类脂性肾病

脂质性肾病是一种独立的肾脏损害形式，仅发生于肾小球改变轻微（足细胞性）的儿童。

脂性肾病多发于幼儿（多为2-4岁），男孩更易患上。脂性肾病是一种形态学上仅有微小改变的肾脏疾病。世界卫生组织专家将脂性肾病定义为“微小改变”的“小足细胞病”，其发生发育不良性改变，其膜和系膜细胞继发反应。

电子显微镜仅显示肾脏肾小球的微小变化，足细胞的小突起（蒂）受损或消失，其移位并沿肾小球毛细血管基底膜扩散。

脂性肾病肾活检的免疫组化检查结果为阴性，有助于鉴别脂性肾病与其他类型的肾小球肾炎。最重要的证据是，根据免疫荧光数据，脂性肾病中缺乏含有IgG、IgM、补体及相应抗原的沉积物。

脂质性肾病的病因尚不清楚。

T细胞免疫系统功能障碍、T抑制亚群活性增强以及细胞因子过度产生在脂质性肾病的发病机制中发挥作用。患者血清中IL-2、IL-4、IL-8、IL-10活性升高。白细胞介素-8在肾小球滤过选择性受损的发病机制中起重要作用。肾小球滤过屏障的电荷选择性功能丧失，导致毛细血管对蛋白质（尤其是带负电荷的白蛋白）的通透性增加。出现蛋白尿（主要是白蛋白尿）。肾小球毛细血管对蛋白质的滤过增加导致肾小管功能过度紧张。由于滤过蛋白质的重吸收增加，发生重吸收性肾小管功能不全。

低白蛋白血症会导致血浆胶体渗透压降低，使其有可能从血管床渗出到间质空间。这反过来又会导致循环血容量 (CBV) 下降。CBV 下降会导致肾脏灌注压下降，从而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统 (RAAS)。RAAS 的激活会刺激远端小管对钠的重吸收。CBV 降低会刺激抗利尿激素 (ADH) 的释放，从而增强肾脏集合管对水的重吸收。此外，心房利钠肽也会导致肾小管集合管转运过程紊乱，并形成水肿。

重新吸收的钠和水进入间质空间，增加了脂质性肾病的水肿。

脂质性肾病水肿发展的另一个致病因素是肾脏淋巴系统功能不足，即淋巴回流受损。

当血清白蛋白水平低于25克/升时，脂质性肾病会出现严重的水肿。低蛋白血症会刺激肝脏合成蛋白质，包括脂蛋白。然而，由于血浆中脂蛋白脂肪酶（影响脂质清除的主要酶系统）水平下降，脂质分解代谢减少。结果导致高脂血症和血脂异常：血液中胆固醇、甘油三酯和磷脂含量增加。

肾脏蛋白质流失会导致免疫反应紊乱——IgG和IgA随尿液流失，免疫球蛋白合成减少，并引发继发性免疫缺陷。脂质性肾病患儿易受病毒和细菌感染。维生素和微量元素的流失也会导致这种情况。大量蛋白尿会影响甲状腺激素的运输。

疾病的发生和复发几乎总是先于急性呼吸道病毒感染或细菌感染。随着年龄的增长，胸腺逐渐成熟，脂质性肾病的复发趋势明显降低。

脂质性肾病的症状。脂性肾病逐渐发展，起初孩子的父母和周围人不会注意到。在初期，可能会出现虚弱，疲劳和食欲不振。面部和腿部出现苍白，但父母会回想起来。水肿增加并变得明显 - 这是去看医生的原因。水肿蔓延到腰部，生殖器，经常出现腹水和胸水。脂性肾病的水肿松散，容易移动，不对称。皮肤苍白，出现维生素A，C，B1，B2缺乏症的症状_。皮肤_可能出现裂纹，皮肤干燥。当水肿较大时，会出现呼吸急促，心动过速，在心尖听到功能性收缩期杂音。血压正常。在水肿形成高峰期，出现少尿，尿液相对密度较高（1.026-1.028）。

尿液分析显示严重蛋白尿，蛋白质含量为3-3.5克/天至16克/天或更多。管型尿。红细胞单个。疾病开始时，白细胞尿可能与肾脏的主要过程有关，它是该过程活动的指标。内源性肌酐的肾小球滤过率高于正常或正常。血液中白蛋白水平低于30-25克/升，有时患者体内白蛋白含量为15-10克/升。血液中白蛋白的降低程度决定了脂质肾病的严重程度和水肿综合征的严重程度。血液中所有主要脂质部分的含量均升高。它们可以达到非常高的数值：胆固醇高于6.5毫摩尔/升，高达8.5-16毫摩尔/升；磷脂6.2-10.5毫摩尔/升。血清蛋白低于40-50克/升。特征是血沉增加至60-80毫米/小时。

脂性肾病的病程呈波动性，以自发缓解和复发为特征。急性呼吸道病毒感染、细菌感染可导致病情加重；对于有过敏反应的儿童，相应的过敏原也可能发挥作用。

当血白蛋白达到35g/l，且无蛋白尿时，诊断为缓解。当3天内出现大量蛋白尿时，诊断为脂性肾病复发。

脂质性肾病的治疗。

治疗方案为活动期卧床休息，水肿明显时需卧床休息7-14天。此后，治疗方案不再限制活动，而是建议进行积极的运动，以改善代谢过程、血液和淋巴循环。必须为患者提供新鲜空气、卫生习惯和运动疗法。

饮食应考虑年龄因素，并进行全面评估。如有过敏，建议选择低过敏性饮食。蛋白质摄入量应考虑年龄标准，如出现严重蛋白尿，则需补充每日随尿液流失的蛋白质量。脂肪以植物性食物为主。如出现严重高胆固醇血症，应减少肉类摄入，优先选择鱼类和禽类。无盐饮食：3-4周后逐渐增加氯化钠摄入量，直至2-3克。建议患者长期服用低氯饮食（最高摄入量4-5克）。由于患者肾功能未受损，因此无需限制液体摄入，尤其是在低血容量和接受糖皮质激素（GCS）治疗的情况下，限制液体摄入会降低血液流变性，并可能导致血栓形成。在消肿和服用最大剂量的糖皮质激素期间，有必要开出含钾的产品 - 烤土豆，葡萄干，杏干，梅干，香蕉，南瓜，西葫芦。

在缓解期间，孩子不需要限制饮食和体力活动。

脂质性肾病的药物治疗类脂性肾病的治疗主要局限于糖皮质激素，其治疗具有致病性。在糖皮质激素治疗的基础上，初始治疗方案为抗生素。半合成青霉素类药物，例如阿莫西林克拉维酸钾，如果患者有青霉素过敏史，则可使用第三代和第四代头孢菌素类药物。

泼尼松龙的剂量为 2 mg/kg/天，每天 3 或 4 次，直到连续 3-4 次每日尿蛋白检测呈阴性。这通常发生在治疗开始后的第 3-4 周。然后每隔一天服用 2 mg/kg，持续 4-6 周；然后每隔一天服用 1.5 mg/kg，持续 2 周；每隔一天服用 1 mg/kg，持续 4 周；每隔一天服用 0.5 mg/kg，持续 2 周，随后停用泼尼松龙。疗程为 3 个月。通过评估治疗开始后 4-7 天利尿反应的发展情况，可以预测糖皮质激素治疗的结果。如果类固醇利尿反应发展迅速，则可以认为治疗是成功的。如果没有类固醇利尿反应或反应发展较晚（3-4 周），大多数情况下治疗是无效的。有必要寻找缺乏效果的原因；可能存在肾发育不良。需进行检查以确定是否存在隐藏的感染灶，并针对感染灶进行治疗。

如果出现类固醇耐药性，即使用糖皮质激素治疗 4-8 周后仍无效果，则应使用环磷酰胺 1.5-2.5 mg/kg/天，联合泼尼松龙 0.5-1 mg/kg/天，持续 6-16 周；然后以细胞抑制剂一半的剂量继续进行维持治疗，持续 3-6 个月。

对于有严重过敏史的儿童，如果发生过敏性肾病复发，建议使用 intal、zaditen 进行治疗。

对于 ARVI，可使用利拉鲁肽、干扰素和儿童安那替尼。

儿科医生和肾病科医生会进行门诊监测，并根据需要调整治疗方案。每年两次需要咨询耳鼻喉科医生和牙医。

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