耳硬化症 - 诊断

在绝大多数情况下，该疾病的初期症状无法与特定病因联系起来。三分之一的女性在病史中发现，听力损失的初期症状与妊娠、分娩和哺乳期之间存在联系。听力损失是渐进性的，起初听力损失是单侧的，然后另一侧耳朵也会受到影响。患者单侧听觉器官受损的体征需要明确，因为在先前患病且听力较差的耳朵的背景下，另一侧耳朵的听力似乎正常。

体格检查

耳硬化症的耳镜体征极其罕见。仅 10%-21% 的患者会出现特征性症状。这些症状包括 Lempert 症状（由于纤维层萎缩，耳膜变薄并变色）和 Schwartze 症状（变薄的耳膜下丘脑前区粉红色充血粘膜半透明：耳硬化症活动期的体征）。特征性症状包括硫含量缺失或减少（Tounbee 症状）、外耳道皮肤萎缩和干燥。耳硬化症还会出现外耳道和耳膜皮肤敏感度降低、汗腺分泌减少以及外耳道扩张（Virchowsky-Tillot 症状）。耳硬化症的任何耳镜体征都不能称为特征性的；只有结合该疾病的其他表现才能考虑和评估它们。

实验室研究

不适用。

仪器研究

耳硬化症患者的听力检查是诊断和明确疾病类型的基础。患者在气导过程中对低频音叉的感知较差。各种基于骨导和气导听力比较的音叉测试被广泛应用。Rinne 试验是一种鉴别诊断声音感知和声音传导器官病变的方法，该方法基于使用音叉 C128（较少使用 C512）检查骨导和气导过程中声音感知持续时间的比较，该音叉从乳突转移到外耳道。如果前者明显强于后者，则通常为 Rinne 试验阳性。对于骨气间隔超过 20 dB 的混合性或传导性耳硬化症患者，Rinne 试验阴性是其特征性结果。Bing 试验、Jelly 试验和 Politzer-Federici 症状也为阴性。

音调阈值听力检查是诊断耳硬化症最常用的方法。它不仅评估气导和骨导的听力水平，还评估气骨间隔（耳蜗储备）的大小。耳硬化症的特征是气导阈值升高，通常呈略微上升的上升曲线。随着病情进展，高频声音的传导会恶化，导致听力曲线“变平”。阻抗听力检查和X射线检查的结果对诊断也很重要。

鉴别诊断

需要根据疾病形式进行鉴别诊断，以确定手术指征（根据听力检查数据，对于鼓室型和混合型，如果有足够的骨气间隔，并且通过骨骼感知的声音阈值不超过 30 dB，则可以预期手术干预的效果）。

在伴有声音传导障碍的疾病中，粘连性中耳炎是一种较为典型的疾病，其发病原因为先前的中耳炎症。耳镜检查可以发现鼓膜的瘢痕性改变，耳硬化症患者也可能出现这种改变。粘连性中耳炎患者由于鼓室瘢痕性改变的出现，听力损失的进展也使鉴别诊断更加复杂。

患者将听骨链的创伤性损伤与先前的头部损伤联系起来，但在这种情况下听力阈值稳定。后者症状也是各种中耳先天性异常的特征，可以在儿童早期发现。此外，耳硬化症的症状与中耳肿瘤（面神经瘤、先天性胆脂瘤）的症状相似。CT扫描在鉴别诊断中提供了重要的帮助。

与其他专家会诊的指征

如果出现头晕和单侧进行性知觉性听力损失，则需要咨询耳鼻喉科医生（神经科医生）。

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