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如何治疗遗传性球形红细胞增多症（Minkowski-Schoffar 病）？

該文的醫學專家

血液学家、肿瘤血液学家

阿列克謝·克雷文科，醫學編輯
最近審查：06.07.2025

溶血期间，每天服用1毫克叶酸。

在严重溶血或再生障碍性危象（血红蛋白<60g/l）中，用从白细胞中纯化的红细胞团进行替代疗法。

脾切除术需有计划地进行。手术治疗前，患者需接种脑膜炎球菌、肺炎球菌以及B型流感嗜血杆菌疫苗。

如果患有胆结石病，则采用胆囊切除术。

他们建议由血液科医生进行检查，进行网织红细胞计数的常规血液检查（中度和重度形式每月一次，轻度和最小形式每季度一次）。

对于中度和重度患者每季度进行一次生化血液检查（测定总胆红素和间接胆红素、ALT、AST、碱性磷酸酶、LDH活性、SF、TIBC浓度、转铁蛋白饱和度、SF），对于轻度和极轻微型患者每6个月进行一次生化血液检查。

建议每 6-12 个月进行一次腹部器官超声检查。