病理性躯干前倾
該文的醫學專家
最近審查:06.07.2025
一、躯干持续、渐进地向前弯曲
A.脊柱和大关节疾病。
B.帕金森病和帕金森病晚期的姿势障碍。
C. 躯干伸肌逐渐无力:
- 肌病。
- 肌萎缩侧索硬化症。
- 进行性脊髓性肌萎缩。
- 皮肌炎和脊髓灰质炎。
- 糖原贮积症,2 型。
- 肉碱缺乏。
D.老年人脊柱倾斜综合症。
II. 躯干短暂性、间歇性、重复性前弯
A.躯干屈肌痉挛:
- 轴向肌张力障碍。
- 阵发性肌张力障碍。
- 躯干轴肌的肌阵挛。
- 癫痫。
- 精神安定综合征。
B. 精神(心因性和内因性)疾病图中躯干的前倾:
- 心因性畏光症。
- 转变或强迫症的画面中出现周期性鞠躬。
- 精神疾病中的刻板印象。
- 内源性精神疾病中的抑郁症。
C. 躯干向前弯曲作为对跌倒威胁的补偿(自愿)反应:
- 暂时性腿部无力,伴有暂时性脊髓循环不足。
- 脂肪胸腺疾病是直立性循环障碍的表现形式,包括进行性自主神经功能衰竭(以“溜冰者”姿势行走)。
一、躯干持续、渐进地向前弯曲
A. 脊柱和大关节疾病
脊柱和大关节疾病通常伴有疼痛综合征和(或)躯干倾斜的机械性原因。发生脊椎综合征。(脊柱炎、强直性脊柱炎、损伤、肿瘤和先天性脊柱疾病、髋关节病、类风湿性关节炎、反射性肌强直综合征中的病理性脊柱后凸和骨骼畸形)。
该诊断由神经骨科、放射学或神经影像学研究证实。
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B. 帕金森病和帕金森综合征晚期的姿势障碍
站立和行走时呈“屈肌姿势”,步伐加快,身体前屈,并伴有帕金森病的其他表现(运动减少、静止性震颤、肌肉僵硬、姿势障碍)。上述两种病因(关节疾病和帕金森病)也可能同时存在。
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C. 伸肌进行性无力
这里提及涉及骨盆带肌肉和椎旁肌的肌病,是有条件的,因为并非整个躯干向前倾斜,而只有骨盆向前倾斜。由于伸肌无力,患者的骨盆向前倾斜,而为了保持直立姿势,患者会向后倾斜,形成脊柱前凸。事实上,躯干持续向后倾斜(过度伸展)。如果没有这种补偿,躯干就会持续向前倾斜。
其他伴有躯干伸肌无力的疾病,例如肌萎缩侧索硬化症(近端型或罕见发病,伴有背部伸肌无力)、进行性脊髓性肌萎缩症、皮肌炎、糖原沉积症(2型,庞贝氏症)、肉碱缺乏症——由于同样的原因,很少伴有躯干持续前屈。患者难以伸直躯干(例如,弯腰捡东西后),并需要通过“肌病技巧”来伸直。
D. 老年人脊柱倾斜综合征
该综合征仅在60岁以上人群站立和行走时出现(“强脊综合征”)。该综合征应与脊椎综合征(脊柱后凸)相鉴别,但这些患者的躯干被动伸展功能正常。部分患者可能出现腰部疼痛,但疼痛为暂时性,通常会随着病情进展自行缓解。椎旁肌CT扫描可见低密度影(肌肉密度降低)。有时肌酸激酶(CPK)可能略微升高。肌电图显示非特异性、微弱的肌病征兆(并非所有患者均有)。该疾病进展缓慢。其性质及其疾病分类独立性尚未完全确定。
II. 躯干短暂性、间歇性、重复性前弯
A. 躯干屈肌痉挛
轴性肌张力障碍(扭转痉挛)有时表现为持续性姿势缺陷(躯干屈曲)——肌张力障碍性屈曲。这种肌张力障碍综合征的诊断通常非常困难。因此,重要的是寻找肌张力障碍特征性症状的动态变化(扭转痉挛对体位变化、日间变化、静息-活动变化、酒精影响、矫正姿势、反常运动的依赖性),并排除其他可能导致姿势障碍的原因。
阵发性肌张力障碍发作时,躯干倾斜(“弓背”)。阵发性肌张力障碍(运动源性和非运动源性)极少在此类发作中出现,即使出现,也总是伴有其他相当典型的症状(短暂的、通常由运动引起的肢体肌张力障碍姿势,不伴有意识障碍,脑电图正常)。
躯干屈肌肌阵挛具有综合征表现,不易与其他综合征混淆。这些肌阵挛表现为躯干短促、快速、急促的屈曲运动,通常幅度较小,且为典型表现。有时,肉眼可见腹压的短暂收缩,与躯干上半部分的屈曲运动同步。此时,完全屈曲运动尚未发生,仅有轻微的迹象。肌阵挛的来源及其性质需要根据具体病例(脊髓性肌阵挛、惊跳反应等)进行明确。有必要排除肌阵挛的癫痫性质。
癫痫(婴儿痉挛症,以及一些辅助性癫痫发作)有时表现为快速屈曲运动或缓慢的姿势(包括屈曲)现象。需要持续寻找其他癫痫的临床和脑电图征象(例如长时间深度过度换气、夜间睡眠剥夺、夜间睡眠多导图记录、癫痫发作的视频记录)。
急性肌张力障碍反应(神经阻滞剂综合征)图片中的“假性抽搐”是服用神经阻滞剂后急性发生的,通常伴有其他肌张力障碍现象(眼球运动危象、眼睑痉挛、咬合困难、舌头突出、四肢肌张力障碍痉挛等,可通过抗胆碱能药物缓解或在停用神经阻滞剂后自行停止)。
B. 精神(心因性和内因性)疾病中的躯干前倾
心因性屈伸障碍的特征是身体向前弯曲成直角,双臂自由下垂的典型姿势(“类人猿姿势”),最常见于多综合征歇斯底里症(多种运动障碍、感觉、自主神经和情绪人格障碍)的图像中。
强迫症或强迫症图像中的周期性弯曲是一种阵发性弯曲,其特征是阵发性表现,通常在类似于假性癫痫的明亮示范性表现图像中观察到。
精神疾病中的刻板印象可以表现为多种形式,例如一些毫无意义的基本动作,包括刻板重复的躯干倾斜动作。刻板印象也可能源于神经阻滞剂(“迟发性刻板印象”)。
内源性精神疾病中的重度抑郁症,其特征是效率低下、表情减少、精神运动迟滞以及驼背姿势,这与精神疾病的其他情绪、认知和行为表现有所不同。这里我们说的并非躯干明显弯曲,而是指驼背(懒散)的“低头”姿势。这里并不存在所谓的“驼背”。
C. 身体向前弯曲,作为对跌倒威胁的补偿性(自愿)反应
脊髓性循环功能不全引起的腿部短暂性无力不仅可能伴有腿部屈曲,还可能伴有躯干屈曲,这属于“脊髓性间歇性跛行”(腿部短暂性无力,常由行走引起,伴有沉重感和麻木感)的一种表现,通常伴有全身性血管疾病。躯干弯曲是一种反射性或自主性反应,旨在保持身体的平衡和稳定,防止跌倒受伤。
体位性循环障碍中的脂肪性胸腔疾病,尤其是伴有进行性自主神经功能衰竭的患者,可能伴有持续性动脉低血压、持续性头晕,并有发生体位性晕厥的危险。锥体束、锥体外系和小脑体征(例如,Shy-Drager综合征)的存在会增加姿势不稳,并可能导致“溜冰姿势”(头部和身体向前倾斜;步幅较大且略微侧向)出现特征性失稳。
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