背部或手背桡神经支配区观察到感觉障碍，但通常症状轻微。事实上，该综合征并不伴有手部肌肉萎缩。
上述神经丛病综合征是臂丛锁骨上部（锁骨上部）病变的特征。当臂丛锁骨下部（锁骨下部）受累时，可出现三种综合征：后部综合征（腋神经和桡神经纤维受损）；外侧部综合征（肌皮肌神经和正中神经外侧部受损）；以及中间部综合征（尺神经和正中神经内侧部支配的肌肉无力，导致严重的手部功能障碍）。
病因：创伤（最常见），包括出生创伤和背包创伤；放射线暴露（医源性）；肿瘤；感染性和毒性过程；帕森尼奇-特纳综合征；遗传性神经丛病。臂丛神经病，疑似免疫性疾病，在使用肉毒杆菌毒素治疗痉挛性斜颈时已有报道。
潘科斯特综合征是一种肺尖恶性肿瘤，伴有颈交感神经链和臂丛神经浸润，成年期更常表现为霍纳综合征，症状为难以定位的肩部、胸部和手臂灼痛（通常沿尺骨缘），随后出现感觉和运动症状。其特征是主动活动受限和手臂肌肉萎缩，伴有感觉丧失和感觉异常。
肌萎缩侧索硬化症（LAS）在发病初期表现为单侧肌萎缩。如果病变始于手部远端（最常见的病变类型），则其临床特征是一些罕见的症状组合，例如单侧或不对称的肌萎缩（更常见于鱼际区）伴有反射亢进。在晚期，肌萎缩会逐渐对称。
复杂性区域疼痛综合征 I 型（无周围神经损伤）和 II 型（伴有周围神经损伤）。旧称：“肩手综合征”、“反射性交感神经营养不良”。该综合征主要特征为典型的疼痛综合征，在肢体损伤或制动后（数天或数周后）出现，表现为定位不明确的钻痛、极度不适的疼痛、痛觉过敏和异常性疼痛，以及局部植物神经营养障碍（水肿、血管舒缩和泌汗障碍），并伴有骨下组织骨质疏松。患处皮肤和肌肉可能出现轻度萎缩性改变。诊断基于临床，无特殊诊断检查。
脊髓肿瘤，特别是脑内脊髓肿瘤，当其位于脊髓前角区域时，可以导致手部肌肉局部营养不良作为首发症状，随后逐渐出现节段性麻痹、营养不良和感觉障碍，并伴有脊髓长导体和脑脊液腔受压的症状。
脊髓空洞症在疾病开始时不仅表现为双侧营养不良（和疼痛），有时还表现为手部区域的单侧症状，随着疾病的进展，这些症状变为双侧症状，并伴有其他典型症状（腿部反射亢进、营养性和特征性感觉障碍）。
偏侧帕金森病-偏侧萎缩综合征是一种罕见疾病，其临床表现较为特殊，为相对较早发病（34-44岁）的偏侧帕金森病，常伴有同侧肌张力障碍症状和“躯干偏萎缩”，即躯干不对称，通常表现为手足萎缩，较少见的是神经系统症状侧的躯干和面部。手足不对称通常在儿童时期出现，且不会影响患者的运动功能。约一半病例的脑CT或MRI检查可发现偏侧帕金森病对侧侧脑室和大脑半球皮质沟扩大（较少见的是，双侧均检测到脑萎缩）。该综合征的病因被认为是缺氧缺血性围产期脑损伤。左旋多巴的作用仅在部分患者中观察到。
二、手部肌肉双侧萎缩
处于晚期临床表现阶段的运动神经元病（ALS）的特征是双侧萎缩伴反射亢进，脊髓运动神经元损伤的其他临床症状（轻瘫、肌束震颤）和（或）脑干和皮质脊髓束和皮质延髓束，病程呈进行性，以及特征性的肌电图图像，包括临床上完整的肌肉。
进行性脊髓性肌萎缩症（PSA）在疾病的各个阶段均具有以下特征：对称性肌萎缩，无锥体束及其他脑系统受累症状，但存在脊髓前角运动神经元损伤（运动神经元病）的肌电图征象，且病程相对较轻。大多数进行性脊髓性肌萎缩症 (PSA) 主要累及腿部，但有一种罕见的变体（V 型远端 PSA）主要累及上肢（“阿兰-杜兴氏手”）。
遗传性远端肌病具有类似的临床表现，但无前角受累的临床和肌电图表现。通常有家族史。肌电图和肌肉活检可提示受累的肌肉水平。
肩部神经丛病（罕见）可为双侧或全肩，伴有外伤（例如拐杖损伤）或额外肋骨。可能出现双侧弛缓性瘫痪，伴有主动活动受限、弥漫性萎缩（包括手部）以及双侧感觉障碍。
上孔综合征是指“下垂肩”综合征（在具有特征性体质的女性中更常见）。
以上肢损害为主的多发性神经病是铅中毒、丙烯酰胺、皮肤接触汞、低血糖、卟啉症（手部首先受到影响，并且主要在近端部分）的典型症状。
脊髓空洞症发生在脊髓颈部增厚区域，如果主要发生在前角膜，则表现为双侧手部肌肉萎缩及其他上肢迟缓性瘫痪症状，分离性节段性感觉障碍，以及通常情况下的下肢锥体供血不足。MRI 检查可确诊。
腕管综合征通常可见于双侧（职业创伤、内分泌疾病）。在这种情况下，正中神经支配区的萎缩通常是双侧的，更常见的是非对称性的。在这些情况下，有必要与多发性神经病进行鉴别诊断。
脊髓损伤在后遗症阶段可能表现为脊髓完全或部分损伤（断裂），形成空洞、瘢痕、萎缩和粘连，并伴有各种症状，包括萎缩、弛缓性瘫痪和中枢性瘫痪、感觉和骨盆功能障碍。既往病史通常不足以提供诊断疑点。
脊髓肿瘤。脊髓内原发性或转移性肿瘤累及脊髓前角（位于腹侧），可导致萎缩性瘫痪，并伴有脊髓侧柱受压症状，以及传导性感觉和运动症状。进行性节段性和传导性病变，伴有盆腔器官功能障碍，CT或MRI检查有助于确诊。
在这种情况下，鉴别诊断通常主要针对脊髓空洞症。
先天性孤立性拇指发育不全是一种相当罕见的综合征，大多数病例为单侧发病，但也有双侧病例的报道。有时，该病会伴有拇指骨的发育异常。目前描述的病例大多为偶发性。