膀胱外翻和膀胱萎缩 - 成人治疗

原发性尿道上裂常伴有阴茎背侧偏位，其角度超过50°。医源性尿道上裂常伴有阴茎背侧变形和海绵体轴向旋转。根据S. Woodhouse（1999）的研究，77%的成年患者出现背侧变形，9%的患者出现单侧海绵体纤维化，14%的患者出现双侧海绵体损伤。成年患者的复杂变形被认为是既往重建手术的结果，包括使用海绵体（尤其是蛋白膜）作为塑性材料。

膀胱外翻的治疗（腹前壁整形手术，膀胱成形）和尿失禁的消除通常在儿童早期进行。尿道成形术，即阴茎偏斜的矫正是第二阶段，在 5-7 岁的儿童中进行。大多数作者坚持在膀胱初期形成期间对骨盆环进行完整的解剖重建。只有这种方法才能提高尿失禁矫正的效果并保留膀胱的容量，从而使患者免于使用残害性的引流技术 - 输尿管乙状结肠造口术、输尿管直肠造口术等。根据 P. Sponseller（1995 年）的研究，使用侧横向截骨术可获得最佳效果。目前有许多整形技术可以消除尿失禁。在俄罗斯，VM Derzhavin 的方法和 Young-Dees 括约肌整形手术已经得到广泛应用。后者以各种改良方法在欧洲被广泛使用。一些作者建议用合成环加强盆底，用硅胶袖套、网膜瓣和逼尿肌瓣包裹已成形的膀胱颈，将尿道挂在环上至腹前壁。使用各种类型的吊带手术 - TVT 等。膀胱颈和盆底肌肉的环状整形手术已取得积极成果。也使用 Hebel-Steckel 手术，用后者的粘膜瓣加强膀胱颈。盆底肌肉环状整形手术获得了相对令人满意的结果。已有关于在老年患者中植入人工膀胱括约肌的描述，但如果考虑到以前的外科手术干预，这种治疗方法有发生尿道糜烂和括约肌功能不全的风险。在儿科和老年患者中，尿道周围黏膜下注射特氟龙和胶原蛋白用于矫正尿失禁。然而，尽管在矫正外裂和尿道上裂方面，整形重建手术取得了显著进展，但膀胱功能重建的不良结果仍时有发生，此类患者的尿失禁问题仍然存在。

1895年，J. Cantwell首次实施了全尿道上裂尿道成形术。该技术的核心在于完全游离背侧尿道板，并将管状尿道置于海绵体下方。海绵体此前已向背侧旋转，并在海绵体中段1/3处连接。目前许多现有技术都是Cantwell手术的各种改良版本。此类手术的并发症发生率约为29%。

1963年，E. Michalowski和W. Modelski提出了一种多阶段尿道上裂矫正术。此后，人们开发了多种分期尿道成形术，使用皮肤、包皮和岛叶皮瓣。各种外翻和尿道上裂矫正方法借鉴了尿道下裂的尿道成形术技术，例如，使用颊黏膜皮瓣进行覆盖性尿道成形术。各种尿道上裂和膀胱外翻的手术治疗方法在结果上存在争议，并非没有缺点，并且与尿道下裂手术矫正过程中观察到的并发症有关。并发症最多见的是实施Thiersch-Young技术并使用移位的包皮岛叶皮瓣。根据P. Caione（2001）的报道，并发症发生率分别为66%和73%。据研究结果显示，尿道外翻的并发症发生率高达64％，而全尿道上裂合并尿失禁的并发症发生率仅为33％。

为了矫正尿道上裂和外翻畸形，用于治疗后天畸形（例如佩罗尼氏病）的海绵体成形术很少使用。区别在于，这些方法通常仅用于海绵体明显不对称的情况，并且仅使用皮瓣和硬脑膜作为整形材料。在绝大多数情况下，采用由S. Koff（1984年）首次提出的海绵体腹侧旋转技术。该技术后来经过改良。目前，它被称为Cantwell-Ransley海绵体成形术，包括旋转海绵体并在最大偏差点实施海绵体造口术。

1996年M. Mitchell和D. Bagli提出的这项技术正日益普及。该技术包括进行完整的阴茎解剖，并在尿道和海绵体之间建立新的解剖关系。

采用 Mitchell 方法对尿道上裂进行手术矫正的原理是基于这样的事实：由于胚胎发生方式不同，这种异常的阴茎解剖结构与尿道下裂的阴茎解剖结构不同。

尿道下裂是指泌尿生殖道正常发育路径的固定，而尿道上裂是指其正常发育路径的严重扭曲。尿道上裂的尿道板已完全形成，变形过程仅导致其闭合功能障碍。海绵体分裂，但神经支配和血液供应正常，尽管后者的特征仍有待进一步研究。

与S. Perovic（1999）的方法不同，使用Mitchell-Bagli方法时，不会破坏阴茎头顶端关系。值得关注的是P. Caione于2000年提出的Mitchell手术改良方案，该方案由会阴肌复合体和膀胱颈区域的前列腺旁组织组成，模拟外括约肌的半耦合结构。

Mitchell 手术及其各种改良手术的并发症发生率为 11%，新尿道瘘的发生率为 2.4%，而 Cantwell-Ransley 手术的发生率为 5-42%。

阴茎长度矫正问题依然相当复杂，尚未完全解决。遗憾的是，在儿童时期进行的旨在最大程度隔离海绵体（直至将其与耻骨下支分离）的干预措施，结合根据Cantwell-Ransley提出的弯曲矫正方法，并不能显著增加阴茎长度。此外，完全松动海绵体还存在损伤海绵体动脉的风险。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

一期泌尿生殖系统重建术（Kovalev-Koroleva手术）

1998年，V. Kovalev和S. Koroleva提出了手术治疗成人尿道上裂和膀胱外翻的方案。其显著特点是同时进行尿道延长术、尿道体成形术、尿头成形术、尿海绵体成形术、括约肌成形术和腹部成形术。

所有病例均采用阴茎完全解剖技术。若尿道板保留，则将其与海绵体分离，并游离至精囊结节或膀胱区域。然后，解剖海绵体，切除腱索和瘢痕组织。将固有尿道板管化，并进行双侧阴茎体切开术。进行多次双侧阴茎体切开术（至少两次）被认为是合理且合适的，因为在游离尿道板、切除腱索和瘢痕组织后，单次正中阴茎体切开术不足以完全矫正阴茎畸形。这是由于成年患者阴茎偏斜的综合特性以及体内因素直接参与其形成。自体静脉瓣（大隐静脉瓣）被用作阴茎成形术的塑性材料，可在大腿内侧表面进行合适的入路。进行阴茎切开术后，管状尿道板和海绵体的长度差异变得明显。为了延长尿道，可取带供血蒂的岛状血管蒂皮瓣。双层阴茎成形术可同时消除偏差并增加阴茎长度。将分离的岛状皮瓣制成管状并与管状固有尿道板吻合（尿道-神经尿道吻合术）。尿道延长部分（神经尿道）的长度取决于塑料材料的可用性和阴茎成形术后海绵体的长度，范围为 2 至 6 厘米。通过旋转腹直肌的血管蒂肌瓣并将其移位至膀胱颈区域并在其周围形成肌袖，可以形成人工膀胱随意括约肌。腹部整形术是将腹直肌瓣固定于耻骨区，这有助于弥补耻骨分离造成的耻骨缺损，同时封闭膀胱和尿道的缝合线，改善组织营养，并在肌肉纤维移位至颈部时使其保持垂直方向。手术结束时，海绵体被旋转，神经尿道向腹侧移位，在阴茎头形成外部开口。在某些情况下，由于整形材料不足或神经尿道长度不足，外部开口可根据冠状尿道下裂的类型进行成形。将尿道瓣的供给腿移位至阴茎极面后，不仅可以改善新尿道的营养，在瓣管化和尿道吻合口后密封缝合线，从而防止瘘管的形成，而且还提供了尿道海绵体存在的美容效果（海绵体成形术）。供血蒂越厚，美容效果越明显。皮肤缺损可通过局部组织和移位的带血管蒂皮瓣进行修复。

术后需使用抗凝剂、解聚剂、血管保护剂、抗氧化剂、臭氧疗法、激光疗法和真空疗法，以改善皮瓣的微循环和营养。使用α-肾上腺素能受体阻滞剂来消除膀胱反射亢进和交感神经收缩的影响。此外，还进行了膀胱任意人工括约肌的训练。康复计划包括性学训练、各种心理治疗技术以及针对心理情绪障碍的药物治疗。

结果与讨论

对尿道上裂和膀胱外翻手术治疗的效果进行了为期一至十年的评估。共对34名患者进行了手术。手术干预效果的评估标准是功能和美观效果。73.5%的病例接受了括约肌成形术，保留了膀胱的储存功能；所有患者，包括接受过各种类型尿道改道术的患者，都接受了尿道延长和阴茎成形术，因为即使在没有自然排尿的情况下，尿道作为射精管的形成也是社会和性康复的重要组成部分。美容效果的评估基于阴茎的外观、长度、龟头的形状以及有无变形。使用所述方法，阴茎可延长2-2.5厘米，在某些情况下，可以使用延长器再延长1厘米。

所有患者均在放松状态下实现了阴茎视觉矫直。80% 的患者勃起变形角度不超过 20%，这在功能上被认为无关紧要，无需矫正。部分病例的复发偏差为 30 至 45°。3 名患者再次接受手术（延长阴茎成形术）。36% 的病例出现锥形头。这并非并发症，而是尿道上裂和膀胱外翻手术治疗的特征。所有患者均对尿道上裂和膀胱外翻治疗的美观效果感到满意。

功能结果的评估指标包括勃起和射精功能的保留情况、排尿质量以及控尿机制的有效性。在这项针对尿道上裂和膀胱外翻的广泛而复杂的手术中，术后未出现勃起功能障碍，这可归因于异常阴茎血管结构的特殊性以及手术技巧，该技巧在于在无血管区进行阴茎成形术时建立通向白膜的通道。47.1% 的患者报告射精乏力，20.6% 的患者报告射精迟缓。

80%的患者人工肌肉括约肌功能完全恢复。20%的患者在直立位时出现漏尿和部分性尿失禁，这也被评估为阳性结果（与初始完全性尿失禁相比）。尿道上裂和膀胱外翻的手术治疗使患者能够摆脱持续使用尿布的困扰，改为偶尔（在体力活动期间）使用阴茎钳。

龟头缺血（20.5%）和阴茎皮肤坏死性病变（11.8%）是上述尿道上裂和膀胱外翻手术治疗中最常见的并发症，也是由于多次手术和重建手术导致组织营养障碍的自然结果。然而，这些并发症并不具有显著的功能性，因为在所有病例中，在全面综合治疗的背景下，无需进行额外的整形手术，即可保留龟头和阴茎皮肤。

6% 的患者出现尿道瘘（术后并发症）。该数字低于其他类型的尿道成形术，但高于儿童初次接受尿道外翻和尿道上裂手术的患者，这通常可以解释为尿道上裂和膀胱外翻手术治疗量增加。

所有患者均已实现社会适应。所有患者均为异性恋。88% 的患者在接受尿道上裂和膀胱外翻的综合治疗后能够进行性交，即性生活已完全适应。其余患者则采用替代性交方式。44% 的患者拥有固定性伴侣。其中 4 人组建了家庭，3 人育有子女。平均生活满意度得分为 17±2.5 分（达到最高得分的 70.8%）。

结论

针对成人膀胱外翻和完全性尿道上裂患者，一期完成泌尿生殖系统重建（Kovalev-Koroleva手术）被认为是一种病理学上合理的方法。从保留勃起功能的角度来看，该方法安全合理。尿道腹侧化的特点有助于降低并发症（例如尿道瘘）的发生率，而这些并发症在使用其他方法中更为常见。通过完全阴茎解剖和多种类型的皮瓣进行器官重建，可以自由旋转细长的海绵体和阴茎头，强化膀胱颈，延长尿道并进行尿道转位，从而能够建立尽可能接近解剖学规范的新的尿道交接关系。

值得注意的是，这种重建方法不会破坏龟头顶端关系，这无疑有助于减少与龟头营养障碍相关的并发症。一期完整的泌尿生殖系统重建可最大限度地利用塑料材料，并提供令人满意的美容和功能效果。通过转置腹直肌皮瓣来创建人工肌肉括约肌不仅从功能（控尿机制和改善局部营养）的角度来看是合理的，而且从美容的角度来看也是合理的。一期泌尿生殖系统重建后，所有患有尿道上裂和外翻的患者的社会和性适应水平均显著提高，这体现在社会和性接触范围的扩大以及交流频率的增加。这不仅是因为消除了原发性心理创伤因素，还因为手术成功后患者的自尊心得到了提高。对于已接受各种尿道上裂和膀胱外翻改道治疗的患者，恢复尿道作为射精道的功能，同时考虑到保留性欲、射精和性高潮，被认为是社会康复的重要且不可或缺的阶段。

患有外翻和完全性尿道上裂的患者的社会和性适应需要整形重建手术和心理康复的结合。通过心理治疗和药物治疗，达到最佳的心理情绪状态，可以更快地帮助这类患者适应性和社会生活。

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]