肾脏增生（缺失

肾脏发育不全或不发育症是一种解剖学上的数量异常，其中肾脏发育不全是指器官完全缺失，“不发育症”的概念表明该器官呈未发育的雏形，缺乏正常的肾脏结构。在肾脏发育不全的情况下，其功能由第二配对器官承担，该器官由于额外的代偿工作而肥大。

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流行病學

对28万名学龄儿童进行超声波筛查后发现，肾发育不全的发病率为每1200人中1人（0.083％）。

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原因 肾移植

肾发育不全，又称肾发育不全，是指后肾管未到达后肾胚基部。输尿管可能正常、缩短或完全缺失。男性输尿管完全缺失常伴有输精管缺失、精囊囊性改变、同侧睾丸发育不全或缺失、尿道下裂，这些都与胚胎形态发生的特殊性有关。

肾发育不全和肾发育不全均被视为泌尿系统异常，即先天性畸形。严重的解剖异常可能导致胎儿宫内死亡，而较为代偿的病例则没有临床症状，而是在常规检查中或偶然发现。一些解剖异常可能在一生中逐渐进展，并在老年时才被诊断出来。肾发育不全或肾发育不全也可能引发肾结石、动脉高血压或肾盂肾炎。

泌尿系统异常种类繁多，可分为数量异常、位置异常、关系异常和肾脏结构异常。双侧肾发育不全是指一对肾脏完全缺失，幸运的是，这种情况很少见，且能够确诊。这种病变会导致生命危险。更常见的是单侧肾脏缺失或发育不全。

肾脏发育不全自古以来就为人所知，亚里士多德在其著作中描述了生物体即使没有脾脏或肾脏也能生存的案例。中世纪的医生也对肾脏病理解剖学感兴趣，甚至试图详细描述儿童肾脏发育不全（发育不全）的情况。然而，医生们并没有进行大规模的、成熟的研究，直到上世纪初，N·N·索科洛夫教授才确定了肾脏异常的发生率。现代医学已经制定了详细的统计数据，并提供了关于这一指标的数据——在所有泌尿系统疾病中，肾脏发育不全和发育不全的发生率为0.05%。此外，研究还发现，男性最容易患肾脏发育不全。

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風險因素

以下诱发因素被认为是临床已确定并得到统计证实的：

• 遗传倾向。
• 妇女怀孕前三个月的传染病——风疹、流感。
• 孕妇受到电离辐射。
• 不受控制地使用激素避孕药。
• 孕妇患有糖尿病。
• 慢性酒精中毒。
• 性病、梅毒。

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症狀 肾移植

在女性中，该畸形可能伴有单角子宫或双角子宫、子宫发育不全和阴道发育不全（罗基坦斯基-库斯特-哈泽综合征）。8%-10%的病例伴有同侧肾上腺缺失和肾发育不全。对于这种畸形，几乎总是观察到对侧肾脏的代偿性肥大。双侧肾发育不全会导致生命危险。

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形式

• 双侧畸形（完全缺失肾脏）——双侧肾发育不全或肾盂缺如。通常情况下，胎儿会在宫内死亡，新生儿会在出生后数小时或数天内因肾衰竭而死亡。现代方法使我们能够通过器官移植和定期血液透析来对抗这种病症。
• 右肾发育不全是单侧发育不全。这是一种解剖缺陷，也是先天性的。健康的肾脏承担功能负荷，在其结构和大小允许的范围内尽可能地弥补功能不足。
• 左肾发育不全与右肾发育不全是同一情况。
• 右肾发育不全与肾发育不全实际上难以区分，但肾脏是一种没有肾小球、输尿管和肾盂的退化纤维组织。
• 左肾发育不全是一种与右肾发育不全相同的异常。

输尿管发育不全的变体也是可能的，其中输尿管被保留并且功能相当正常；在没有输尿管的情况下，病理的临床表现更加明显。

通常，在临床实践中，会遇到单侧异常，这是可以理解的，因为双侧发育不全与生命不相容。

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右肾发育不全

从临床表现来看，右肾发育不全与左肾发育不全并无太大区别，但权威的泌尿科医生和肾病专家认为，右肾缺失比左肾发育不全更常见，且多见于女性。这或许与解剖学特点有关，因为右肾比左肾略小、更短且更灵活，正常情况下右肾应位于下部，因此更容易受到损伤。如果左肾无力代偿，右肾发育不全在孩子出生第一天就会显现。右肾发育不全的症状有多尿（排尿过多）、持续性反流（可分为呕吐）、完全脱水、高血压、全身中毒和肾衰竭。

如果左肾接管缺失的右肾功能，右肾发育不全几乎不会出现症状，而是偶然发现的。诊断可以通过计算机断层扫描、超声检查和尿路造影确诊。此外，儿科医生和家长应警惕儿童面部过度浮肿、鼻梁扁平宽大（鼻梁扁平和鼻梁宽大）、额叶明显突出、耳位过低，甚至可能畸形等症状。眼距过宽并非肾发育不全的特异性症状，但常伴有腹部增大和下肢畸形。

如果右肾发育不全对健康没有威胁，且未表现出明显的病理症状，通常无需特殊治疗，患者需持续接受泌尿科医生的监护并定期进行筛查检查。保持合理的饮食和预防措施有助于降低患肾病的风险。如果右肾发育不全伴有持续性肾性高血压或尿液从输尿管逆流至肾脏，则需终身接受降压治疗，并可能需要进行器官移植。

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左肾发育不全

这种畸形实际上与右肾发育不全相同，只是通常左肾的位置应该比右肾略靠前。左肾发育不全的情况更为复杂，因为它的功能应该由右肾承担，而右肾本质上活动性更强，功能也更弱。此外，有信息表明，左肾发育不全常伴有输尿管口缺失，这主要发生在男性患者中，但尚未得到全球泌尿科统计数据的证实。这种病变常伴有精索管发育不全、膀胱发育不全和精囊异常。

左肾发育不全的视觉表现可以通过与右肾发育不全相同的参数来确定，右肾发育不全是由于先天性宫内缺陷（羊水过少和胎儿压迫）造成的：宽鼻梁、眼距过宽（眼距过宽）、典型的波特综合征面部特征——面部浮肿，下巴发育不全，耳朵位置低，内眦赘皮突出。

男性左肾发育不全的症状更为明显，表现为腹股沟区持续疼痛、骶骨疼痛、射精困难，并常导致性功能障碍、阳痿和不育。左肾发育不全的治疗取决于健康右肾的活动程度。如果右肾代偿性增大且功能正常，则只能进行对症治疗，包括预防性抗菌措施，以降低患肾盂肾炎或泌尿系统疾病的风险。此外，还需要肾病专科医生的门诊监测，以及定期尿液、血液检查和超声检查。更复杂的左肾发育不全病例被认为是肾移植的指征。

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右肾发育不全

通常，与发育不全相比，一侧肾脏发育不全被认为是一种相对有利的异常。右肾发育不全，而左肾功能正常，可能终生不会出现临床症状。右肾发育不全通常是在因完全不同的疾病进行全面检查时偶然诊断出来的。少数情况下，它会被确定为持续性高血压或肾病的可能原因。在所有患有发育不全（或称“萎缩”）肾脏的患者中，只有三分之一在其一生中因发育不全而在肾脏专科医生处就诊。临床症状缺乏特异性，这或许解释了这种异常如此罕见的原因。

间接表明肾脏发育不全的体征包括下腹部和腰部周期性隐隐作痛。疼痛感与残存纤维组织的生长和神经末梢受压有关。此外，持续性高血压也可能是体征之一，且无法通过适当的治疗得到控制。右肾发育不全通常无需治疗。需要清淡饮食，以降低肥大肾脏（其功能为双重）承受压力的风险。此外，对于持续性高血压，应使用温和的利尿剂进行适当治疗。右肾发育不全预后良好；通常情况下，单肾患者可以过上充实、高质量的生活。

左肾发育不全

左肾发育不全以及右肾发育不全均较为罕见，在所有泌尿系统畸形患者中，发生率不超过5-7%。发育不全常伴有邻近器官发育不全，例如膀胱发育不全。据信，左肾发育不全最常见于男性，并伴有肺和生殖器官发育不全。在男性中，左肾发育不全常伴有前列腺、睾丸和输精管发育不全。在女性中，子宫附件和输尿管发育不全、子宫本身发育不全（双角子宫）、宫内隔膜发育不全、阴道双倍发育等。

发育不全的肾脏无柄、无肾盂，无法发挥功能和排尿功能。左肾发育不全以及右肾发育不全在泌尿外科实践中被称为单肾（即单侧）。这仅指被迫发挥功能、承担双倍工作作为补偿的肾脏。

左肾发育不全是偶然发现的，因为它没有临床症状。只有侧肾的功能改变和疼痛才需要进行泌尿科检查。

被迫承担再生障碍性左肾工作的右肾通常会肥大，并且可能有囊肿，但大多数情况下，它的结构完全正常，并且完全控制体内平衡。

儿童和成人左肾发育不全无需特殊治疗，但需采取预防措施降低单侧肾脏细菌感染的风险。清淡饮食、维持免疫系统健康以及最大程度地避免病毒和感染，可确保单侧肾脏功能正常的患者拥有健康、充实的生活。

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診斷 肾移植

该疾病的诊断可通过X射线肾血管造影、螺旋CT或MSCT以及磁共振血管造影进行。其他诊断方法无法诊断肾脏发育不全或不全。

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