肾脏融合
該文的醫學專家
最近審查:04.07.2025
症狀 肾融合
肾脏融合可为单侧(I形肾),也可为双侧(马蹄形、食管形、肿块形、L形肾)。S形肾也指单侧肾脏融合。
肾脏的双侧融合可以是对称的(每个肾脏位于同侧)或不对称的(一个肾脏位于异侧)。
在对称融合中,肾脏可以通过其下极连接,很少通过其上极连接,形成所谓的马蹄形肾脏,或者通过其整个表面连接,形成加莱特形或块状肾脏。
马蹄肾是此类畸形中最常见的一种(占总人口的0.25%)。在所有畸形中,马蹄肾的发病率相当高,为2.8%。通常可见下段融合,1.5-3.8%的病例可见上段融合。70%的马蹄肾病例存在血供异常(根据我们的数据,该比例为84.62%)。肾盏结构异常:上段肾盏发育较完善,下段肾盏发育不全。
马蹄肾患病率远高于正常肾,占 75% 至 80%。据 AV Ayvazyan 和 AM Voyno-Yasenetsky 称,68.6% 的病例可检测到马蹄肾的病变,其中最常见的为肾积水(41.7%)、尿路结石(23.6%)、肾盂肾炎(19.4%)和高血压(15.2%)。对于肾积水,可联合进行整形手术和峡部切除术。对于肾结石,可采用所有现代治疗方法,包括 DLT 和 KLT,以及开放手术。然而,由于微创技术的出现,后者在外科治疗中所占的比例逐年下降。肾盂肾炎的治疗旨在恢复尿动力学并进行对因治疗。
一个极其罕见的异常,在 NA Lopatkin 和 AV Lyulko 的分类中没有描述,就是所谓的圆盘形肾脏,其中融合不仅发生在所有极点,而且还发生在内外侧面。
胆囊状或肿块状肾脏具有共同的皮质和纤维包膜。这种极为罕见的发育缺陷的诊断率约为每26,000例尸检中1例。在这种情况下,肾脏通常位于小肾盂内,呈同侧或异侧。肾盂通常位于前方。在临床实践中,肿块状肾脏可能被误认为是腹膜后肿瘤而被切除。
不对称融合的特征是一侧肾脏位于异侧。其发生的原因有两个:后肾芽基融合,导致一侧芽基移位至对侧;或后肾管长入一侧后肾芽基,导致同侧芽基减少。
当一个肾脏的下极与另一个肾脏的上极融合,且其中一个肾脏呈横向排列时,即为 L 形肾脏。当一个肾脏的下极与另一个肾脏的上极融合,且它们呈垂直排列时,即为 S 形肾脏。在 S 形肾脏中,一半肾脏的肾盏朝外侧,另一半肾脏的肾盏朝内侧。如果胚胎旋转完成,且两个肾脏的肾盏朝同一方向,则这种肾脏称为 I 形肾脏。因此,I 形肾脏和 S 形肾脏均可归类为单侧融合。
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