耳硬化症

耳硬化症（耳海绵状血管病）是一种由骨性迷路局部病变引起的听觉器官疾病，常导致镫骨基底部固定在前庭窗内，表现为进行性听力损失和耳鸣，通常为双侧。耳硬化症是耳迷路骨囊内软骨层的局部病变。

ICD-10代码

• H80 耳硬化症。
  • H80.0 耳硬化症涉及卵圆窗，非闭塞性。
  • H80.1 耳硬化症涉及卵圆窗，导致其消失。
  • H80.2 耳蜗耳硬化症。
  • H80.8 其他形式的耳硬化症。
  • H80.9 未明确的耳硬化症。

耳硬化症的流行病学

耳硬化症在人群中的患病率约为1%。该病可发生在所有年龄段，临床表现多见于20-50岁年龄段。女性患者较多，女性患者比例为2:1。非洲裔人群患病率较低（占总人口的0.5%）。

耳硬化症的分类

根据听力曲线的性质，耳硬化症可分为鼓室型（窗腔型）、耳蜗型（窗后型、耳蜗内型、迷路型）和混合型（鼓室耳蜗型、窗后窗腔型）。第一种听力曲线的特征是骨传导的听觉灵敏度正常。第二种听力曲线与感音神经性听力损失无异。第三种听力曲线则结合了第一种和第二种的特征。

耳硬化症的病因

耳硬化症的病因尚不明确。关于该病的起源，存在多种理论，其中炎症和感染的影响最为突出。

近期研究揭示了麻疹病毒在具有耳硬化症遗传易感性的患者中起着诱发作用。在患者的外淋巴液中观察到针对麻疹病毒抗原的特异性IgG水平升高。这些抗原也已通过免疫组织化学方法从活动性耳硬化症病变中分离出来，但病毒在疾病发展中的实际意义尚未确定。

耳硬化症 - 病因和发病机制

耳硬化症的症状

耳硬化症的症状包括听力损失和耳鸣，它们的进展速度不一。稳定期与严重的听力损失期交替出现，但听力损失与耳聋一样，不会消退。这种疾病发展迅速，是所谓青少年型的特征，在短时间内就会出现严重的听力损失，这种情况很少见。一些作者认为，70-80% 的耳硬化症首发病例发生在 20 至 40 岁之间。耳硬化症的听力损失通常是双侧的，一侧出现听力损失和另一侧出现听力损失之间可能需要数月到数年的时间。耳硬化症的一个特征性体征是在噪音环境中对言语的感知能力比在安静环境中更好——威利斯听觉障碍（威利斯症状、威利斯现象、听觉异常）。

耳硬化症 - 症状

耳硬化症的诊断

耳硬化症的耳镜体征极其罕见。仅 10%-21% 的患者会出现特征性症状。这些症状包括 Lempert 症状（由于纤维层萎缩，耳膜变薄并变色）和 Schwartze 症状（变薄的耳膜下丘脑前区粉红色充血粘膜半透明：耳硬化症活动期的体征）。特征性症状包括硫含量缺失或减少（Tounbee 症状）、外耳道皮肤萎缩和干燥。耳硬化症还会出现外耳道和耳膜皮肤敏感度降低、汗腺分泌减少以及外耳道扩张（Virchowsky-Tillot 症状）。

耳硬化症 - 诊断

耳硬化症的治疗

借助助听器可以很好地矫正因耳硬化症引起的听力损失，因此与患者的初步交谈应以解释选择治疗方法的可能性结束 - 手术（有一定并发症的可能性）或电声（没有这种缺点）。

耳硬化症 - 治疗

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