阴道和子宫畸形的原因是什么？

迄今为止，子宫和阴道畸形的确切病因尚不清楚。然而，遗传因素、生殖细胞的生物学劣势以及有害的物理、化学和生物因素的影响是不可否认的。

子宫和阴道各种形式的畸形的发生取决于致畸因素的病理影响或胚胎发生过程中遗传性状的实现。

按照现代观念，所有哺乳动物的子宫都是由苗勒氏管融合而成，但融合后的苗勒氏管长度各不相同：有袋动物有一对子宫，啮齿动物有宫内隔膜，大多数有蹄类动物和食肉动物有双角子宫，灵长类动物和人类只有一个梨形子宫。子宫的形状很可能与其中发育的胚胎数量相对应。

关于胚胎时期成对生殖管（苗勒氏管）缺失或部分融合的理论有很多。其中一种理论认为，苗勒氏管融合中断是由于激活苗勒氏抑制物质合成的基因易位至X染色体，以及偶发的基因突变和致畸因素的影响所致。也有人认为，苗勒氏管形成中断会导致覆盖生殖脊的体腔侧上皮增生缓慢。众所周知，女性型内生殖器和外生殖器的发育与基因决定的组织对雄激素反应的丧失有关。因此，苗勒氏管细胞中雌激素受体的缺失或缺陷会减缓其形成，从而导致子宫发育不全等改变。特别令人感兴趣的是关于泌尿生殖窦壁早期穿孔作用的理论。阴道和苗勒氏管腔内的压力降低，导致副中肾管之间隔膜细胞死亡的原因之一消失。随后，苗勒氏管相互汇合，间叶血管在它们之间长入，导致管道内侧壁细胞得以保存，并形成隔膜、双角子宫或双子宫。此外，邻近器官的发育异常——泌尿系统缺陷（60% 的患者）或肌肉骨骼系统疾病（35% 的子宫和阴道发育缺陷患者）——可以预防苗勒氏管接触壁的汇合和吸收。

阴道和子宫畸形常伴有泌尿系统畸形，这是由于生殖系统和泌尿系统在胚胎发育过程中具有共性。根据生殖系统畸形的类型，泌尿系统畸形的发生率在10%至100%之间。此外，某些类型的生殖系统畸形会伴有相应的泌尿系统畸形。因此，对于子宫和阴道重复畸形，且一侧阴道部分发育不全的患者，所有患者在生殖系统畸形侧均伴有肾脏发育不全。

如果苗勒氏管缺乏生长条件，则会导致子宫和阴道完全发育不全。泌尿生殖道脱垂或缓慢进展至泌尿生殖窦，则会导致阴道发育不全，但子宫功能正常。在这种情况下，发育不全的程度取决于管道发育迟缓的严重程度。文献报道，在子宫存在的情况下，阴道完全发育不全几乎总是伴有宫颈和宫颈管发育不全。有时，患者会有两个残存子宫。

阻止苗勒氏管壁吸收的因素的影响导致了子宫和阴道重复的各种变体的形成。