肾实质结构异常

肾实质结构异常分为巨肾、海绵肾、髓质囊性病（范康尼病）。

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形式

巨萼（巨萼症）

巨肾盏（巨肾盏积水）是肾实质结构异常，是一种先天性局部性肾盏非滞留性扩张。如果所有肾盏组均扩张，则这种缺陷称为多巨肾盏（巨多肾盏）。肾盂和输尿管结构正常。男性通常以双侧损伤为特征，最常见于东南欧居民。巨肾盏的病因是马氏锥体发育不全以及穹窿和肾盏肌肉发育不良。巨肾盏可归因于真正的肾盏-髓质异常，因为两种病因（髓质和肾盏）相同。巨肾盏患者肾盏内无尿液淤滞，这与滞留性肾积水相区别。巨肾盏可通过超声检查确诊，表现为肾髓质内积液。然而，巨钙沉着症伴有囊肿和积水钙沉着症的鉴别诊断可以通过排泄性尿路造影进行。巨钙沉着症的特征是在延迟成像（30-60分钟）时，肾盏内的造影剂完全排空。多层螺旋CT（MSCT）也能检测到相同的症状。无并发症的巨钙沉着症无需治疗。巨钙沉着症最常见的并发症是肾盂肾炎和肾结石。

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海绵肾

海绵肾——肾实质结构异常，其特征是肾锥体大部分集合管扩张不均匀（以假性囊肿和憩室的形式）。肾小球和肾盏肾盂系统发育正常。海绵肾十分罕见，占所有肾脏畸形的0.32%，几乎全部发生在男性中，因为这种缺陷具有遗传性，部分与性别相关。单侧损伤并不常见，仅见于个别病例。海绵肾最常见的并发症包括：结石、肾盂肾炎、血尿和动脉高血压。

海绵状肾可通过泌尿系统常规影像学检查发现，该影像学检查显示聚集的结石阴影呈金字塔状。排泄性尿路造影显示集合管呈囊状扩张。多层螺旋CT (MSCT) 可更清晰地显示这些症状。结石位于肾盂或从肾盂移位至输尿管的患者需要接受治疗。内镜取石方法以及定向肾移植 (DLT) 均可用于此类治疗。

髓质囊性病或范康尼肾痨的胚胎形态发生与海绵肾相似。尽管结构变化相似，但它们是不同类型的发育缺陷。与海绵肾不同，髓质囊性病的遗传方式包括常染色体隐性遗传（幼年型肾痨）和常染色体显性遗传（成年型肾痨或髓质囊性病）。肾小球（透明变性）和肾小管（上皮萎缩）的损伤表现为肾脏逐渐皱缩，从而导致慢性肾衰竭的早期发生。根据一些数据，这种情况的发生率是十万分之一。