乳糜泻（麸质肠病） - 治疗

乳糜泻的主要治疗方法之一是完全杜绝麸质饮食。30多年前，人们就已发现乳糜泻儿童存在小麦蛋白中毒问题，并认为有必要从饮食中杜绝麸质。后来的研究显示，将小麦、大麦和黑麦粉引入已接受治疗的乳糜泻患者组织学正常的小肠后，会迅速引发相应症状，并伴有乳糜泻典型病变的出现。虽然从饮食中完全杜绝所有含麸质的谷物（小麦、大麦、黑麦，可能还有燕麦）相对容易，但真正坚持这样的饮食却非常困难。这是因为小麦是许多食品（糖果、酱汁、罐头食品、速溶咖啡等）中最常见的成分，因此，需要医生和营养师不断宣传所有乳糜泻患者和疑似患有所谓风险人群的人必须坚持无麸质饮食，特别是因为这种饮食对该疾病的恶性肿瘤发展具有保护作用。

不含小麦、黑麦、大麦或燕麦麸质的饮食应该是均衡的，并含有正常量的脂肪、蛋白质（最初每天 100 克）和碳水化合物。

有些患者即使对少量小麦粉非常敏感，也能轻松耐受燕麦，因此可以尝试在缓解期谨慎地将燕麦纳入饮食。在疾病急性期，最好将燕麦排除在饮食之外。

大米、大豆、玉米粉、土豆、蔬菜、水果、浆果和动物制品均完全无毒，应纳入饮食。对于患有此病的患者来说，无麸质饮食治疗是终生必需的。遵守无麸质饮食需要遵循两个原则：首先进行治疗；如果出现临床改善，则通过组织学确诊。无麸质饮食治疗失败的最常见原因是未完全去除其中的麸质。

如果患者没有严重的代谢紊乱、缺乏自律性，且未意识到持续坚持无麸质饮食的必要性，则住院治疗的理由不多。如果患者存在严重的代谢紊乱、对排除麸质无反应，且未充分意识到持续排除麸质饮食的有效性，则需要住院治疗。如果患者的肠病对无麸质饮食治疗无效，则应尝试寻找其他致病食物，尽管有时并非总能找到。

乳糜泻患者对不同量麸质的耐受能力各不相同。这些差异在那些通过消除麸质恢复肠道吸收功能至正常或接近正常的患者中最为明显。在这种情况下，患者可以耐受少量麸质，病情仍能得到缓解，有时甚至可能不遵循饮食控制，但这不会导致病情加重。其他患者对即使是极少量的毒性麸质也极其敏感。在消化含有少量麸质的食物（例如两片烤面包）后的几个小时内，他们就会出现类似霍乱的大量水样腹泻。严重腹泻引起的急性脱水可能导致危及生命的休克——“麦胶蛋白休克”。

采用无麸质饮食治疗，远端肠道轻度病变的消退速度比近端肠道重度病变更快。临床改善与肠道组织学改善程度的相关性比与近端病变严重程度的相关性更明显。这解释了临床缓解出现的时间早于形态学缓解，形态学缓解可能持续数月。最终，约50%接受无麸质饮食治疗的患者近端小肠黏膜恢复正常；其余患者黏膜部分恢复，接近正常；少数患者即使临床疗效良好，黏膜仍然受损。随着住院时间延长，可以确定哪些患者无法消化麸质。许多未经治疗的乳糜泻患者对牛奶和乳制品的耐受性较差，因为食用这些产品后会出现腹胀、腹泻和痉挛性腹痛。然而，只有当牛奶和乳制品引起不适症状时，才需要完全排除在饮食之外。对于饮食不良的患者来说，这些产品是蛋白质、钙和卡路里的极佳来源。观察表明，即使是许多重症患者，在开始无麸质饮食治疗时也能耐受少量牛奶；随着肠道结构和功能的恢复，患者对牛奶的耐受性会更好。

附加治疗。病情严重时，除了无麸质饮食外，患者还应接受适当的替代疗法，以帮助纠正吸收不足引起的疾病。因此，如果出现贫血，则需根据具体物质的缺乏情况，额外补充铁、叶酸和/或维生素B12。如果出现出血、出血体征或凝血酶原时间显著延长，则需要肠外注射维生素K或其类似物。

对于因严重腹泻导致脱水和电解质缺失的患者，必须进行强化静脉补液和电解质补充。低钾血症可通过氯化钾肠外给药快速纠正（重症病例），轻症病例则可口服。如果出现抽搐（这种情况很少见），则需要紧急静脉注射 1-2 克葡萄糖酸钙。如果给药后没有效果，则抽搐可能是由低镁血症引起的。在这种情况下，可以非常缓慢地服用 0.5 克稀释的硫酸镁或口服氯化镁（每天分次服用 100 毫克当量），这种方法更安全，通常也足够了。如果出现低钙血症、骨质疏松症和骨软化症的临床或放射学症状，则必须服用葡萄糖酸钙或乳酸钙（每天 6-8 克）和维生素 D。建议所有患有麸质性肠病且伴有严重脂肪泻的患者补充钙和维生素D，直至肠道吸收在麸质饮食的影响下恢复正常，以防止钙从骨骼中动员。为避免维生素D和钙过量引起的副作用，必须监测血清钙水平。如果出现高钙血症，应立即停止服用。

对于患有乳糜泻且吸收功能受损的患者，建议以复合维生素制剂的形式给予治疗剂量的维生素 A、硫胺素、核黄素、烟酸、吡哆醇、维生素 C 和 E，尽管一些研究人员怀疑是否需要额外给予这些维生素。

皮质类固醇疗法仅应作为继发性暂时性肾上腺功能不全的紧急治疗，此类症状可能伴随重症。通常情况下，即使对于重症患者，无麸质饮食治疗也能带来相当快速且持久的改善。

需要强调的是，由于吸收不良，当营养物质和药物的吸收都受到干扰时，必须通过肠胃外给药，直到在无麸质饮食的影响下吸收过程得到改善。

确诊并接受准确治疗的患者预后良好。如果未能及时发现麸质肠病，可能会因疲劳加剧、出血、并发感染或继发性肾上腺功能不全而导致死亡。

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