是什么引发了血小板增多症？

获得性血小板病。许多严重的感染性疾病和躯体疾病都会导致血小板功能受损，但很少伴有出血综合征。这些疾病中出血综合征的发生通常是由物理治疗程序（UHF、UFO）或药物引起的，这些药物会抑制血小板的功能活性（药物、医源性血小板病）。

在获得性药物性血小板病中，出血综合征通常由同时服用几种促血小板活性药物引起。在促血小板活性药物中，乙酰水杨酸占有特殊地位，小剂量（2.0-3.5 mg/kg）可抑制血小板聚集，从而引发出血综合征；大剂量（10 mg/kg）可抑制前列环素（一种抑制血小板在受损血管壁上粘附和聚集的抑制剂）的合成，从而促进血栓形成。

获得性血小板病也发生在血母细胞增多症、维生素 B12 缺乏性贫血、肾功能衰竭和肝功能衰竭、DIC 综合征、坏血病和内分泌病中。

对于获得性血小板病，有必要分析患者的血小板功能，评估其父母和近亲的血小板功能，以排除未确诊的遗传性血小板病。一些与氨基酸、碳水化合物、脂质和结缔组织代谢相关的遗传性疾病也伴有继发性血小板病（例如马凡氏综合征、埃勒斯-丹洛斯综合征、糖原沉积症）。

遗传性血小板病是一组由基因决定的血小板生化或结构异常，伴有其止血功能障碍。遗传性血小板病是最常见的遗传性止血缺陷，在复发性血管性血小板出血患者中占60%-80%，据推测在总人口中占5%-10%。

根据分子和功能障碍的类型，遗传性血小板病可分为以下类型：

1. 膜蛋白的病理 - 内皮胶原蛋白、血管性血友病因子、凝血酶或纤维蛋白原的受体（糖蛋白） - 表现为血小板粘附和/或聚集的破坏
2. 血小板活化缺陷（灰色血小板综合征），是由于缺乏参与血小板活化、凝血和血小板血栓形成的α和β颗粒物质所致。该缺陷表现为血小板活化和聚集受损、凝血缓慢、回缩和血小板血栓形成
3. 花生四烯酸代谢障碍——表现为血栓素 A2 合成障碍_和血小板聚集障碍
4. ^{Ca 2+离子动员中断}——伴随所有类型血小板聚集的中断
5. 缺乏第 3 种血小板因子 - 表现为血小板和凝血因子在血凝块回缩过程中相互作用的中断。

血小板无力症（由瑞士儿科医生格兰兹曼于1918年描述）中血小板功能活性的缺陷是由于血小板膜上缺乏糖蛋白（GP）IIb/IIIa复合物，因此无法结合纤维蛋白原、相互聚集并导致血凝块回缩。IIb/IIIa复合物是血小板和巨核细胞整合素的特异性受体，该复合物可介导向血小板细胞骨架发出细胞外信号，而细胞骨架是启动血小板活化的启动因子，通过释放血管-血小板止血介质来实现。

遗传性膜缺陷是血小板无法在血栓形成时聚集，也无法在Bernard-Soulier畸形中结合血管性血友病因子并粘附于胶原蛋白的原因。在各种释放反应存在缺陷的遗传性血小板病中，已发现环氧合酶、血栓素合成酶等缺陷，从而导致止血介质释放受损。在某些遗传性血小板病中，已发现致密颗粒缺乏（赫兹曼斯基-普德拉克病、兰道尔特综合征）、蛋白颗粒缺乏（灰血小板综合征）或其成分以及溶酶体缺乏。在所有血小板病的出血增多的成因中，主要原因是血小板之间的相互作用受损、与止血的血浆连接受损以及原发性止血栓的形成受损。

最常见的遗传性血小板病中的血小板功能特性

血小板病	功能缺陷的性质（诊断标准）
基本的
血小板无力症	ADP、胶原蛋白和肾上腺素诱导的血小板聚集消失或减少，血凝块回缩消失或急剧减少
动脉血栓	正常血凝块回缩过程中由 ADP、胶原蛋白和肾上腺素引起的血小板聚集减少
释放反应受损的血小板病	血小板聚集急剧下降：原发性聚集正常，但第二波聚集缺失或急剧下降
Bernard-Soulier病	瑞斯托霉素、牛纤维蛋白原诱导的血小板聚集减少，而与 ADP、胶原蛋白、肾上腺素的聚集正常
次要
血管性血友病	血小板聚集功能正常，与ADP、胶原蛋白、肾上腺素结合，利斯托霉素可降低（缺陷可通过捐献血浆纠正）。VIII水平降低。血小板粘附能力下降
无纤维蛋白原血症	血液中的纤维蛋白原水平急剧降低，同时血小板聚集减少